(另见肾上腺概述。)
艾迪生病可在任何年龄发病,且男女比例相当。70% 艾迪生病患者的确切病因不明,但可能是肾上腺受累于自身免疫反应,也就是机体免疫系统攻击并破坏肾上腺皮质(肾上腺外部和内部明显不同,外部是肾上腺皮质,内部是肾上腺髓质,髓质分泌的激素与皮质不同)。在余下的30%患者中,可能性是肾上腺被癌症、感染(如结核)或其他类似的疾病损害。在婴儿和儿童中,艾迪生病可能由肾上腺基因异常导致。
当肾上腺不够活跃时,它们生成的各种肾上腺激素都往往量不足,这些激素包括皮质类固醇(特别是 皮质醇)和盐皮质激素(特别是醛固酮,可控制血压以及体内钠 [氯化钠] 和钾的水平)。肾上腺还会刺激生成少量 睾酮和 雌激素以及其他类似的性激素(雄激素,如脱氢表雄酮 [DHEA]),在肾上腺皮质功能不全的患者中,这些激素的水平也会减少。
因此,艾迪生病影响体内水、钠和钾的平衡,以及机体控制血压和对应激作出反应的能力。此外,雄激素流失可能导致女性体毛脱落。在男性中, 睾酮产生的雄性激素可以弥补这个缺陷。DHEA还具有其他与雄性激素无关的作用。
当肾上腺由于感染或癌症而被破坏时,肾上腺髓质( 肾上腺素的来源)也会丧失。但这不会引起任何症状。
皮质类固醇缺乏导致机体对 胰岛素极度敏感,可能使血糖降至危险水平(低血糖)。这种缺乏还会阻碍机体生成碳水化合物(对细胞功能而言必不可少)和蛋白(用于有效抗击感染并控制炎症)。出现肌肉无力,甚至影响到心肌导致血液泵出不足。此外,血压可能降低至危险水平。
艾迪生病患者在应激状态下无法产生额外的皮质类固醇。因此,当他们生病、极度疲劳、严重外伤、外科手术或者可能在严重心理应激时候,很容易产生严重的症状和并发症。
发生艾迪生病时,垂体会产生更多的 促皮质素(也称为促肾上腺皮质激素或 ACTH)以刺激肾上腺。 促皮质素还会刺激黑色素的生成,因此患者的皮肤和口腔黏膜通常会出现深色色素沉着。
继发性肾上腺功能不全
症状
诊断
治疗
无论病因是什么,艾迪生病都可能威胁到生命,必须使用皮质类固醇和静脉补液治疗。通常,初始疗法是口服氢化可的松(药用 皮质醇)或泼尼松(一种合成型皮质类固醇)。但病情严重患者的初始疗法可能是静脉内或肌肉内给予氢化可的松,然后再改为口服氢化可的松片。由于机体大多数 皮质醇都在清晨产生,所以用于替代治疗的皮质醇应该分开服用,而早上剂量最大。患者终生都需要每天服用氢化可的松。当机体处于应激状态时(特别是由于生病导致应激时),需要使用较大剂量的氢化可的松,如果患者出现重度腹泻或呕吐,还可能需要注射给药。
大多数患者每天还需要服用氟氢可的松来帮助机体恢复正常的钾钠排泄。尽管有证据表明脱氢表雄酮替代治疗可提高有些患者的生活质量,但通常不需要补充 睾酮。虽然艾迪生病需要终生服药,但其治疗前景是很好的。
艾迪生病患者应随身携带或佩戴显示其所患疾病、使用的药物和剂量的卡片或手镯或项链,以防他们发病而无法传达这些信息。患者还应随身携带一剂注射用氢化可的松,以备紧急情况时使用。