默沙东 诊疗手册

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心脏离子通道病

作者:

L. Brent Mitchell

, MD, Libin Cardiovascular Institute of Alberta, University of Calgary

全面审查/修订1月 2023
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心脏离子通道病是指控制心脏电活动的心脏细胞蛋白质发生异常并由此导致心律紊乱。

通道病通常由一种疾病(决定心脏细胞通道组成的基因之一发生突变)引起。然而,有些人的通道病由某种自身免疫性疾病或炎症性疾病(如 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮 (SLE) 系统性红斑狼疮是一种累及关节、肾脏、黏膜和血管壁的慢性 自身免疫性结缔组织疾病。 可能会出现关节、神经系统、血管、皮肤、肾脏、胃肠道、肺、及其他组织和器官的问题。 完成血液检查及有时其他检查可诊断。 所有狼疮患者都需要羟氯喹,而继续引起损伤的狼疮患者(活动性狼疮)也需要皮质类固醇和其他抑制免疫系统的药物。 大约 70% 至 90% 的狼疮患者是育龄女性,但是儿童(大多数是女孩)、老年男性和妇女,甚至新生儿也可能患病。狼疮分布于世界各地,... 阅读更多 系统性红斑狼疮 (SLE) 干燥综合征 干燥综合征 干燥综合征是一种常见的 自身免疫性结缔组织疾病,而且是以眼睛、口腔和其他黏膜组织过度干燥为特征。 白细胞渗出和损害分泌液体的腺体,有时其他器官也可受损。 既定的标准可以用来辅助诊断,可进行检验以检测眼泪和分泌的唾液,评价血中不正常的抗体出现。 通常,保持眼睛和口腔等表面湿润的措施足够多,但有时羟氯喹或甲氨蝶呤有助于消除皮肤或关节问题。 有时,当内脏器官严重受损,可以给予皮质类固醇或对某些症状使用利妥昔单抗。 阅读更多 干燥综合征 )的并发症发展而来。

最常见的离子通道病可引起

其他更为罕见的心脏离子通道病包括:

  • 短 QT 综合征

  • 早期复极综合征

  • 儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速 (CPVT)

  • 布鲁加达综合征

  • 孤立性进行性心脏传导疾病

心脏离子通道病的症状

心脏离子通道病的诊断

  • 心电图

当患者或其家人有昏厥或心脏骤停史且无明显原因(如已知的心脏问题)时,医生会考虑为通道病,尤其是如果心脏骤停发生在年轻时。

如果医生怀疑有通道病变,他们会进行 心电图 心电图 心电图 (ECG) 是一项快速、简单、无痛的检查,它能将心脏产生的电冲动放大并记录。这份记录,也就是心电图(亦称为 ECG)可提供以下方面的信息 每次心搏由心脏哪部分触发(起搏点,称为窦房结) 心脏的神经传导通路 心率和心律 有时,心电图可显示心脏扩大(通常由于 高血压引起)或者心脏因为冠状动脉(给心脏供血的血管)某个分支阻塞而未能获得充足氧气。 阅读更多 心电图 (ECG)、 连续动态心脏监测 连续动态心电图 标准心电图 (ECG) 仅对心脏电活动记录几秒钟。这可以发现始终存在的异常;但有时,异常心律和心肌血流灌注不足的情况只是短暂出现,或者这类情况的发生时间无法预测。为了发现这类问题,医生可能会使用连续动态心电图 (ECG),这种心电图可以在不影响患者每日正常活动的情况下连续记录 24 至 48 小时的心脏电活动。医生也可能使用基于事件的心电图 (ECG),这种心电图会持续监测长达一个月,但仅在患者触发监测仪前后的预定时间范围(通常为几秒钟... 阅读更多 ,以及 心脏负荷测试 负荷试验 增加心脏负荷(通过运动或使用刺激性药物使心脏跳动得更快、更有力)可帮助鉴别 冠状动脉疾病。冠心病是指冠状动脉(为心肌供血)血流部分或全部受阻所致的疾病。如果冠状动脉仅部分阻断,在静息状态下,心脏具有充足的血液供应,但在心脏负荷增大时会出现血供不足。因此,在心脏负荷增大时检查心脏可有助于确定冠心病。 因为运动负荷试验特异监测心脏功能,检查有助于医生鉴别心脏疾病和因限制运动的其他问题引起的疾病,如肺部疾病、贫血,和健康状况差。... 阅读更多 负荷试验 。有时进行基因检测。如果确认有通道病,患者应定期随访,接受心电图和动态心脏监测,寻找无症状性心律紊乱。

因为通道病通常是遗传性疾病,所以通道病患者的家庭成员也有风险。近亲应接受医生的评估,包括心电图和动态心脏监测。

心脏离子通道病的治疗

  • 植入式心脏复律除颤器

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以下是可能对您有帮助的英文资料。请注意,本手册对该资源的内容不承担责任。

注: 此为家庭版。 医生: 浏览专业版
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