默沙东 诊疗手册

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限制型心肌病

(浸润性心肌病)

作者:

Thomas D. Stamos

, MD, University of Illinois at Chicago

最后一次全面审校 9月 2013| 内容末次修改日期 8月 2017
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限制型心肌病是指心室壁变得僵硬,但又未增厚,在舒张期心室充盈受限的一组疾病。

  • 当心肌被瘢痕组织替代或侵入,或者异常物质堆积在心肌时,就会出现限制型心肌病。

  • 呼吸急促、血流淤积组织、心律不齐、心悸都是常见症状。

  • 常常根据体检、ECG、心脏超声心动图、心导管术进行诊断。

  • 虽然医生有时候可以治疗这些病因,但是治疗并不是常常有效的。

限制型心肌病是一种少见的疾病,和肥厚型心肌病有许多共同特点。病因通常不明。

限制型心肌病存在两种基本类型:

  • 心肌细胞逐渐被疤痕组织取代。

  • 另一种类型表现为异样物质沉积和渗透到心肌中。

疤痕可因治疗共存的胸部肿瘤的放射治疗引起的损伤所致。

例如,在铁超负荷病人中,身体含铁量过高,铁沉积在心肌中(血色素沉着病— 血色沉着病)。嗜酸性粒细胞是一种血细胞,它可以浸润到嗜酸细胞增多综合征 ( 特发性高嗜酸性粒细胞综合征) 患者心脏的肌肉中,这种病最常见于热带地区。淀粉样蛋白,是一种通常体内不存在的少见蛋白质,可在心肌和其他组织中积聚,引起淀粉样变性 ( 淀粉样变性)。淀粉样变性更常见于老年人。其他一些例子包括肿瘤和肉芽肿性组织(慢性炎症引起的某种白细胞的异常积聚),这种组织常在患肉状瘤病的患者身上出现 ( 结节病)。

先天性的限制型心肌病往往在婴儿期就出现,这种婴儿患有心内膜纤维弹性组织增生。在这种少见的疾病中,厚厚的纤维组织层往往在左心室。

症状

限制型心肌病可引起心力衰竭 ( 心力衰竭),出现劳累和平卧时气短和组织中液体积聚(水肿)。胸痛和晕厥(昏厥)较肥厚型心肌病少见,但异常心律(心律失常)常见。也可能出现疲劳。通常,休息时不会出现症状,因为限制型心肌病病人的心脏可在休息时提供机体足够的血液和氧气供应,即使僵硬的心脏会妨碍血液充盈。活动时心脏不能泵出更多的血和氧以适应身体的需耍,便出现相应的症状。

诊断

限制型心肌病是心力衰竭病人需要检查的可能病因之一。诊断主要基于体格检查、心电图 (ECG)、胸片和超声心动图的综合结果。EGC 能发现心脏电活动的异常,但不具有特异性。心脏超声能显示心房扩大和收缩功能异常。MRI 能发现由于异常物质沉积而导致的心肌结构异常,例如淀粉样物质和铁。而确诊有赖于进行心导管检查了解心腔的压力和取样进行活检,活检可以让医师知道沉积的物质是什么。超过一半的病例,未发现限制型心肌病的特定病因(特发性限制型心肌病)。

预后和治疗

生存期各不相同,取决于病因。但平均而言,特发性限制型心肌病的生存期约为 7 年。

治疗对大多数患者并无明显益处。例如,通常用于治疗心力衰竭的利尿剂能降低心脏的容量负荷,但却不能治疗本病,甚至反而有害。减少心脏工作量的心力衰竭常用药物,如血管紧张素转化酶 (ACE) 抑制剂,通常无效,因为它们使血压降低过多。因此,导致无足够的血液可到达机体的其他部分。同样,地高辛对治疗限制型心肌病不仅无益,反而有害。限制型心肌病病人对 β 受体阻滞剂的耐受性很差,并未显示其可提高生存率。抗心律失常药物可预防或减少心脏节律快速或不规则病人的症状。

某些情况下,可以治疗导致限制型心肌病的原发疾病,从而保护心脏疾病不继续恶化甚至可部分逆转。例如机体内的离子负荷超量时可以通过定期血液滤过而解决。结节病患者可以通过服用皮质类固醇而使肉芽肿组织逐渐消失。皮质类固醇也可用于治疗嗜酸性粒细胞浸润性疾病。然而,许多限制性心肌病还未得到特定的治疗。

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