默沙东 诊疗手册

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纤维肌性发育不良

作者:

Koon K. Teo

, MBBCh, PhD, McMaster University

全面审查/修订7月 2023
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纤维肌性发育不良是指动脉壁异常增厚,与动脉粥样硬化或炎症无关,但会导致动脉狭窄或阻塞。

纤维肌性发育不良常发生于 40~60 岁的女性中。病因不明。但是,可能存在遗传因素,吸烟可能是一个风险因素。纤维肌性发育不良在患有某些结缔组织疾病(例如, 埃勒斯-当洛斯综合征 埃勒斯-当洛斯综合征 埃勒斯-当洛斯综合征是一种罕见的遗传性结缔组织疾病,可致关节柔韧异常、皮肤弹性过度及组织脆弱。 该综合征是由控制结缔组织产生的一些基因的缺陷引起。 典型的症状包括关节过度柔韧、驼背、扁平足以及皮肤弹性过度。 根据症状和体格检查可诊断。 多数患者寿命正常。 阅读更多 埃勒斯-当洛斯综合征 、囊性中膜坏死 [一种主动脉壁退化的疾病]、 遗传性肾炎 家族性出血性肾炎 家族性出血性肾炎是一种可导致肾小球肾炎的遗传(基因)性异常,患者可出现肾功能不全、血尿,有时还会合并耳聋和眼睛异常。 (也请参阅 肾脏滤过疾病概述和 肾小球肾炎。) 家族性出血性肾炎通常由于 X 染色体(女性性染色体)基因缺陷引起,但有时也因非性(常)染色体的基因异常引起。该基因携带者的病情严重程度还受其他因素的影响。家族性出血性肾炎可导致 慢性肾脏疾病,有时还会导致失去大部分肾功能(肾衰竭)。... 阅读更多 神经纤维瘤病 神经纤维瘤病 神经纤维瘤病是一组在皮下或身体其他部位长出很多柔软的肉质神经组织生长物(神经纤维瘤)的遗传性疾病,牛奶咖啡色的平坦斑点(牛奶咖啡斑)通常出现在皮肤上。 神经纤维瘤病是由某些基因突变引起的。 除了皮肤下的赘生物和皮肤上的牛奶咖啡斑外,人们还可能患有骨骼异常、缺乏协调力、无力、感觉异常或听觉或视力问题。... 阅读更多 神经纤维瘤病 )的患者中更常见。

纤维肌性发育不良可能影响给肾脏供血的动脉(肾动脉)、给脑部供血的动脉(颈动脉和颅内动脉)、给胃肠供血的动脉(腹内动脉,如腹腔动脉和肠系膜动脉)、或者从主动脉下部分支以给腿部供血的动脉(髂外动脉)。患者可能有不止一条动脉发生纤维肌性发育不良。

无论发病部位如何,纤维肌性发育不良通常无症状。但如果出现症状,则具体症状根据发病部位的不同而变化。

纤维肌性发育不良的治疗

  • 血管成形术、外科手术或动脉瘤修补

由于 动脉粥样硬化 动脉粥样硬化 动脉粥样硬化是指中等动脉或大动脉的动脉壁形成脂质斑片状沉积物(粥样斑或粥样硬化斑块),导致血流量减少或阻塞血液流出的一种疾病。 动脉粥样硬化是因动脉壁的反复损伤引起的。 许多因素会造成这种损伤,包括高血压、吸烟、糖尿病和血液高胆固醇水平。... 阅读更多 动脉粥样硬化 也阻塞动脉,因此纤维肌性发育不良患者以及有动脉粥样硬化危险因素(如 高血压 高血压 高血压是指动脉内的压力持续偏高。 引起高血压的原因通常难以确定,部分高血压是潜在的肾脏疾病及内分泌系统疾病的表现。 在那些有高血压遗传倾向的人群中,肥胖、久坐不动的生活方式、精神压力、吸烟、酗酒和高钠(高盐)饮食均在高血压发病方面扮演某种角色。... 阅读更多 高血压 血液中的胆固醇水平高 血脂异常 血脂异常是指 脂质(胆固醇、甘油三酯或两者)水平高或高密度脂蛋白 (HDL) 胆固醇水平低。 生活方式、遗传因素、疾病(如甲状腺激素水平低或肾病)、药物或这些因素的组合均有诱导作用。 动脉粥样硬化、心绞痛、心脏病发作、脑卒中和周围动脉疾病。 医生常常检测血中甘油三酯和不同类型胆固醇的水平。 运动、饮食调整、药物治疗都对血脂异常的治疗有作用。 阅读更多 血脂异常 糖尿病 糖尿病 (DM) 糖尿病是一种机体产生的胰岛素不足或不能对胰岛素作出正常应答,导致血糖(葡萄糖)水平异常高的疾病。 多尿、烦渴,未尝试减肥的患者可能会体重减轻。 糖尿病损伤神经并导致触觉异常。 糖尿病可损伤血管并增加心脏病发作、卒中、慢性肾病和失明的风险。... 阅读更多 )的患者也可能需要治疗那些疾病。

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