默沙东 诊疗手册

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扩张型心肌病

作者:

Thomas D. Stamos

, MD, University of Illinois at Chicago

最后一次全面审校 8月 2017| 内容末次修改日期 8月 2017
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小知识
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扩张型心肌病是一组表现为心室(靠下的两个心腔)增大(扩张)但却不能泵出身体所需血量的心肌疾病,可导致心力衰竭

  • 病毒感染与某些激素失调是扩张型心肌病的常见病因。

  • 呼吸困难和晕厥常常是首要表现症状。

  • ECG 和心脏超声心动图、磁共振成像和血液检查常用来诊断扩张型心肌病。

  • 医生常常用药物来治疗引起心肌病的诱因。

(也可参见心肌病概述。)

心肌病一词仅用于直接影响心肌的疾病。冠状动脉疾病、心脏瓣膜病等其他心脏疾病也最终会导致心室增大和心力衰竭。但医生不会将那些疾病引起的心肌问题归类为心肌病。

扩张型心肌病可发生于任何年龄,但主要集中于 20 至 50 岁之间。只有 10% 的扩张型心肌病发生于 65 岁以上人群。男性发病率是女性的 3 倍,黑人是白人的 3 倍。人群中每年发病率在 5/10 万-8/10 万。

病因

扩张型心肌病的最常见病因是

  • 病毒感染

  • 遗传性疾病(20% 至 35% 的病例与遗传因素相关)

有些病毒感染可导致心肌急性发炎(心肌炎)。这种疾病称为病毒性心肌病。在北美,柯萨奇 B 组病毒感染是病毒性心肌病的最主要病因。HIV 感染也可引起心肌病。在世界其他地区,其他的病毒感染是更常见的病因。细菌感染偶尔也会引起扩张型心肌病,如查格斯病

病毒或细菌会感染心肌,使其变得薄弱。因此,心脏不能强有力地泵血。受损心肌会被纤维(瘢痕)组织取代。然后心肌伸展,导致心腔增大、泵血能力下降。此后,心力衰竭形成。

扩张型心肌病的其他病因包括

  • 某些慢性激素紊乱,如长期存在且控制不佳的糖尿病或者控制不佳的甲状腺疾病

  • 病态肥胖

  • 快速心率(持续出现)

  • 饮酒(饮酒过多且存在营养不良时)、可卡因、有些抗抑郁药、有些抗精神病药和个别化疗药

扩张型心肌病的罕见病因包括怀孕、铁超负荷以及类风湿关节炎、狼疮、系统性硬化症等结缔组织疾病。极端压力有时也会导致一种称为 Takotsubo 心肌病的扩张型心肌病。结节病等疾病也会造成扩张型心肌病。

当不能鉴别是某种特定的病因时,这种疾病为自发的扩张型心肌病。

症状

通常扩张型心肌病的最初症状是劳累时呼吸急促和容易疲劳。这些症状是由心脏泵血功能下降(称为心力衰竭)引起的。有些患者出现胸痛。

而感染导致的心肌病初始症状则表现为突然发烧和流感样症状。

并发症

不论扩张型心肌病的病因如何,只要心脏损伤足够严重,就会出现心力衰竭。发生心力衰竭时,液体滞留在腿部和腹部(引起肿胀),肺部也充满液体(体力活动或平躺时引起呼吸急促)。重度心力衰竭会导致低血压。

可能出现心脏瓣膜问题。心脏增大导致心脏瓣膜无法正常关闭,并常导致血液回流至刚刚流出的心腔,而不是流入下一血管或心腔(称为反流)。最常累及的瓣膜是二尖瓣和三尖瓣,二尖瓣位于左心房(上部心脏腔室)和左心室(下部心脏腔室)之间,而三尖瓣则位于右心房和右心室之间。漏血可产生心脏杂音,医生可用听诊器听到。

异常心律(心律失常)可归因于心肌的损伤和伸展。心律失常可能使人感觉心搏不规则(心悸)或导致死亡。心律不齐会同瓣膜反流共同影响心脏活动。

血液淤积在增大的心脏中可导致心腔壁上形成血栓,特别是当心室过度扩张但收缩不良时。血栓会碎裂成细小的栓子随血液运行到全身各处,阻塞血管从而导致其供血器官的损害。如果脑部血供受阻,会导致中风

诊断

  • 影像学检查,如超声心动图或心脏 MRI

  • 有时进行心肌活检

  • 有时需做检查以查明病因和/或确定有无并发症

扩张型心肌病的诊断依据是症状、体检结果以及其他检查的结果。医生会寻找导致心脏扩张的其他原因,例如既往心脏病发作、慢性高血压或心脏瓣膜受损。

如果医生怀疑扩张型心肌病由感染引起,需针对可引起该病的常见病毒进行血液检查。

心电图 (ECG) 可检测心脏电活动中存在的异常。但这类异常一般不足以作为诊断依据。

心脏的影像学检查

超声心动图利用超声波生成心脏的图像,既可以显示心脏大小,又能反映其泵血能力,因此是最有用的检查方法。

心脏磁共振成像 (MRI) 可生成十分细致的心脏图像,更常用于确诊(有时也用于明确病因)。

活检

如果诊断结果存在疑问,可进行心导管检查,这是一项有创检查,需将导管穿过手臂或腿部的血管进入心脏,该检查可提供有关心脏泵血能力的更多信息。在心导管检查期间,医生也会进行活检(从心脏内取一份组织样本并在显微镜下检查),测量心腔内的压力并排除冠状动脉疾病。

预后

扩张型心肌病的预后差别很大,取决于许多因素。一般情况下,心脏扩张更严重和功能更差时预后变差。异常心律也提示预后较差。大体上,男性生存期是女性的一半,黑人的生存期是白人的一半。

大约 40~50% 的死亡是突然发生的,可能与异常心律或阻塞关键部位血流的栓子有关。其他因素包括心肌病的病因和严重程度、患者的年龄和能否遵循医学建议、能否接受专业化治疗、是否经常不按时服药、饮食含盐量以及能否接受门诊随访。然而,近年来通过应用现有的治疗方法总体预后已得到改善,特别是可植入复律除颤器 、心脏再同步疗法和其他介入治疗的应用。

治疗

  • 药品

  • 有时需用除颤仪和/或心脏起搏器进行治疗

如果可能,医生会治疗引起扩张型心肌病的病症。例如,皮质类固醇等免疫抑制药可用来治疗引起扩张型心肌病的结缔组织疾病。

常用的治疗措施包括减压,限制食用盐量,以及有充足的时间休息,这些都有助于减轻心脏的负担,特别当患有急性和严重的心肌病时。

扩张型心肌病的治疗药物

抗心力衰竭药物,比如血管紧张素转化酶 (ACE) 抑制剂、血管紧张素 Ⅱ 受体阻滞剂、β 受体阻滞剂、醛固酮拮抗剂(螺内酯或依普利酮)、肼屈嗪和硝酸盐类药物联用以及脑啡肽酶抑制剂,均可改善心脏的泵血功能,延长寿命,并有助于减少持续性症状。

利尿剂(增加排尿的药物)用于减少肺内的过多积液并减少液体潴留引起的肿胀症状,但不能延长寿命。

地高辛可能会减少心力衰竭住院次数,但不会延长寿命。

抗心律失常药物可用于治疗心脏节律异常。大部分药物初始都以小剂量给药。剂量可以小剂量的增加,因为如果剂量过大,药物会加强心律不齐或抑制泵血功能。

可以使用预防血栓的药物(如华法林或阿司匹林),特别是心室过度扩张且收缩不良时。

器械治疗

对于心脏电传导异常的有些患者,植入人工心脏起搏器会有帮助,该起搏器会首先刺激心房,随后再刺激心室(心脏再同步化治疗)。如果适当的患者植入了这类起搏器,可帮助恢复正常的心脏收缩模式并改善其功能。

医生也会考虑为心功能持续较差且心律失常致猝死风险增大的患者植入心脏复律除颤起搏器

心脏移植

扩张型心肌病可逐渐进展为心力衰竭,最终导致死亡。由于预后较差,扩张型心肌病是实施心脏移植或通过器械提供机械心脏支持的最常见理由。心脏移植成功可以治愈这样的疾病,但是移植也会引起并发症并具有局限性。

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