默沙东 诊疗手册

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嗜铬细胞瘤

作者:

Ashley B. Grossman

, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College

最后一次全面审校 8月 2019| 内容末次修改日期 8月 2019
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小知识
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嗜铬细胞瘤是一种通常起源于肾上腺嗜铬细胞的肿瘤,会导致儿茶酚胺过度产生,儿茶酚胺是一种引起高血压和其他症状的强效激素。

  • 高血压是最重要的临床表现,同时还可能有心率快而重、多汗、站立时轻度头痛、呼吸急促、严重头痛和其他临床表现

  • 测定血液中儿茶酚胺的水平并通过影像学检查发现肿瘤

  • 通常最好的治疗方法是手术切除嗜铬细胞瘤

(另请参见肾上腺概述。)

绝大多数嗜铬细胞瘤生长在肾上腺皮质内。约10%为肾上腺外的嗜铬细胞瘤。生长在肾上腺内的嗜铬细胞瘤中有不到 10% 是癌性的,但对于肾上腺外的嗜铬细胞瘤,这个比例更高。嗜铬细胞瘤可见于任何年龄的男性和女性,但最常见于 20-40 岁的人。

有些出现嗜铬细胞瘤的患者有一种罕见的遗传病,称为多发性内分泌腺瘤,使他们容易出现甲状腺肿瘤、甲状旁腺肿瘤和肾上腺瘤。嗜铬细胞瘤还可见于患有希佩尔-林道病神经纤维瘤病(冯-雷克林霍森病)或一些其他遗传病的患者。可能有将近 50% 的嗜铬细胞瘤患者存在上述遗传病或家族病。

肾上腺近视图

肾上腺近视图

症状

嗜铬细胞瘤通常很小。然而即使是一个很小的嗜铬细胞瘤也可以产生大量的强有力的儿茶酚胺。儿茶酚胺包括 肾上腺素 去甲肾上腺素 多巴胺等激素,往往会使血压和心率大幅升高,并引起其他通常与危及生命的情况有关的症状。

嗜铬细胞瘤最突出的征象是高血压,这可能非常严重。然而,在1000名高血压病患者中只有约1名患有嗜铬细胞瘤。症状包括

  • 心率加快、心跳砰砰响

  • 过度出汗

  • 站立时头重脚轻

  • 呼吸加快

  • 皮肤湿冷

  • 严重头痛

  • 胸部和胃部疼痛

  • 恶心和呕吐

  • 视力障碍

  • 手指刺痛

  • 便秘

  • 厄运即将到来的奇怪感觉

当这些症状突然强烈出现时,患者会感到惊恐发作

半数患者的症状反复发作,有时按压肿瘤、按摩、药物(尤其是麻醉药和 ß 受体阻滞剂)、情感创伤均可诱发,在罕见情况下简单的排尿动作也可触发症状。然而有许多患者出现这些症状只是焦虑状态的表现,而不是由于腺体功能异常导致。

诊断

  • 血液和尿液检测

  • 计算机断层扫描或磁共振成像

医师一般不容易怀疑到嗜铬细胞瘤,因为几乎一半的患者除了持续性高血压以外就没有其他症状了。然而当年轻人出现血压升高,而且反复发作或伴随有嗜铬细胞瘤的其他症状时,医师可能会要求做某项实验室检查。例如检测血或尿中的儿茶酚胺或其代谢产物的水平。由于高血压和其他症状,医师在怀疑嗜细胞瘤之前可能处方ß受体阻滞剂。ß受体阻滞剂会使嗜铬细胞瘤患者的高血压更为严重。这个反常的变化使嗜铬细胞瘤的诊断变得清楚。

如果儿茶酚胺的水平高,则行计算机断层扫描 (CT)、磁共振成像 (MRI) 或其他影像学检查来帮助定位嗜铬细胞瘤。使用会积存在嗜铬细胞瘤中的注射型放射性化学物质进行试验也是有用的。注射后进行扫描,以查看放射性化学物质集聚的部位。

可能会进行基因测试,特别是如果医生怀疑有遗传性疾病时。

治疗

  • 手术切除肿瘤

  • 控制血压的药物

通常切除嗜铬细胞瘤是最好的治疗方法。但手术经常会延期,因为高水平的儿茶酚胺在手术过程中是危险的,所以只有在经药物治疗肿瘤分泌儿茶酚胺得到控制以后手术才会进行。通常给予酚苄明或一种类似药物,以阻止激素作用。一旦这一步完成,就可以安全的使用ß受体阻滞剂进一步控制症状了。

如果嗜铬细胞瘤是恶性并已扩散,化疗很少能治愈肿瘤。较新的化疗药物(如替莫唑胺和舒尼替尼)似乎有助于减缓肿瘤的生长。使用间碘苄胍 (MIBG) 或放射性奥曲肽等靶向肿瘤组织的放射性同位素治疗也是非常有效的。能通过持续服用酚苄明或其类似药物以及ß受体阻滞剂能有效地消除肿瘤分泌过多儿茶酚胺所引起的危险。

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