默沙东 诊疗手册

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肥厚型心肌病

作者:

Thomas D. Stamos

, MD, University of Illinois at Chicago

最后一次全面审校 8月 2017| 内容末次修改日期 8月 2017
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小知识
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肥厚型心肌病是指心室(靠下的两个心腔)壁增厚(肥厚)、僵硬的一组心脏疾病。

  • 大部分肥厚型心肌病由先天性的基因缺陷导致。

  • 患者会出现晕厥、胸痛、呼吸急促和心悸(感觉到心搏不规则)。

  • 医生基于体检结果而疑诊,通过超声心动图或磁共振成像而确诊。

  • 常常会开具减少心收缩力的药物。

(也可参见心肌病概述。)

心肌病一词仅用于直接影响心肌的疾病。高血压、心脏瓣膜异常(如主动脉瓣狭窄)等其他疾病也最终会导致心肌增厚和心力衰竭。但医生不会将那些疾病引起的心肌问题归类为心肌病。

肥厚型心肌病是年轻运动员猝死的常见病因。每 500 人中至少有一人受到累及。

病因

肥厚型心肌病一般都归因于

  • 自发性遗传突变或遗传性基因缺陷

罕见情况下,肢端肥大症(因生长激素生成过多而过度生长,通常因良性垂体瘤引起)、嗜铬细胞瘤 肾上腺素生成过多的一种肿瘤)或神经纤维瘤病(皮下和机体其他部位出现许多柔软、肉质神经组织的一种遗传性疾病)等疾病的患者会出现肥厚型心肌病。

并发症

肥厚、僵硬的心室壁无法充分舒张从而妨碍心室的血液充盈。心脏跳动较快时(如在运动过程中),心室更难于充盈,因为心脏的充盈时间更短。因为心脏无法适当充盈,每次心跳泵出的血液更少。有时,心室壁肥厚也会影响心脏的血液流出。这种变异称为肥厚型梗阻性心肌病。

由于心室壁增厚,二尖瓣(在左心房和左心室之间开放的瓣膜)可能无法正常关闭,导致血液漏出并回流至左心房(二尖瓣反流)。这种瓣膜返流和心室壁的肥厚通常可导致心音异常(心脏杂音)。

可出现异常心律,这可能会导致猝死。

症状

症状多变,但常见于 20~40 岁之间的人群。症状最先发生在劳累时,包括

  • 晕厥(昏厥)

  • 胸痛

  • 气短

  • 感觉心跳不规则(心悸)

晕厥通常突然出现,无警示症状。晕厥甚至猝死可能是患有这种疾病病人的首发征象。

诊断

  • 超声心动图和/或 MRI

基于病人症状、体检结果、心电图 (ECG) 和胸部 X 线检查,医师会作出一个初步的肥厚型心肌病的诊断。听诊器听到的心音和任何杂音可能有助于诊断。

超声心动图是确诊本病的最佳方法,但也可使用磁共振成像 (MRI),因为 MRI 可提供更详细的信息。

心导管检查是一项有创检查,需将导管穿过手臂或腿部的血管到达心脏,如果考虑手术,需通过这项检查测量心脏腔室的压力。

因为肥厚型心肌病通常因基因突变引起,所以也可以进行基因检测。

预后

每年约有 1% 的肥厚型心肌病成年患者死亡。肥厚型心肌病儿童患者的死亡率高于成人。

其他可提示高死亡风险的因素包括:

  • 有猝死家族史

  • 原因不明的晕厥

  • 出现快速异常心律

  • 运动时的血压反应异常

  • 心肌增厚的严重程度

  • 特征性的 MRI 图像

死亡通常突然出现,大概是因为心脏节律异常所致。因慢性心力衰竭而死亡较少见。

知道自己有这种遗传性疾病的患者可能希望在准备生育子女之前获得遗传咨询,因为他们有 50% 的概率会将这种疾病遗传至后代。此遗传疾病的患者的家人可能也会希望进行基因检测。

治疗

  • 药物,如 β 受体阻滞剂和/或钙通道阻滞剂

  • 有时可进行一种医疗操作改善血流

  • 有时可使用植入式心脏复律除颤仪

如果可能,医生会治疗引起肥厚型心肌病的病症。

肥厚型心肌病的主要治疗目标是减少心博之间心脏血液充盈的阻力。

肥厚型心肌病的治疗药物

主要治疗方式是单独或合用β受体阻滞剂与钙通道阻滞剂维拉帕米。二者都能降低心肌收缩力。因此,心室充盈更佳,如果以前存在肥厚心肌阻挡血流的情况,这时血液也更容易流出心脏了。同样,β 受体阻滞剂与维拉帕米都可降低心率,以至于心脏有足够的时间充盈血液。有时候,减少心收缩力的药物达舒平也会被用到。

有时可使用胺碘酮纠正异常心律。

肌切除术

当药物治疗无效时,通过外科手术切除一部分肥厚的心肌(肌切除术),也可改善心脏供血。但手术只能改善症状,不能降低死亡风险。如果肌切除术在拥有相关丰富经验的医院进行,长期效果会很好。

酒精消融术

酒精消融术(以可控方式破坏心肌,即在一小块心肌内注射酒精)目前越来越多地用于改善某些患者的心脏血流,因为这种消融术可在心导管检查期间进行。虽然导管术是将导管植入心脏的一种侵入性手术,但是它的风险低于外科手术。

植入式心脏复律除颤仪

重度心肌肥厚的人,特别是心脏隔膜(隔开心脏各腔室的壁)增厚者,发生猝死的风险高。医生可能建议这些患者使用植入式心脏复律除颤仪

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