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默沙东 诊疗手册

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艾迪生病

(Primary or Chronic Adrenocortical Insufficiency)

作者:

Ashley B. Grossman

, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College

最后一次全面审校 8月 2019| 内容末次修改日期 8月 2019
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小知识
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对艾迪生病而言,由于肾上腺功能低下,导致肾上腺激素分泌不足。

  • 艾迪生病可能由自身免疫反应、肿瘤、感染或其他疾病所致。

  • 艾迪生病患者感到虚弱、疲乏、由卧位或坐位站起时头晕、皮肤深色斑点。

  • 检测血液中钠和钾的水平,检测 皮质醇 促肾上腺皮质激素水平明确诊断。

  • 患者需要补充皮质类固醇和液体。

(另见肾上腺概述。)

艾迪生病可在任何年龄发病,且男女比例相当。70% 艾迪生病患者的确切病因不明,但可能是肾上腺受累于自身免疫反应,也就是机体免疫系统攻击并破坏肾上腺皮质(肾上腺外部和内部明显不同,外部是肾上腺皮质,内部是肾上腺髓质,髓质分泌的激素与皮质不同)。在余下的30%患者中,可能性是肾上腺被癌症、感染(如结核)或其他类似的疾病损害。在婴儿和儿童中,艾迪生病可能由肾上腺基因异常导致。

当肾上腺不够活跃时,它们生成的各种肾上腺激素都往往量不足,这些激素包括皮质类固醇(特别是 皮质醇)和盐皮质激素(特别是醛固酮,可控制血压以及体内钠 [氯化钠] 和钾的水平)。肾上腺还会刺激生成少量 睾酮 雌激素以及其他类似的性激素(雄激素,如脱氢表雄酮 [DHEA]),在肾上腺皮质功能不全的患者中,这些激素的水平也会减少。

因此,艾迪生病影响体内的平衡,以及机体控制血压和对应激作出反应的能力。此外,雄激素流失可能导致女性体毛脱落。在男性中, 睾酮产生的雄性激素可以弥补这个缺陷。DHEA还具有其他与雄性激素无关的作用。

当肾上腺由于感染或癌症而被破坏时,肾上腺髓质( 肾上腺素的来源)也会丧失。但这不会引起任何症状。

醛固酮不足会导致机体排出大量的钠并保留钾,产生高钾低钠血症。肾脏不能正常保钠,因此当艾迪生病患者过量失钠时,血钠水平下降,患者出现脱水。重度脱水和血钠水平低会使血容量减少,并可能导致休克

皮质类固醇缺乏导致机体对 胰岛素极度敏感,可能使血糖降至危险水平(低血糖)。这种缺乏还会阻碍机体生成碳水化合物(对细胞功能而言必不可少)和蛋白(用于有效抗击感染并控制炎症)。出现肌肉无力,甚至影响到心肌导致血液泵出不足。此外,血压可能降低至危险水平。

艾迪生病患者在应激状态下无法产生额外的皮质类固醇。因此,当他们生病、极度疲劳、严重外伤、外科手术或者可能在严重心理应激时候,很容易产生严重的症状和并发症。

发生艾迪生病时,垂体会产生更多的 促皮质素(也称为促肾上腺皮质激素或 ACTH)以刺激肾上腺。 促皮质素还会刺激黑色素的生成,因此患者的皮肤和口腔黏膜通常会出现深色色素沉着。

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Suppression of Adrenal Function by Corticosteroids

使用大剂量皮质类固醇如泼尼松的患者,其肾上腺功能可能会受到抑制。发生抑制的原因在于大剂量的皮质类固醇会给下丘脑和垂体发信号,使其停止生成正常情况下可剌激肾上腺功能的激素。

如果患者突然停止服用皮质类固醇,机体不能足够快地恢复肾上腺功能,就会引起短暂性肾上腺功能不全(一种继发性肾上腺功能不全)。一旦出现应激,机体不能剌激肾上腺产生所需的额外皮质类固醇。

因此如果患者服用皮质类固醇时间超过2−3周,医生绝不能突然中断治疗。他们会在数周或数月内逐渐减少药物剂量。

同样,服用皮质类固醇的患者在生病或其他严重应澈的时候,应该增加用药剂量。在减量或停药数周内就生病或遭遇严重应激的患者,应恢复使用皮质类固醇。

继发性肾上腺功能不全

继发性肾上腺功能低下类似于艾迪生病。出现这种病时,肾上腺不够活跃是因为垂体未通过生成 促皮质素刺激肾上腺,而不是因为肾上腺被破坏或发生其他形式的功能障碍。缺乏 促皮质素对肾上腺分泌皮质醇的影响远远大于对醛固酮分泌的影响。

继发性肾上腺功能不全的症状与艾迪生病相似,但通常不会出现深色皮肤斑块和脱水。继发性肾上腺功能不全通过血液检查来诊断。与艾迪生病不同,继发性肾上腺功能不全患者的钠和钾水平往往接近正常,但 促皮质素水平低。继发性肾上腺功能不全使用合成型皮质类固醇(如氢化可的松或泼尼松)治疗。

症状

患艾迪生病不久,患者即感觉虚弱、乏力、从坐位或卧位站起时眩晕。这些症状可能逐渐隐袭地发生。艾迪生病患者可能出现皮肤黑色斑块。黑色斑块可能看起来像晒黑导致,但它甚至会出现在阳光照射不到的部位。即使皮肤本来就黑的患者也可以出现明显色素沉着,虽然这个变化在他们身上难以察觉。黑色斑块可以出现在前额、面部、肩部;而蓝黑色斑块可以出现在乳头、嘴唇、口腔、直肠、阴囊和阴道周围。

大多数患者会有体重减轻、脱水、食欲下降、肌肉酸痛、恶心、呕吐和腹泻。许多患者变得不能耐受寒冷。如果病情不严重,症状只会在应激的时候变得明显。在紧张和极度渴望咸的食物的情况下,会发生周期性低血糖,尤其是儿童。

肾上腺危象

如果不治疗艾迪生病,可能发生肾上腺危象。这可能引起重度腹痛、极度虚弱、严重低血压、肾衰竭和休克。肾上腺危象通常发生在机体遭受应激的时候,如意外、外伤、外科手术或严重感染。如果不治疗肾上腺危象,则可能很快导致死亡。

诊断

  • 血液化验

由于该病的症状开始时较轻微且发展缓慢,缺乏简单的有决定意义的实验室检查方法进行疾病早期诊断,医生很难在疾病初期怀疑到艾迪生病。有时一个较大应激就可以诱发出现明显的症状,出现肾上腺危象。

血液检查可以发现低钠和高钾,还常常发现肾脏功能异常。怀疑此病时,医生会检测患者 皮质醇 促肾上腺皮质激素水平,前者可能降低,而后者升高。但医生可能需要通过在注射一种合成型 促皮质素前后检测 皮质醇水平来确诊。如果 皮质醇水平低,需要做进一步的试验来明确是艾迪生病还是继发性肾上腺功能低下。

治疗

  • 皮质激素

无论病因是什么,艾迪生病都可能威胁到生命,必须使用皮质类固醇和静脉补液治疗。通常,初始疗法是口服氢化可的松(药用 皮质醇)或泼尼松(一种合成型皮质类固醇)。但病情严重患者的初始疗法可能是静脉内或肌肉内给予氢化可的松,然后再改为口服氢化可的松片。由于机体大多数 皮质醇都在清晨产生,所以用于替代治疗的皮质醇应该分开服用,而早上剂量最大。患者终生都需要每天服用氢化可的松。当机体处于应激状态时(特别是由于生病导致应激时),需要使用较大剂量的氢化可的松,如果患者出现重度腹泻或呕吐,还可能需要注射给药。

大多数患者每天还需要服用氟氢可的松来帮助机体恢复正常的钾钠排泄。尽管有证据表明脱氢表雄酮替代治疗可提高有些患者的生活质量,但通常不需要补充 睾酮。虽然艾迪生病需要终生服药,但其治疗前景是很好的。

艾迪生病患者应随身携带或佩戴显示其所患疾病、使用的药物和剂量的卡片或手镯或项链,以防他们发病而无法传达这些信息。患者还应随身携带一剂注射用氢化可的松,以备紧急情况时使用。

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