默沙东 诊疗手册

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听力损失

作者:

Lawrence R. Lustig

, MD, Columbia University Medical Center and New York Presbyterian Hospital

最后一次全面审校 3月 2020| 内容末次修改日期 3月 2020
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小知识
主题资源

全世界有大约 5 亿人(近全世界人口 8%)有听力损失。美国有超过 10% 人口有一定程度的听力损失,会影响他们日常沟通,所以听力损失是最常见的感音障碍。发病率随年龄增长而增加。虽然仅有不到 2% 的 18 岁以下儿童患有永久性听力损失,但婴幼儿期的听力损失会伤害语言和社交发育。超过三分之一的 65 岁以上人群以及一半以上的 75 岁人群有听力损失。

大多数的听力损失随时间发展较为缓慢。然而,在美国,每年每 5000 到 10000 人中大约有1人会发生突发性听力损失

(另见耳的生物学特征。)

病因

听力损失很多原因(见表格听力损失的一些病因和特征)。听觉通路的不同部位会受到影响,根据受影响的是通路的哪一部分,可将听力损失分类为传导性、感音神经性或混合性。

传导性听力损失是因为声音到达内耳感音结构的通路受阻。问题可能涉及外耳道、鼓膜(TM),或者中耳。

感音神经性听力损失发生时,声音可以传到内耳,但声音不能转化为神经冲动(感音性损失)或神经冲动不能传递到大脑(神经性损失)。区分损失是感音性还是神经性的十分重要,因为感音性听力损失有时是可逆的,并且很少危及生命。通常神经性听力损失很少消失,可能源于潜在的危及生命的脑肿瘤——通常是小脑桥脑角肿瘤。另一种类型的感音神经性损失被称为听神经病谱系障碍,即可感测声音但信号未被正确传递到大脑。

混合性听力损失同时含有传导性和感音神经性损失。它可能是由重型颅脑损伤、慢性感染、或者某一个罕见的遗传性疾病造成的。

听力损失的常见原因

总体上看,最常见的产生原因

耳垢堆积是产生可治疗性听力损失最常见的原因,尤其是老年人。

噪声会导致突然性或者渐进性感音神经性听力损失。暴露于一个单一的、极端的噪音声中(如附近的枪声或爆炸声),会产生突然性的听力损失,被称为“声创伤”。一些声创伤患者也在耳中产生铃声或者嗡嗡作响(耳鸣)。听觉创伤造成的听力损失通常会在一天之内消失(除非对鼓膜或中耳也有爆炸性损害),但是内耳可能会受到细微的损伤,这可能会在几年后加速与年龄相关的听力损失。但是,长期暴露于噪声是产生大部分噪声性听力损害的原因。如果暴露于噪声中的时间过长,大于 85 分贝(dB)的噪音可能会导致听力的损失。尽管人们对噪音引起的听力损失敏感性不同,但是如果长时间暴露在足够强的噪音中,几乎所有人都会造成一定程度的听力损失。

衰老, 连同噪音暴露和遗传因素,是听力损失的常见风险因素。与年龄有关的听力损失(老年性耳聋)限制人听高频的能力比低频更明显。

耳部感染是造成短暂性轻度至中度听力损失的常见原因(主要发生在儿童)。大部分儿童在耳部感染消退 3~4 周后可以恢复正常听力,但也有少数儿童的听力损失会持续下来。持久听力损失多发生于那些有复发性耳部感染的儿童中。

不常见原因

较少见的原因包括以下内容:

表格
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Some Causes and Features of Hearing Loss

病因*

共同特征†

检查‡

外耳(传递性损失)

堵塞(例如由耳垢、异物、外耳感染引起,偶尔由肿瘤引起)

在医生检查时可见

医生的检查

中耳(传导性损失)

中耳感染(急性慢性

通常耳膜看起来异常(医生检查时看到)

有时头晕,耳朵疼痛、耳朵肿胀、或耳溢液

通常曾多次发生耳部感染

鼓室声导抗测试

严重或反复感染的影像检查

通常可见耳膜穿孔、耳道内或耳膜后有血,或两者都有

发生在最近明显受伤的人

医生的检查

耳硬化症

通常家庭成员具有相似的听力损失

缓慢加重的听力损失

听力损失通常在 20 多岁和 30 多岁时开始

鼓室声导抗测试

肿瘤(癌性或非癌性)

经常是医生检查时看到肿瘤

只有一只耳朵产生听力损失

使用造影剂(钆)进 行 CT 或 MRI 检查

内耳(感音性损失)

遗传性疾病

通常家庭成员具有相似的听力损失

常伴有其它器官系统疾病

基因检测

对内耳使用造影剂(钆)进行 CT 和/或 MRI 检查

噪声暴露

通常病史明显

暂时性或永久性听力损失,取决于噪音的强弱以及暴露的时间

医生的检查

年龄较大(男性大于 55 岁、女性大于 65 岁)

双耳听力逐渐丧失

医生的检查

损害耳朵的药物(耳毒性药物),例如

  • 阿司匹林

  • 氨基糖苷类(例如庆大霉素和妥布霉素)

  • 万古霉素

  • 顺铂

  • 呋塞米

  • 依他尼酸

  • 奎宁

最近使用致病性药物的人群

双耳听力损失

有时头晕失去平衡感

医生的检查

有时检查血药水平

感染,如

明显感染史

感染期间或感染后很快发生听力损失

医生的检查

自身免疫性疾病,如

关节炎和皮疹

常发生在有已知疾病的人中

血液化验

低频听力损失发作(通常只有一只耳朵)

耳内胀满感

有时耳朵产生振铃或嗡嗡声(耳鸣)和/或旋转或移动的错觉(眩晕

使用造影剂(钆)进行 MRI 检查排除肿瘤

压力变化(气压伤,可能在潜水期间发生)

一侧或双侧耳朵耳聋

在致病行为下(例如潜水、飞机迅速下降)或耳朵受到重击后突然发病

有时伴随耳部疼痛、爆震声、头晕或者耳鸣

鼓室声导抗测试(在耳内放入一个装置来检测声音通过耳部时情况怎样)

眼震电图描记术(一个用来记录眼部不自主运动 [称为眼震问题] 的测试)检测平衡

使用造影剂(钆)进 行 CT 或 MRI 检查

头部损伤(常伴有颅底骨折)§

发生于近期有明显严重损伤的人群中

可能出现头晕或面部肌肉下垂

有时受伤耳产生液体(血性、带血、或者澄清)或耳膜后有血

使用造影剂(钆)进 行 CT 或 MRI 检查

听神经病

声音感知好,但词语理解差

专门的听力检测

使用造影剂(钆)进行 MRI 检查

神经系统(神经损失)

肿瘤,如

单耳听力损失,常伴有耳鸣

经常伴有头晕或者晕眩,平衡有问题

有时面部肌肉下垂和/或面部麻木以及味觉异常

使用造影剂(钆)进行 MRI 检查

脱髓鞘疾病,例如多发性硬化症

只有一只耳朵产生听力损失

有时身体的不同部位会反复有无力感或麻木感

使用造影剂(钆)对大脑和脊髓进行 MRI 检查

有时进行脊椎穿刺(腰穿)

* 每组根据频率的大致顺序列出。

† 特征包括症状和医生的检查结果。提到的特征是典型的,但并非总会出现。

‡ 尽管医生总会通过听觉测试进行检查,但只有诊断可以仅靠医生检查和听觉测试而不需做任何其它检查时,才在此列中提及。换而言之,可能不需要其它检查。

§可能存在混合型传导性和感音神经性听力损失。

CT=计算机断层扫描;MRI=磁共振成像

评估

以下的信息可以帮助人们决定何时去看医生,以及了解在评估的过程中会发生什么。

警示体征

听力损失的人群在发生某些症状和体征时应当引起注意。它们包括

  • 只有一只耳朵产生听力损失

  • 神经系统产生任何异常(如咀嚼困难或说话困难,面部麻痹、头晕或失去平衡)

何时就医

有警示体征者应立即就医。听力损伤且无警示体征的人应尽快看医生。

因为人们可能很难注意到渐进性听力损失,因而医生建议对儿童和老年人进行常规听力测试的筛查。对于儿童,筛查要在出生后即进行,以便在儿童言语功能发展受到影响前,就可以发现并治疗听力缺陷。医生们常规通过询问关于在某些场合下听觉能力的特定问题来筛查年长患者。这种筛查很重要,因为那些没有意识到自己有听力问题,或者否认自己有听力问题的老人可能可以获益。

医生会怎么做

医生首先询问有关患者症状和病史的问题。医生接下来进行体检。通过病史和体检的结果可能得出患者产生听力损失的原因,以及需要进行的检查,包括听力图,如果需要的话,可以做耳部的影像学检查(如 CT 或 MRI)。

医生问诊病人发现产生听力损失有多久了,是一侧耳朵还是双侧,听力损失的发生是否产生于突然事件之后(例如,脑部损伤、突然的气压改变、或者开始使用一种药物)。对于他们来说是否有下列症状也很重要:

  • 耳部症状,如疼痛、胀满感、耳内铃声或嗡嗡声 (耳鸣)或耳溢液

  • 平衡症状,如在黑暗中定向障碍,或旋转或移动错觉(晕眩

  • 神经症状,如头痛、面部无力或者味觉异常

在儿童中,重要的伴随症状包括言语和语言发育迟缓,以及运动发育迟缓。

医生通过病史探究可能导致病人产生听力损失的原因,包括耳部重复感染、长期暴露于极大的噪音下、头部损伤以及自身免疫性疾病(如类风湿关节炎系统性红斑狼疮)。医生关注患者是否有听力损失的家族史。医生会同时询问患者是否在服用有损听力的药物(耳毒性药物)。对于幼童,医生会检查出生史,以确定是否有任何出生并发症或出生前感染。

体检主要集中于对耳部听力和神经系统的检查。医生检查婴儿出生时外耳的堵塞、感染、畸形(先天性)以及其它可见的异常。检查耳膜,看是否有撕裂(穿孔)、液性排出物、急性或慢性感染的迹象。医生常用音叉进行多次测试来区分传导性和感音神经性听力损失。

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Measurement of Loudness

响度用对数值表示。即每增加 10 分贝 (dB),声音强度就会增加 10 倍,所感受到的声音响度增加一倍。也就是说,20 分贝声强是 0 分贝的 100 倍,而响度是 4 倍;30 分贝声强是 0 分贝的 1000 倍,响度则是 8 倍。

分贝

举例

0

人耳所能感受的最小声音

30

耳语、安静的图书馆

60

正常交流、缝纫机、打字机声

90

剪草机、车间工具或卡车(90分贝无保护下最多一天8小时*)

100

链锯、气钻、履带式雪上汽车(无保护下最多一天 2 小时)

115

喷沙器、很大声的摇滚音乐会、汽车鸣笛(无保护下最多一天 15 分钟)

140

枪响、喷气发动机(无保护耳噪声可致疼痛甚至极短时间内引起损伤,甚至有保护也可引起损伤)

180

火箭发射

*联邦强制标准,在 85 分贝以上就应该采取保护措施。

检查

测试包括

  • 听力学测试

  • 有时进行 MRI 或 CT 检查

医生对所有患有听力损失的人进行听力学测试。听力学测试可以帮助医生了解患者听力损失的类型,并确定可能还需要进行哪些其它的测试。

听力测试是听力检查的第一步。测试中,患者戴上耳机,不同频率(音高)和强度的声音会对着某只耳朵播放。在听到声调时,人们通常会通过抬高相应的手来发出信号。对于每个音高,该测试会识别人们每只耳朵能听到的最低的音调。然后将测试结果与视为正常听力的结果对比。因为过大的测试音可以被非测试耳听到,这时就需要给非测试耳一种不同于测试音的声音(通常是噪声)进行掩蔽。

有时在人们首次接受医生评估时进行音叉检测,但有更准确听力评估方法的专科医生或听力学家很少做。音叉测试有助于区分传导性和感音神经性听力损失。林纳测试比较人们听到空气传导的声音的程度与听到头骨传导的声音的程度。在测试空气传导的听力时,音叉会放置在耳朵附近。在测试骨导听力时,把振动的音叉底部紧贴头表面,声波就绕过中耳而直接传至内耳的神经细胞。如果气导听力降低而骨导听力正常,则为传导性听力损失。如果气导和骨导听力均降低,则为感音神经性或混合性听力损失。感音神经性听力损失患者需要进一步检査寻找病因,如美尼尔氏病、脑肿瘤等。在韦伯试验中,医生们会把振动音叉的柄放在受试验者头上方的中央。受试者指示哪边耳朵听到的音调比较大。如果是一侧传导性听力损失,存在听力损失的耳朵会感觉声音更大。如果是一侧感音神经性听力损失,正常耳朵会感觉声音更大,因为音叉同样刺激了两边的内耳,所以患者会用不受影响的耳朵听见声音。

言语接受阈值测定是检查患者对多大声音强度的言语能理解。用不同声音大小给予一系列双音节、重音相同的(扬扬格)英文词,如 railroad(铁路)、stairway(楼梯)、baseball(棒球)。记录测试者可以正确重复一半词汇的音量(扬扬格阈值)。

言语辨别通过提供一对相似的单音节词,测量区分发音相似的词汇的能力。能正确重复的百分比即为言语辨别分数。传导性听力损失的患者通常有正常的言语辨别分数,但需较高的声音。感音神经性听力损失患者可能在所有音量下的言语辨别分数都异常。医生有时候会检查人们辨识一个句子中单词的能力。通过这个检查,医生可以确定哪些佩戴助听器但检查结果不好的人需要佩戴植入式装置。

鼓室声导抗测试是测试声音通过鼓膜和中耳的情况。这种测定方法不需要患者主动配合,常适用于儿童。在耳道内放置一个包括麦克风和发声源的装置,当这个装置改变外耳道压力时,声波也随鼓膜振动而改变。异常的鼓室声导抗测试结果提示传导性听力损失。

听性脑干反应是测试经耳给声后脑干的神经反应。这些神经反应的信息可以判断中枢通过耳接收到声音信号的种类。一些类型感音神经性听力损失或多种类型脑病患者中的检测结果异常。听性脑干反应测听常用于婴儿,也可监测昏迷或脑手术过程中患者的大脑功能情况。

耳蜗电图通过将电极放置在鼓膜表面或穿过鼓膜来检测耳蜗、听神经的电活动。此测试和听性脑干反应可用于衡量无法或不会自愿对声音产生反应的患者的听力。例如,这些测试可用于确定婴幼儿是否有严重听力损失(耳聋)及一个人是否假装或夸大了听力损失(伪聋)。

耳声发射检查用声音刺激内耳(耳蜗)。内耳会产生一种和刺激声匹配的非常低强度的声音。这些耳蜗发出的声音被精密的装置记录,在很多托儿所被常规用于筛查新生儿先天听力损失,和用于监测正在使用耳毒性药物者的听力。这一检查还可用于成人听力损失的病因诊断。

其它检查在于测试患者解释和理解被干扰的言语的能力;当一耳给予竞争信号,患者理解另一耳所给信号的能力;或将双耳不完整的信号融会为有意义信号的能力;当双耳同时给声音时,对声源的判定能力。

神经系统检查异常或听力测试后有特定发现的患者还需要进行钆增强型头部 MRI。此类型 MRI 可帮助医生检测内耳的某些疾病、耳朵附近脑瘤或耳内神经肿瘤。

许多导致耳聋的遗传原因也会导致其它器官系统的问题。因此,不明原因听力损失的儿童也应该进行额外的检查,例如眼科检查,心电图(ECG)寻找 长 QT 综合征, 或其它器官特异性检测,以及基因检测。

预防

控制暴露于噪音的程度可以帮助预防听力损失。还应对噪声的持续时间和强度进行限制。经常暴露在噪音中的人群必须戴护耳器(如在耳道中放入塑料塞或对耳朵使用甘油填充耳罩)。美国劳动部的职业安全和健康署(OSHA)以及其它国家中很多类似机构对于人们耐受的噪音时间长度标准都有规定。噪音是声音越大,可允许接受的时间越短。

治疗

任何原因引起的听力损失都需要治疗。例如,医生会切除良性或癌性赘生物。可能的时候,停止给予耳毒性药物(除非继续给药的重要性胜过进一步听力损失的风险)。

很多听力损失的病因无法治愈,治疗包括助听器补偿听力和多种辅助性策略和技术。

辅助策略和技术

有显著听力损失者,还可选用其它类型辅助装罝。使用光警报可以让听力损失的人们知道门铃响了、烟雾探测器响起或者婴儿哭了。特殊的音响系统发射红外线或 FM 广播信号,可以帮助人们在剧院、教堂或其他存在噪音的地方听见声音。很多电视节目使用隐藏式字幕。电话通讯设备也可以使用。

患有严重听力损失的人们往往使用手语进行沟通。美国聋哑人手势语(ASL)是美国的最常见版本。其它利用视觉信号的语言形式包括手势英语、精确手势英语和手语。在全世界,估计有超过 300 种不同的手语,不同的国家、文化和村庄有它们自己的特殊形式手语。

单侧聋

单耳听力损失的人(单侧聋 [SDD])通常在一对一沟通时不受限。但是,对于噪音背景或复杂声音环境(例如教室、聚会和会议),SSD 者不能有效地听和交流。此外,只有单耳能听到的人不能定位声音来源(声音定位)。对于很多人,SSD 会改变生活,在工作和社交环境中导致显著残疾。

SSD 的治疗包括对侧信号路线 (CROS) 助听器或骨锚听力植入物,通过这些器械从聋耳收集声音并传输到听耳。尽管这些技术改善了嘈杂环境中的听力,但它们不能定位。耳蜗植入正越来越多地成功用于 SSD 患者,尤其是当 SSD 伴有严重耳鸣(耳内铃声或嗡嗡声)的时候。植入装置还已证实可提供声音定位

儿童的治疗

除了针对病因进行治疗以及提供助听器以外,有听力损失的儿童还需要通过适当治疗接受语言发育支持。因为儿童必须能听到语言才能自发地学习它,大部分耳聋的儿童只能通过特殊的训练达到语言发展。理想情况下,这种培训要在确定为听力损失后尽快开始。例外情况是,耳聋的儿童和可以流利使用手语的耳聋父母一起成长时。聋哑儿在学习说话之前还需要一种沟通方法。例如,如果婴幼儿无法使用人工耳蜗,则为婴儿量身定制的手语可以为以后的口语发展奠定基础。然而,对于儿童来说,没有其它方法可以代替通过接触语言的声音(音素)来产生对声音和语言的精炼和精妙的理解。

人工耳蜗可能适用于双耳严重失聪且无法通过助听器听到声音的婴儿。越早将植入物放置在聋儿童中,其听力改善越好。尽管人工耳蜗可以帮助很多无论先天性还是后天性耳聋的儿童获得听力,但是人工耳蜗对于已经发展语言能力的儿童更加有效。有时,患脑膜炎后失聪的儿童的内耳会硬化成骨(僵化)。对于这样的例子,应尽早植入人工耳蜗以提高有效性。肿瘤破坏听神经的儿童可以通过在脑底(脑干)植入电极得到帮助。进行人工耳蜗植入的儿童与未植入人工耳蜗的儿童或者已植入人工耳蜗的成人相比,患有脑膜炎的风险稍大一些。

只有一只耳朵失聪的儿童应被允许在教室内使用特殊系统,例如 FM 听觉训练器。借助于这类系统,老师通过对麦克风说话来传送信号到儿童正常耳内的听力助听器。这个过程有助于大大改善儿童在嘈杂背景下受损的听力能力。此外,对于仅一只耳朵聋的儿童,聋耳中植入耳蜗可能有益。

老年人的基本情况

老年人的听力通常逐渐降低,称为老年性耳聋。在 65 岁以上老年人中,三分之一以上患有听力障碍,大于 75 岁的老人中,一半以上存在听力障碍。尽管如此,医生也应该对老年人产生听力损失的原因进行评估,因为年龄可能不是造成耳聋的原因。有些人听力下降可能是因为患有肿瘤、神经系统或者自身免疫性疾病,或是一个很容易纠正的因素。

即使是轻度听力损失,也会造成言语理解困难,导致老年人听力损失表现出某些共同的行为。一个具有轻度听力损失的老年人可能会避免进行交谈。如果有背景噪声或多于一个人正在讲话,如在餐厅或在家庭聚会时,言语的理解可能更加困难。不断要求其他人大声说话,这可能会让说话者和听话者双方都产生挫败感。产生听力损失的人可能会对问题产生误解,然后给出一个明显离奇的答案,让其他人认为他们产生了困惑。他们可能对自己说话的音量产生错误的判断,因而会大喊,令与他们对话的其他人产生气馁感。因此,听力损失可能会导致产生社会隔离、不参与活动、失去社会支持以及抑郁。对于痴呆症患者,听力损失会使沟通更加困难。对于老年痴呆症的患者,纠正听力损失可以使老年痴呆症更容易治疗。矫正听力损失对身体和心理健康具有明显的好处。

老年性耳聋

老年性耳聋是与年龄相关的听力损失。它可能是由于年龄相关性退化、终生噪音暴露及基因联合作用产生的结果。

听力损失通常先影响到对高频声音的听力,通常在 55 到 65 岁(有时更早)产生。高频听力的损失导致语音较难理解,即使讲话的总体响度听起来似乎正常。这主要是由于某些辅音(如C\D\K\P\S\T)是高频率声音。这些辅音在语音中的识别最为重要。例如,当说“shoe”、“blue”、“true”、“too”或者“new”这些单词的发音时,很多老年性耳聋的患者可以听到“oo”这个音,但是他们无法识别说的是哪个单词,因为他们不能分辨那些辅音。受影响的人通常会认为说话者在喃喃自语。说话者试图大声说话时,通常会重读元音(低频),这对提高语音识别基本没有作用。过于嘈杂的声音背景会让语言更难理解。

筛查

对老年人进行听力损失的筛查十分重要,因为他们很多人自身并没有注意到。家庭成员或者医生可以询问以下一系列的问题:

  • 当你遇到人的时候,听力问题是否让你觉得尴尬?

  • 当你与家庭成员进行交谈的时候,听力问题是否让你感到沮丧?

  • 当别人耳语的时候,你是否有听力困难?

  • 听力问题是否让你感觉身体有缺陷?

  • 当你拜访朋友、亲人或者邻居时,听力问题是否给你带来困难?

  • 听力问题是否影响你参加宗教服务,参加的次数是否比你预想的要少?

  • 听力问题是否导致你与家庭成员产生争论?

  • 当你看电视或收听收音机时,听力问题是否为你带来困难?

  • 你觉得你的听力困难是否阻碍你的个人生活和社会生活?

  • 当你在饭店和亲人或者朋友一起时,听力问题是否给你带来了困难?

每个问题,回答“不”=0分,“有时”=2分,“是”=4分。总分大于10分以上表明严重听力损失,建议向听力专家进行咨询。

关键点

  • 耵聍、感染、衰老、噪声暴露是听力损失最常见的原因。

  • 所有有听力损失的人都应进行听力学检测。

  • 有神经系统症状(如头晕或晕眩)的人应当接受影像学检查。

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注: 此为家庭版。 医生: 点击此处进入专业版
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