默沙东 诊疗手册

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美尼尔氏病

(内淋巴水肿)

作者:

Lawrence R. Lustig

, MD, Columbia University Medical Center and New York Presbyterian Hospital

最后一次全面审校 10月 2012| 内容末次修改日期 2月 2019
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美尼尔氏病是一种以失能性眩晕反复发作( 移动或旋转错觉)、波动性听力损失(较低频率)和耳中噪声(耳鸣)为特征的疾病。

  • 症状包括严重失能性眩晕、恶心和呕吐的无端突发。

  • 医生通常会进行听力测试,有时进行磁共振成像。

  • 低盐饮食和利尿剂可能降低发作的严重程度和频率。

  • 氯苯甲嗪和劳拉西泮等药物可能有助于缓解眩晕。

美尼尔氏病的致病原因被认为是通常存在于内耳的流体不平衡。耳朵中的流体保持在称为内淋巴囊的眼袋状结构中。该流体被不断地分泌和再吸收,保持恒定的量。无论是内耳中的产量增加,还是再吸收量下降,都会导致流体不平衡。尚不清楚为何会发生这种情况。

症状

症状包括严重失能性眩晕( 头晕和眩晕)、恶心和呕吐的无端突发(急性)。这些症状通常持续 1-6 小时,但可以(很少)持续长达 24 小时。在发作之前和期间,患者可能会感觉患耳中充满物体或有压力。听力会趋于出现波动,但会在数年间逐步恶化。耳鸣可以是恒定的或间歇性的,可能会在眩晕发作之前、之中或之后加重。无论是听力下降还是耳鸣,通常仅影响一只耳朵,听力损失通常在较低的频率最高。

在一种形式的美尼尔氏病中,听力损失和耳鸣会在首次眩晕发作之前存在数月或几年。眩晕开始发作后,听力可能会有所改善。

诊断与治疗

医生会因为伴有一只耳朵听力损失和耳鸣的典型眩晕症状而怀疑是美尼尔氏病。医生通常会进行听力测试,有时进行磁共振成像(MRI),以寻找其他的原因。

低盐饮食、避免酒精和咖啡因,以及服用利尿药(例如双氢克尿塞或乙酰唑胺等可增加尿中排泄量的药物)可能会降低大多数人的眩晕发作频率。然而,治疗可能无法阻止听力逐渐损失。大多数人在 10 至 15 年内会出现中度至重度的患耳听力损失。

发作时,可以口服美克洛嗪或劳拉西泮等药物暂时缓解眩晕。恶心和呕吐可以使用含有丙氯拉嗪的药片或栓剂缓解。这些药物不会防止发作,因此不应定期服用,而只是在眩晕急性发作时服用。为了缓解症状,一些医生还会为患者使用糖皮质激素,如口服强的松或有时在鼓膜后面注射糖皮质激素地塞米松

对于尽管使用了药物治疗,但眩晕仍频繁发作的患者,可以使用若干手术。手术目的是减少内耳的流体压力或破坏内耳的平衡功能。这些手术中破坏性最小的被称为内淋巴囊减压。在该手术中,将覆盖内淋巴囊的骨头暴露出来,然后将柔性塑料材料的薄片放到内耳中。该手术不会影响患者的平衡,很少伤害听力。如果内淋巴囊减压失败,医生可能需要通过鼓膜将庆大霉素溶液注射到中耳来破坏内耳的平衡功能。庆大霉素在影响听力前会选择性地破坏平衡功能,但听力损失仍然是一个风险。如果医生只注射一次庆大霉素,并在如有必要重复前等待几周,可以降低听力损失的风险。对于尽管接受了这些治疗,但仍然频繁出现严重发作的患者,可能需要进行外科手术。切除前庭神经会永久破坏内耳平衡,同时保护听力,而且在控制眩晕的时候成功率为 95%。该手术通常在接受内淋巴囊减压治疗后症状没有减轻或不希望体验其他眩晕发作的患者上实施。最后,如果眩晕导致失能,患耳听力已经恶化,可以使用称为迷路切除术的手术将半规管切除。

用来治疗眩晕的手术都无法治疗通常伴随美尼尔氏病出现的听力损失。

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