默沙东 诊疗手册

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库欣综合征

作者:

Ashley B. Grossman

, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College

最后一次全面审校 8月 2019| 内容末次修改日期 8月 2019
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小知识
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发生库欣综合征时,皮质类固醇水平过高,通常是由于服用皮质类固醇药物或肾上腺过度分泌导致的。

  • 库欣综合征通常是由于服用皮质类固醇治疗某种疾病,或者垂体或肾上腺内有肿瘤导致肾上腺过量生成皮质类固醇引起的。

  • 库欣综合征还可能是其他部位(如肺部)肿瘤引起的

  • 库欣综合征患者通常表现为躯干肥胖,面部又大又圆。

  • 医生通过检测 皮质醇水平并做其他检查来查看有无库欣综合征。

  • 通过手术和放疗去除肿瘤。

(另见肾上腺概述。)

肾上腺过量生成皮质类固醇的原因是肾上腺有问题或者受到垂体(可控制肾上腺和其他内分泌腺)的过度刺激。垂体异常(如肿瘤)会使垂体大量生成 促皮质素(可调控肾上腺产生的皮质类固醇的激素),这种疾病被称为库欣病。垂体外肿瘤(如小细胞肺癌或者肺或身体其他部位的类癌瘤)也能产生 促皮质素,这种疾病被称为异位 促皮质素综合征。

有时肾上腺发生非恶性肿瘤(如腺瘤),可导致肾上腺分泌过多的皮质类固醇。肾上腺腺瘤非常常见。占总人口大约10%的人在其70岁前就会出现肾上腺腺瘤。但仅有一小部腺瘤产生过量的激素。肾上腺癌性肿瘤非常罕见,但其中一些也会过量生成激素。

服用皮质类固醇

库欣综合征还会发生在由于患有严重疾病而必须服用大剂量皮质类固醇(例如泼尼松)的患者中。皮质类固醇常用于治疗许多炎症、过敏性疾病和自身免疫性疾病。常见例子包括哮喘类风湿性关节炎系统性红斑狼疮、多种皮肤病和许多其他疾病。这些患者的症状与那些皮质类固醇产生过多的患者相同。即使皮质类固醇以吸入方式给药(如治疗哮喘时)或局部涂抹用于治疗皮肤病,也偶尔会出现这些症状。

除了引起库欣综合征之外,服用大剂量皮质类固醇也会抑制肾上腺的功能。发生抑制的原因在于皮质类固醇会给下丘脑和垂体发信号,使其停止生成正常情况下可剌激肾上腺功能的激素。因此,如果患者突然停止服用皮质类固醇,机体不能足够快地恢复肾上腺功能,就会引起短暂性肾上腺功能不全(一种类似于艾迪生病的疾病)。一旦出现应激,机体不能剌激肾上腺产生所需的额外皮质类固醇。

库欣病

库欣病特指肾上腺受到过度刺激(通常由于垂体瘤所致)而引起的库欣综合征。出现这种疾病时,肾上腺过度活跃是因为垂体过度刺激肾上腺,而不是因为肾上腺存在异常。库欣病的症状与库欣综合征相似。库欣病通过血液检查诊断,有时也通过尿液和唾液检查诊断。库欣病的治疗方法是通过手术或放疗去除垂体瘤。如果垂体瘤无法去除或不能成功去除,则需手术切除肾上腺或者给予药物以减少 促皮质素的生成,或阻止皮质醇的生成或阻断过量皮质醇对组织的影响。

服用皮质类固醇对肾上腺的影响

使用大剂量皮质类固醇如泼尼松的患者,其肾上腺功能可能会受到抑制。其原因在于大剂量的皮质类固醇阻碍了下丘脑和垂体产生剌激肾上腺的激素。

如果患者突然停止服用皮质类固醇,机体不能足够快地恢复肾上腺功能,就会引起短暂性肾上腺功能不全(一种类似于艾迪生病的疾病)。一旦出现应激,机体不能剌激肾上腺产生所需的额外皮质类固醇。

因此如果患者服用皮质类固醇时间超过2−3周,医生绝不能突然中断治疗。他们会在数周或数月内逐渐减少药物剂量。

同样,服用皮质类固醇的患者在生病或其他严重应澈的时候,应该增加用药剂量。在减量或停药数周内就生病或遭遇严重应激的患者,应恢复使用皮质类固醇。

症状

皮质类固醇可以改变机体脂肪的总量和分布。过多的脂肪会在整个躯干堆积,在后背上方尤为明显(有时称为水牛背)。库欣综合征患者的脸又大又圆(满月脸)。手臂和大腿与增粗的躯干不成比例,显得较细。肌肉体积缩小、肌无力。皮肤变薄、容易淤青,被碰伤或割伤后愈合缓慢。腹部和胸部会出现类似妊娠纹的紫纹。库欣综合征患者还容易疲劳。

长期高皮质类固醇水平会导致血压升高(高血压)、骨脆弱(骨质疏松症)和抗感染能力下降。患肾结石和糖尿病的危险性增加;精神异常,包括抑郁和幻觉等均可能出现。女性患者通常会出现月经周期紊乱。库欣综合征的儿童生长缓慢且身材矮小。一些患者的肾上腺还产生大量的雄性性激素( 睾酮和类似激素),使女性面部和躯体毛发增多并出现秃顶。

诊断

  • 检测尿液、唾液和/或血液中的 皮质醇水平

  • 有时进行其他血液及影像学检查

当医生怀疑库欣综合征时,会检测血液中的 皮质醇水平,皮质醇是主要的皮质类固醇激素。正常情况下,一天中 皮质醇水平在早晨最高,而在其他时间都较低。但库欣综合征患者的 皮质醇水平全天都很高。 皮质醇水平可通过检测尿液、唾液或血液而得出。

如果 皮质醇水平高,医生可能建议进行 地塞米松抑制试验,在该试验中,医生会在夜间或数天内给予一剂地塞米松,然后检测早晨的 皮质醇水平。 地塞米松可抑制垂体分泌促皮质素,进而抑制肾上腺分泌 皮质醇。如果库欣综合征是由垂体过度刺激肾上腺所致,那么 皮质醇水平会有一定程度的降低,虽然不如非库欣综合征下降得多。若库欣综合征是其他原因所致, 皮质醇水平依旧会很高。高 促肾上腺皮质激素水平进一步提示肾上腺受到过度刺激。

为了明确病因,可能需要做影像学检查,包括垂体或肾上腺的计算机断层扫描 (CT) 或磁共振成像 (MRI) 以及胸部 X 片检查或者肺部或腹部 CT 扫描。但是这些检查有事也无法发现肿瘤。

如果 促肾上腺皮质激素分泌过多被确定为库欣综合征的病因,就应从岩下窦静脉采血来确定其来源。

治疗

  • 高蛋白和高钾饮食

  • 降低皮质醇水平或阻断皮质醇效应的药物

  • 手术或放疗

治疗措施取决于病因是在肾上腺、垂体或其他部位。

如果病因是服用皮质类固醇药物,医生会权衡该药物带来的益处与库欣综合征的危害。有些人需要继续服药。否则,医生会在数周、有时会在数月内逐渐减少用药剂量。在逐渐减量期间,如果患者生病或机体受到其他形式的严重应激,则可能需要增加剂量。即使在皮质类固醇停用后数周至数月,患者仍可能需要恢复服药。

患者接受库欣综合征治疗时采取的第一个措施是坚持高蛋白、高钾饮食,来支持全身健康状况的改善。有时需要使用升钾药或糖尿病药物。

垂体瘤可以通过手术切除或放疗破坏来治疗。

肾上腺肿瘤(通常是腺瘤)一般需要手术切除。如果这些治疗无效或者如果双侧肾上腺有肿瘤或没有发现肿瘤,则可能不得不切除双侧肾上腺。双侧肾上腺切除或部分肾上腺切除的患者必须终身服用皮质类固醇治疗。

垂体和肾上腺以外分泌过多皮质类固醇的肿瘤通常也需要手术切除。

某些药物,例如美替拉酮或酮康唑,能降低 皮质醇水平,在等待彻底治疗期间(如手术等)可以使用。还可使用对 皮质醇有阻断作用的米非司酮。症状轻微的持续性或复发性患者可能受益于帕瑞肽,但这种药物往往会引起或加重糖尿病。卡麦角林也可能偶尔有用。帕瑞肽和卡麦角林可降低 促肾上腺皮质激素刺激肾上腺产生 皮质醇的能力。

What Is Nelson Syndrome?

因库欣综合征而做了双侧肾上腺切除术的患者可能发生尼尔森综合征。

出现这种疾病时,引起库欣病的垂体瘤会继续生长,从而产生大量 促皮质素并导致肤色变深。垂体肿瘤长大可压迫附近的脑组织,引起头痛和视野缺损。

一些专家相信,通过对垂体放射治疗至少可以阻止部分患者的病情发展。如有必要,尼尔森综合征可以采用放射或手术切除垂体的方法来治疗。

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