纤维肌性发育不良是一类 闭塞性外周血管疾病 闭塞性外周动脉疾病 闭塞性外周动脉疾病是指腿部动脉闭塞或狭窄(罕见情况下也会出现在手臂),通常由于动脉粥样硬化而引起并可导致血流减少。 症状取决于闭塞动脉的部位和闭塞的严重程度。 为明确诊断,医师需测量患处血流。 常用药物、血管成形术或外科手术来解除阻塞、减轻症状。 闭塞性外周动脉疾病常见于老年人,因为该病多由 动脉粥样硬化(血管壁内有斑块或病变组织堆积)引起,而动脉粥样硬化会随着年龄增长而更为常见。 阅读更多 。
纤维肌性发育不良常发生于 40~60 岁的女性中。病因不明。但是,可能存在遗传因素,吸烟可能是一个风险因素。纤维肌性发育不良在患有某些结缔组织疾病(例如, 埃勒斯-当洛斯综合征 埃勒斯-当洛斯综合征 埃勒斯-当洛斯综合征是一种罕见的遗传性结缔组织疾病,可致关节柔韧异常、皮肤弹性过度及组织脆弱。 该综合征是由控制结缔组织产生的一些基因的缺陷引起。 典型的症状包括关节过度柔韧、驼背、扁平足以及皮肤弹性过度。 根据症状和体格检查可诊断。 多数患者寿命正常。 阅读更多 、囊性中膜坏死 [一种主动脉壁退化的疾病]、 遗传性肾炎 家族性出血性肾炎 家族性出血性肾炎是一种可导致肾小球肾炎的遗传(基因)性异常,患者可出现肾功能不全、血尿,有时还会合并耳聋和眼睛异常。 (也请参阅 肾脏滤过疾病概述和 肾小球肾炎。) 家族性出血性肾炎通常由于 X 染色体(女性性染色体)基因缺陷引起,但有时也因非性(常)染色体的基因异常引起。该基因携带者的病情严重程度还受其他因素的影响。家族性出血性肾炎可导致 慢性肾脏疾病,有时还会导致失去大部分肾功能(肾衰竭)。... 阅读更多 或 神经纤维瘤病 神经纤维瘤病 神经纤维瘤病是一组在皮下或身体其他部位长出很多柔软的肉质神经组织生长物(神经纤维瘤)的遗传性疾病,牛奶咖啡色的平坦斑点(牛奶咖啡斑)通常出现在皮肤上。 神经纤维瘤病是由某些基因突变引起的。 除了皮肤下的赘生物和皮肤上的牛奶咖啡斑外,人们还可能患有骨骼异常、缺乏协调力、无力、感觉异常或听觉或视力问题。... 阅读更多 )的患者中更常见。
纤维肌性发育不良可能影响给肾脏供血的动脉(肾动脉)、给脑部供血的动脉(颈动脉和颅内动脉)、给胃肠供血的动脉(腹内动脉,如腹腔动脉和肠系膜动脉)、或者从主动脉下部分支以给腿部供血的动脉(髂外动脉)。患者可能有不止一条动脉发生纤维肌性发育不良。
无论发病部位如何,纤维肌性发育不良通常无症状。但如果出现症状,则具体症状根据发病部位的不同而变化。
颈动脉: 短暂性脑缺血发作 短暂性脑缺血发作(TIA) 短暂性脑缺血发作(TIA)是指由于暂时的脑部血供中断而造成的脑功能障碍,通常能在 1 小时内完全恢复。 TIA的病因和症状与缺血性中风相似。 TIA不同于缺血性中风,因为症状通常在1小时内消失,无永久性脑损伤。 诊断依靠临床症状,但也需要进行脑部影像学检查。 确定TIA的病因时,需要进行其他影像学检查和血液检测。 阅读更多 或 中风 卒中概述 中风是指脑的某一动脉突然阻塞或破裂,因失去供血而导致局部脑组织坏死(脑梗死)并产生突发临床症状。 大多数中风为缺血性(脑血管阻塞),但有一部分是出血性中风(动脉破裂)。 短暂性脑缺血发作类似于缺血性中风,但无发生永久性脑损伤,症状通常可在1小时内消失。... 阅读更多 症状(如说话困难、肌肉无力、身体一侧瘫痪、视力问题)
腹腔内动脉:呕吐或腹痛(罕见)
腿部动脉:腿部肌肉疼痛、酸痛、痉挛或疲倦感(跛行),用听诊器可听到血液急速流过狭窄动脉引起的异常声音(杂音),股动脉内的脉搏减弱
超声心动图可以帮助诊断,但确诊之前必须做 血管造影 血管造影术 对于血管造影而言,X光用于显示血管细微图像。有时称为常规血管造影术,以区分 计算机断层扫描 (CT) 血管造影术和 磁共振血管造影术 (MRA)。血管造影时,医生也可同时处理血管病变。血管造影术虽属于有创检查,但是相对安全。 血管造影能提供静息或运动图像(血管荧光电影照相术)。该技术能够显示快速血流通过血管如何运动。(另见 冠状动脉造影和 影像学检查概述。) 血管造影术程序前,通常要求待检者禁食水12小时。... 阅读更多 。
纤维肌性发育不良的治疗
血管成形术、外科手术或动脉瘤修补
治疗方法视病变部位而定。可能涉及 血管成形术、 经皮冠状动脉介入治疗 冠状动脉疾病是指为心肌供血的冠状动脉部分或全部受阻所致的疾病。 心肌不断的需要富氧血液。 冠状动脉(从与心脏连接的主动脉冠状窦处发出)负责运送这种血液。冠状动脉疾病可使一个或多个冠状动脉分支狭窄,从而阻塞血流,导致 胸痛(心绞痛)或 心脏病发作(也称为心肌梗死或... 阅读更多 旁路手术(参见图或动脉瘤修复术。
戒烟 戒烟 戒烟虽然常常非常有挑战性,但它却是吸烟者为健康所做的最重要事情之一。 戒烟会带来直接健康获益,并且随着时间推移会增加。 戒烟者可能会变得烦躁、焦虑、悲伤和躁动。这些症状会随着时间而减退。 戒烟还可以为周围的人们带来健康获益。 大多数吸烟者想要戒烟并尝试过这样做却以失败告终。 阅读更多 很重要。
由于 动脉粥样硬化 动脉粥样硬化 动脉粥样硬化是指中等动脉或大动脉的动脉壁形成脂质斑片状沉积物(粥样斑或粥样硬化斑块),导致血流量减少或阻塞血液流出的一种疾病。 动脉粥样硬化是因动脉壁的反复损伤引起的。 许多因素会造成这种损伤,包括高血压、吸烟、糖尿病和血液高胆固醇水平。... 阅读更多 也阻塞动脉,因此纤维肌性发育不良患者以及有动脉粥样硬化危险因素(如 高血压 高血压 高血压是指动脉内的压力持续偏高。 引起高血压的原因通常难以确定,部分高血压是潜在的肾脏疾病及内分泌系统疾病的表现。 在那些有高血压遗传倾向的人群中,肥胖、久坐不动的生活方式、精神压力、吸烟、酗酒和高钠(高盐)饮食均在高血压发病方面扮演某种角色。... 阅读更多 、 血液中的胆固醇水平高 血脂异常 血脂异常是指 脂质(胆固醇、甘油三酯或两者)水平高或高密度脂蛋白 (HDL) 胆固醇水平低。 生活方式、遗传因素、疾病(如甲状腺激素水平低或肾病)、药物或这些因素的组合均有诱导作用。 动脉粥样硬化、心绞痛、心脏病发作、脑卒中和周围动脉疾病。 医生常常检测血中甘油三酯和不同类型胆固醇的水平。 运动、饮食调整、药物治疗都对血脂异常的治疗有作用。 阅读更多 和 糖尿病 糖尿病 (DM) 糖尿病是一种机体产生的胰岛素不足或不能对胰岛素作出正常应答,导致血糖(葡萄糖)水平异常高的疾病。 多尿、烦渴,未尝试减肥的患者可能会体重减轻。 糖尿病损伤神经并导致触觉异常。 糖尿病可损伤血管并增加心脏病发作、卒中、慢性肾病和失明的风险。... 阅读更多 )的患者也可能需要治疗那些疾病。
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以下是可能对您有帮助的英文资料。请注意,本手册对该资料中的内容不承担责任。
Vascular Cures:纤维肌性发育不良:纤维肌性发育不良概述和患者可参考的信息
美国纤维肌性发育不良学会 (FMDSA):提供关于纤维肌性发育不良的综合资料,以及改善诊断和为患者提供支持的资源
美国国立卫生研究院:国家神经疾病和中风研究所:纤维肌性发育不良:纤维肌性发育不良概述以及关于症状和带病生存的信息