这类肿瘤原发于胰腺中产生血管活性肠肽的细胞。
主要症状是水样腹泻。
诊断方法包括血液检查和影像学检查。
治疗方法是补充液体和电解质以及手术。
血管活性肠肽瘤是一类 胰腺内分泌肿瘤 胰腺内分泌肿瘤概述 胰腺是位于上腹部的一个器官。它可生成消化液,并将其分泌至消化道。胰腺也生成有助于控制血糖的胰岛素以及其他 激素。胰腺内分泌肿瘤原发于分泌激素的几类胰腺细胞。这些肿瘤本身可或不可分泌激素,且可能恶性,也可能良性。上述肿瘤分为两类: 功能性 非功能性 非功能性肿瘤不分泌激素,也不是癌性的。这些肿瘤可通过阻塞胆道或小肠、使胃肠道出血或形成腹部包块而引起症状。 功能性肿瘤会分泌大量特定激素,从而引起各种综合征。一些功能性肿瘤是癌性的。可能分泌的... 阅读更多 。约 50% 至 75% 的这类肿瘤是癌性(恶性)的。在大约 6% 的患者中,血管活性肠肽瘤作为 多发性内分泌肿瘤 多发性内分泌腺瘤综合征 (MEN) 多发性内分泌腺瘤综合征是罕见的遗传病,表现为若干 内分泌腺发生非癌性(良性)或癌性(恶性)肿瘤,或者虽未形成肿瘤但过度生长。 多发性内分泌腺瘤综合征是由于基因突变所致,因此有家庭遗传倾向。 多发性内分泌腺瘤 (MEN) 综合征有几种类型,包括... 阅读更多 这种疾病的一部分出现。
血管活性肠肽瘤的症状
血管活性肠肽瘤的主要症状是长时间大量水样腹泻。主要症状是经久不愈的大量水样腹泻,患者一天可产生1 000~3 000毫升大便,会引起脱水。50%的患者腹泻是持续的,且在间歇期,腹泻严重程度随时间有所变化。
腹泻会使正常情况下体内存在的盐大量流失,因此患者常会出现血钾水平低(低钾血症 低钾血症(血中钾水平低) 低钾血症是指血中钾离子含量过少。 通常呕吐、腹泻、肾上腺功能或使用利尿剂可引起低钾。 低钾造成肌肉无力、痉挛、抽搐甚至瘫痪、心律失常。 诊断依靠血液检查确定钾离子水平。 通常,食入含钾丰富的食物或钾补充剂即可治疗。 阅读更多 )和血液内酸过量(酸中毒 酸中毒 酸中毒是过量生成的酸积存在血液,或过量碳酸氢盐从血液中流失引起的(代谢性酸中毒);或者是肺功能障碍或呼吸受到抑制导致二氧化碳积存血液中引起的(呼吸性酸中毒)。 当人们食入含有或者产酸的物质时,或者肺部排出足够的二氧化碳时,血液的酸度就会增加。 代谢性酸中毒患者常会感觉恶心、呕吐和疲劳,呼吸比正常情况更深更快。 呼吸性酸中毒患者常会出现头痛和意识模糊,而呼吸会显得浅或慢,或者既浅又慢。... 阅读更多 )。这些变化会引起昏睡、肌无力、恶心、呕吐以及痉挛性腹痛。有些人会出现脸红。
血管活性肠肽瘤的诊断
血液化验
影像学检查
医生根据患者的腹泻症状和血液中血管活性肠肽 (VIP) 水平升高来诊断血管活性肠肽瘤。
VIP 水平升高的患者还应接受影像学检查(包括 超声 腹部超声扫描(超声检查) 超声检查是利用声波对体内脏器成像(参见 超声检查)。 超声检查可以显示诸如肝脏和胰腺等脏器的大小和形状,也可显示器官内异常区域,如脓包或肿瘤,也可显示腹腔内的液体( 腹水)。如需检查消化道黏膜或消化道壁,将探针置于腹部外表面的超声检查不是一个好方法。但是,超声内镜是将探针置于内镜顶端,借此更加清晰地显示消化道壁或一些腹部器官。 此图片显示肝脏(L)和胆囊(GB)的正常超声检查。... 阅读更多 内镜检查、 正电子发射断层扫描 正电子发射断层扫描(PET) 正电子发射断层扫描(PET)属于 放射性核素扫描的一类。放射性核素是元素的放射性形式,这意味着它是一个不稳定的原子,通过辐射形式释放能量而变得更稳定。大多数放射性核素会以伽马射线的形式释放高能光子,但PET使用的放射性核素会释放称为正电子的粒子。 在PET中,人体利用(代谢)的葡萄糖或氧等物质会 被放射性核素标记。放射性核素与被标记物质的化合物称为放射活性示踪剂。示踪剂在身体特定组织积聚。一般说来,组织越活跃(比如,使用越多的葡萄糖或氧... 阅读更多 [PET] 和奥曲肽闪烁扫描或动脉造影 [将不透射线的染液注入动脉后进行的 X 光检查]),以探查血管活性肠肽瘤的位置。
血管活性肠肽瘤的治疗
补充液体和电解质
Octreotide
手术切除
首先,必须通过静脉补充液体和电解质(血液中的矿物质,如钾和钠)。必须补充碳酸氢盐,以弥补其在大便中的流失量并预防酸中毒。尽管补液,因为水和电解质持续丢失而导致脱水,医师会发现难以持续性的去补充水和电解质。
药物奥曲肽通常可控制腹泻,但有时需大剂量。
手术切除肿瘤病灶可使约50%患者治愈。手术可暂时缓解已转移的肿瘤患者,化疗无效。化疗药物可减轻腹泻并缩小肿瘤,但不能治愈该病。