默沙东 诊疗手册

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库欣综合征

作者:

Ashley B. Grossman

, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College

最后一次全面审校 8月 2019| 内容末次修改日期 8月 2019
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小知识
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出现库欣综合征时,皮质类固醇水平过高,通常是由于服用皮质类固醇药物或肾上腺过量生成导致的。

  • 库欣综合征通常是因服用皮质类固醇治疗某种疾病,或垂体或肾上腺内的肿瘤导致肾上腺过量生成皮质类固醇而引起的。

  • 其他部位(如肺部)的肿瘤也会导致库欣综合征。

  • 库欣综合征患者通常表现为躯干肥胖,面部又大又圆。

  • 医生会测量 皮质醇水平,并进行其他检查来检查有无库欣综合征。

  • 通过手术和放疗去除肿瘤

(另请参见肾上腺概述。)

肾上腺有问题或垂体(控制肾上腺和其他内分泌腺)的过度刺激会导致肾上腺过度生成皮质类固醇。垂体异常(如肿瘤)可能会使垂体生成大量的 促皮质素,而这种激素可调控肾上腺产生皮质类固醇(这种疾病被称为库欣病)。垂体外肿瘤(如小细胞肺癌或肺或身体其他部位的类癌瘤)也能产生 促皮质素(这种疾病称为异位 促皮质素综合征)。

有时肾上腺发生非恶性肿瘤(如腺瘤),可导致肾上腺分泌过多的皮质类固醇。肾上腺腺瘤非常常见。占总人口大约10%的人在其70岁前就会出现肾上腺腺瘤。但仅有一小部腺瘤产生过量的激素。肾上腺恶性肿瘤很罕见,但有些也会生成过多激素。

服用皮质类固醇

因严重医学病症而必须服用大剂量皮质类固醇(如强的松)的患者也会发生库欣综合征。皮质类固醇常用于治疗许多炎性、过敏性自身免疫性疾病。常见例子包括哮喘类风湿性关节炎系统性红斑狼疮、许多皮肤病以及众多其他病症。这些患者的症状与那些皮质类固醇产生过多的患者相同。即使因哮喘需要吸入皮质类固醇,或因皮肤病外用皮质类固醇时,偶尔也会出现这些症状。

除了引起库欣综合征之外,服用大剂量皮质类固醇还会抑制肾上腺的功能。发生这种抑制是因为皮质类固醇会给下丘脑和垂体发送信号,让其停止生成在正常情况下可剌激肾上腺功能的激素。因此,如果患者突然停止服用皮质类固醇,机体不能迅速恢复肾上腺功能,就会出现暂时性肾上腺功能不全(这种病症类似于艾迪生病)。一旦出现应激,机体不能剌激肾上腺产生所需的额外皮质类固醇。

库欣病

库欣病一词特指由于肾上腺受到过度刺激(通常是由于垂体瘤)引起的库欣综合征。出现这种疾病时,肾上腺由于受到垂体的过度刺激(而不是肾上腺出现异常)而变得过度活跃。库欣病的症状与库欣综合征的相似。库欣病根据血液检查诊断,有时也根据尿液和唾液检查结果进行诊断。库欣病的治疗方法是手术切除垂体瘤或对其放疗。如果垂体瘤无法切除或者切除不成功,则可手术切除肾上腺,也可用药减少 促皮质素的生成或者阻止过量生成皮质醇或阻断过量皮质醇对组织的影响。

服用皮质类固醇对肾上腺的影响

使用大剂量皮质类固醇如强的松的患者,其肾上腺功能可能会受到抑制。其原因在于大剂量的皮质类固醇阻碍了下丘脑和垂体产生剌激肾上腺的激素。

如果患者突然停止服用皮质类固醇,机体不能迅速恢复肾上腺功能,就会出现暂时性肾上腺功能不全(这种病症类似于艾迪生病)。一旦出现应激,机体不能剌激肾上腺产生所需的额外皮质类固醇。

因此如果患者服用皮质类固醇时间超过2−3周,医师绝不能突然中断治疗。他们会在数周或数月内逐渐减少药物剂量。

同样,服用皮质类固醇的患者在生病或其他严重应澈的时候,应该增加用药剂量。在皮质类固醇减量或停药数周内就生病或遭遇严重应激的患者,应恢复使用皮质类固醇。

症状

皮质类固醇可以改变机体脂肪的总量和分布。躯干上会有过多脂肪,在后背上方尤其明显(有时称为水牛背)。库欣综合征患者的脸又大又圆(满月脸)。手臂和大腿与增粗的躯干不成比例,显得较细。肌肉体积缩小、肌无力。皮肤变薄、容易淤青,被碰伤或割伤后愈合缓慢。腹部和胸部会出现类似妊娠纹(条纹)的紫纹。库欣综合征患者还容易疲劳。

一段时间后,高皮质类固醇水平会导致血压升高(高血压)、骨脆弱(骨质疏松症)和抗感染能力降低。患肾结石和糖尿病的危险性增加;精神异常,包括抑郁和幻觉等均可能出现。女性患者通常会出现月经周期紊乱。库欣综合征的儿童生长缓慢且身材矮小。在一些患者中,肾上腺还产生大量的雄性激素( 睾酮和类似激素),使女性面部和体毛增多并出现秃发。

诊断

  • 测量尿液、唾液和/或血液中的 皮质醇水平

  • 有时,需行其他血液及影像学检查

当怀疑有库欣综合征时,医生会测量 皮质醇水平,皮质醇是主要的皮质类固醇激素。正常情况下,一天中 皮质醇水平在早晨时高,在晚些时间较低。但库欣综合征患者的 皮质醇水平全天都很高。 皮质醇水平可通过检测尿液、唾液或血液来测量。

如果 皮质醇水平高,医生可能建议行 地塞米松抑制试验,在该试验中,医生在夜间给予一剂地塞米松或连续数日给予地塞米松,然后在早晨测量 皮质醇水平。 地塞米松会抑制垂体分泌促皮质素,进而导致肾上腺分泌 皮质醇受到抑制。如果库欣综合征是由垂体过度刺激肾上腺所致,那么 皮质醇水平会有一定程度的降低,但不如无库欣综合征人群下降得多。若库欣综合征是其他原因所致, 皮质醇水平依旧会很高。 促皮质素水平高进一步提示肾上腺受到过度刺激。

可能需要行影像学检查以确定确切的病因,包括垂体或肾上腺计算机断层扫描 (CT) 或磁共振成像 (MRI) 扫描以及胸部 X 片检查或者肺部或腹部 CT 扫描。但是这些检查有事也无法发现肿瘤。

如果 促肾上腺皮质激素分泌过多被确定为库欣综合征的病因,就应从岩下窦静脉采血来确定其来源。

治疗

  • 高蛋白、高钾饮食

  • 降低皮质醇水平或阻断皮质醇效应的药物

  • 手术或放疗

治疗措施取决于病因是在肾上腺、垂体或其他部位。

如果病因是服用皮质类固醇药物,医生会权衡用药的益处与库欣综合征的危害。有些患者需继续服药。否则,医生会在数周、有时会在数月内逐渐减少药物剂量。在逐渐减量期间,如果患者生病或身体受到其他形式的严重应激,可能需要增加剂量。即使在皮质类固醇停药后数周至数月,生病的患者仍可恢复用药。

患者接受库欣综合征治疗的第一步是坚持高蛋白、高钾饮食来支持全身状况的改善。有时,需使用增加钾或降低血糖(葡萄糖)水平的药物。

垂体瘤可以通过手术切除或放疗破坏来治疗。

肾上腺肿瘤(通常是腺瘤)一般需要手术切除。如果这些治疗方法无效,或双侧肾上腺均有肿瘤,或没有肿瘤,则可能不得不切除双侧肾上腺。双侧肾上腺切除或部分肾上腺切除的患者必须终身服用皮质类固醇治疗。

垂体和肾上腺以外分泌过多皮质类固醇的肿瘤通常也需要手术切除。

某些药物(如美替拉酮或酮康唑)能降低 皮质醇水平,在等待彻底治疗(如手术等)期间可以使用。还可使用米非司酮,米非司酮可阻断 皮质醇的作用。帕瑞肽可能对有轻微持续性或复发性疾病的患者有益,但该药物容易引起糖尿病或使糖尿病加重。卡麦角林也可能偶尔有用。帕瑞肽和卡麦角林可降低 促肾上腺皮质激素刺激肾上腺产生 皮质醇的能力。

什么是尼尔森综合征?

因库欣综合征而做了双侧肾上腺切除术的患者可能发生尼尔森综合征。

出现这种疾病时,引起库欣病的垂体瘤会继续生长,产生大量 促皮质素并导致肤色变深。垂体肿瘤长大可压迫附近的脑组织,引起头痛和视野缺损。

一些专家相信,通过对垂体放射治疗至少可以阻止部分患者的病情发展。如有必要,尼尔森综合征可以采用放射或手术切除垂体的方法来治疗。

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