默沙东 诊疗手册

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主动脉夹层

(夹层动脉瘤;夹层血肿)

作者:

Mark A. Farber

, MD, FACS, University of North Carolina;


Thaniyyah S. Ahmad

, MD, MPH, University of North Carolina

最后一次全面审校 5月 2019| 内容末次修改日期 5月 2019
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主动脉夹层多为一种致命疾病,是指主动脉壁的内层(内膜)撕裂并与主动脉壁的中层分离。

  • 大多数主动脉夹层由高血压导致动脉壁退化。

  • 患者表现为突然、剧烈的疼痛,多位于胸前,也见于肩胛骨之间的背部。

  • 为了确诊,医生通常会做 X 射线检查或计算机断层扫描。

  • 患者一般需服药降低血压,医生也会做手术修复撕裂部位或植入支架覆盖撕裂处。

主动脉是人体最大的动脉。它接纳从心脏射出的富氧血,并通过细小分支动脉将血液分配到全身各处。胸主动脉是指流经胸部的那一部分主动脉,大多数主动脉夹层发生于此。

当主动脉内层撕裂时,血流涌入撕裂口,将动脉壁中层与仍然完整的外层分开(剥离)。这样就在主动脉壁内新形成一个假腔。男性患主动脉夹层的几率比女性高三倍,且多发于黑人(特别是非裔美国人),亚洲人中较少见。约四分之三的主动脉夹层见于 40 至 70 岁人群。

主动脉夹层的最常见病因

三分之二以上的主动脉夹层患者存在高血压。

主动脉夹层不太常见的病因包括

  • 遗传性结缔组织疾病,尤其是马凡氏综合征Ehlers-Danlos 综合征

  • 心脏和血管先天缺陷,例如主动脉缩窄(狭窄)、动脉导管未闭(主动脉与肺动脉连通)以及主动脉瓣缺陷

  • 损伤(如车祸或坠落使胸部受到猛烈冲击)

  • 年老,可导致动脉壁退化

罕见情况下,医生给动脉插管(如主动脉造影或血管造影期间)或者给心脏或血管做手术时,也会意外引起动脉夹层。

了解主动脉夹层

在主动脉夹层中,主动脉壁内层(内膜)撕裂,血液涌入撕裂口、分离血管壁的中层和外层(形成夹层)。结果,在主动脉壁内形成一个新的假腔。

了解主动脉夹层

症状

几乎每个主动脉夹层患者都会感到疼痛,通常是突然发生剧烈疼痛,多描述为撕裂样或裂开样痛感。有些人会因疼痛而晕厥。疼痛常位于胸前,也可以出现在两肩之间的背部。这种疼痛沿着夹层撕裂的路径行走。因此,如果给肠道供血的肠系膜动脉受阻,患者可能会感到腹痛或下背痛。

随着夹层沿着主动脉延长,主动脉的一个或多个动脉分支点会被封闭,导致血流受阻。具体后果取决于哪些动脉阻塞。

主动脉夹层的并发症

并发症包括

  • 中风(如果供应脑部的大脑动脉阻塞)

  • 心脏病发作(如果供应心肌的冠状动脉阻塞)

  • 肾功能衰竭(如果供应肾脏的肾动脉阻塞)

  • 神经和/或脊髓损伤,引起刺痛或无法移动肢体(若脊柱动脉阻塞)

血液可能从夹层漏出聚集在胸部。当血流从靠近心脏的夹层漏出时,血流可能进入心包腔内(心脏外两层包膜之间),阻止心脏正常充盈并导致心脏压塞,从而危及生命。

如果夹层累及升主动脉(最靠近心脏的最初几英寸长的主动脉),则可能影响主动脉瓣(防止血液流回心脏的瓣膜)的附件。如果主动脉瓣附件薄弱,瓣膜可能漏血,导致心力衰竭

诊断

  • 影像学检查,如 CT 血管造影、磁共振血管造影或经食管超声心动图

主动脉夹层可引起多种多样的症状,有些与其他疾病的症状相似,但医生通常可根据典型症状明确诊断。大约 2/3 的主动脉夹层患者手臂和腿部的脉搏减弱或消失。根据夹层沿着主动脉延伸的方位,右臂和左臂的血压可能不同。有些朝着心脏方向撕裂的夹层,用听诊器可闻及杂音。

主动脉夹层的检查首先采用胸部 X 线。在 90% 有症状的患者中 X 线检查可以显示出增宽的主动脉。然而,这些发现缺乏特异性。注射造影剂后进行的计算机断层扫描 (CT) 血管造影能快速、可靠地发现主动脉夹层,因此有助于急症诊断。经食管超声心动图磁共振血管造影也能可靠检出主动脉夹层,甚至很小的夹层也可发现。

预后

约 20% 的主动脉夹层患者会在到达医院之前死亡。

若不治疗,最初两周内的死亡率高,但具体数值取决于夹层位置。如给予治疗,约 70% 主动脉近端夹层的患者和约 90% 远离心脏的主动脉夹层可存活并出院。治疗后最初 2 周存活的病人中约 60% 仍可存活 5 年,另外 40% 的患者至少可存活 10 年。在生存两周以上的患者中,三分之一死于夹层并发症,三分之二死于其他疾病。

治疗

  • 控制血压的药物

  • 外科手术,有时可植入血管内支架

患有主动脉夹层的患者需要重症监护,严密监测生命体征(脉搏、血压、呼吸频率)。在主动脉夹层开始的几个小时内患者就可能死亡。因此应尽快静脉给药,使心率和血压能下降至可维持对脑、心、肾充足供血的水平。降低心率和血压可以限制夹层的进一步进展。药物治疗开始后,医师必须尽快的决定是否向患者推荐手术治疗或者继续药物治疗。

只要夹层并发症不会带来太大的手术风险,医生通常会向患者推荐手术治疗累及升主动脉(最靠近心脏的最初几英寸的主动脉)的夹层。手术过程中,外科医生会切除面积尽可能大的夹层主动脉,缝闭主动脉壁中层和外层之间的腔隙,再用人造移植物重建主动脉。如果主动脉瓣破裂,外科医师修复瓣膜或者换瓣。切除或者修复主动脉夹层通常需 3~6 小时,术后住院需 7~10 天。

对于远离心脏的主动脉(降主动脉)的夹层,医生通常会继续采用药物治疗,而不进行手术,或者考虑植入血管内支架。如果要做血管内支架植入术,医生会将一根细长导丝穿过腹股沟内的大动脉(股动脉)并上行到达夹层区域。然后,医生会沿着导丝滑动支架(类似于伸缩吸管的一根空心管)进入主动脉受损区域。然后打开支架,形成稳定的血流通道。整个过程需时 2~4 小时,通常需住院 1~3 天。支架植入术的侵入性比开放性手术小,可提高降主动脉夹层患者的生存率并降低并发症风险。

如果夹层导致动脉漏血,阻断下肢或腹部重要脏器的血供,引起症状,夹层增大,或者患者存在马凡氏综合征,则必须实施外科手术或支架移植修复术。

所有主动脉夹层的患者,包括接受外科手术治疗的患者,必须使用药物治疗避免血压过高,通常为终生服药。这种治疗可减轻主动脉的压力。降血压药物治疗通常包括一种 β 受体阻滞剂或钙通道阻滞剂,再加上另一种降压药(如血管紧张素转化酶 [ACE] 抑制剂)。如患者合并动脉粥样硬化,应改善饮食并服用降低胆固醇药物。

医生会密切观察患者是否出现以前曾有主动脉夹层患者发生过的并发症。最重要的并发症是夹层再次出现、主动脉薄弱区域形成动脉瘤以及主动脉瓣的漏血反流量增加。这些并发症中的任何一种都需要外科手术治疗。

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