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默沙东 诊疗手册

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男性化

(Adrenogenital Syndrome)

作者:

Ashley B. Grossman

, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College

最后一次全面审校 8月 2019| 内容末次修改日期 8月 2019
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小知识

男性化是指出现夸张的男性特征,常见于女性,大多由于肾上腺过量生成雄激素(睾酮等雄性性类固醇激素)所致。

  • 男性化是由于肾上腺肿瘤或增大的肾上腺、或卵巢肿瘤或卵巢分泌不正常的激素,而导致睾酮的过度分泌所致。

  • 临床表现包括面部及躯体毛发增多、秃顶、痤疮、声音低沉、肌肉发达和性欲增强。

  • 身体的变化让医生易于识别男性化 地塞米松抑制试验有助于明确病因

  • 尽管有些药物能降低激素的过度分泌,肾上腺肿瘤需要手术切除。

(另见肾上腺概述。)

肾上腺性激素引起男性化的最常见原因是

  • 肾上腺皮质产激素部分增大(肾上腺增生)

其他病因包括

  • 肾上腺内有产激素的肿瘤(腺瘤或癌症)

  • 肾上腺外存在产生肾上腺雄激素的癌灶

  • 为了增大肌肉块而服用大量雄激素片或大量注射雄激素(合成代谢类固醇

  • 出生时肾上腺内有一种酶(蛋白)存在异常

肾上腺外可产生雄激素的癌灶可能是卵巢肿瘤。某些类型卵巢囊肿导致的卵巢增大可引起男性化,但这类病例几乎总是轻微的。偶尔可能会在后来发生卵巢过度分泌雄激素的现象。

肾上腺内酶异常通常在儿童或青少年时期诊断,这被称为先天性肾上腺增生。

症状

症状取决于患者的性别和年龄。

男性化的症状包括面部和躯体多毛(多毛症)、秃顶、痤疮、声音低沉、肌肉发达和性欲增强。在女性,还会出现子宫萎缩、阴蒂增大、乳房变小和闭经等。

在男性中,过多的肾上腺激素可能会抑制睾丸的功能并导致不育。

在有先天性肾上腺增生的女婴中,生殖器可能与男婴相似。在儿童中,生长会加速。如果得不到治疗,生长板可能过早闭合,导致身材矮小。患有这种疾病的男孩可能会性早熟。

诊断

  • 检测血液中的雄激素水平

综合躯体出现的各种变化,医生比较容易识别男性化。通过做检查确定血液中的雄激素水平,如果雄激素水平高,可根据检查结果判断雄激素是来自性器官还是肾上腺。

如果肾上腺雄激素水平很高,则进行 地塞米松抑制试验有助于判断病变是腺瘤还是肾上腺增生。如果病变是肾上腺增生,则给予 地塞米松防止肾上腺生成雄激素。如果是肾上腺腺瘤或腺癌, 地塞米松仅能部分或不能抑制雄激素的生成。

医生可能会安排肾上腺 CT 或 MRI 扫描以观察肾上腺形态变化。

治疗

  • 手术切除肿瘤

  • 有时使用糖皮质激素

产生雄激素的肾上腺腺瘤和腺癌通常需要手术切除包含肿瘤的肾上腺组织。

对于肾上腺增生,少量皮质类固醇(如氢化可的松)通常可以减少雄激素的生成。

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