默沙东 诊疗手册

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胰高血糖素瘤

作者:

Minhhuyen Nguyen

, MD, Fox Chase Cancer Center, Temple University

全面审查/修订3月 2021
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  • 这些肿瘤原发于胰腺中产生胰高血糖素的细胞。

  • 其症状与糖尿病引起的症状类似,包括体重减轻和过度排尿。

  • 诊断方法包括血液检查和影像学检查。

  • 治疗方法是手术,有时需化疗。

正常情况下,当血糖水平下降时,胰腺会分泌胰高血糖素(一种激素)。胰高血糖素可刺激肝脏分解贮存的碳水化合物,从而升高血糖。胰高血糖素瘤是一类 胰腺内分泌肿瘤 胰腺内分泌肿瘤概述 胰腺是位于上腹部的一个器官。它可生成消化液,并将其分泌至消化道。胰腺也生成有助于控制血糖的胰岛素以及其他 激素。胰腺内分泌肿瘤原发于分泌激素的几类胰腺细胞。这些肿瘤本身可或不可分泌激素,且可能恶性,也可能良性。上述肿瘤分为两类: 功能性 非功能性 非功能性肿瘤不分泌激素,也不是癌性的。这些肿瘤可通过阻塞胆道或小肠、使胃肠道出血或形成腹部包块而引起症状。 功能性肿瘤会分泌大量特定激素,从而引起各种综合征。一些功能性肿瘤是癌性的。可能分泌的... 阅读更多 。约 80% 的胰高血糖素瘤是癌性(恶性)的。但生长缓慢,许多患者在诊断后可存活 15 年或更久。发病平均年龄50岁。约80%的高血糖素瘤患者为女性。少数患者出现 多发性内分泌肿瘤 多发性内分泌腺瘤综合征 (MEN) 多发性内分泌腺瘤综合征是罕见的遗传病,表现为若干 内分泌腺发生非癌性(良性)或癌性(恶性)肿瘤,或者虽未形成肿瘤但过度生长。 多发性内分泌腺瘤综合征是由于基因突变所致,因此有家庭遗传倾向。 多发性内分泌腺瘤 (MEN) 综合征有几种类型,包括... 阅读更多 多发性内分泌腺瘤综合征 (MEN)

胰高血糖素瘤的症状

血液中的胰高血糖素水平高可引起与 糖尿病 糖尿病 (DM) 糖尿病是一种机体产生的胰岛素不足或不能对胰岛素作出正常应答,导致血糖(葡萄糖)水平异常高的疾病。 多尿、烦渴,未尝试减肥的患者可能会体重减轻。 糖尿病损伤神经并导致触觉异常。 糖尿病可损伤血管并增加心脏病发作、卒中、慢性肾病和失明的风险。... 阅读更多 相同的症状,如体重减轻、频繁过量排尿。此外,90% 患者的最突出临床表现是慢性棕红色皮疹(称为坏死松解性游走性红斑)和显现平滑光亮的橘红色舌质改变。口角也有皲裂。皮疹可引起剥脱,开始出现于腹股沟区,然后移至两侧臀部、双上肢前臂和双下肢。

胰高血糖素瘤的诊断

  • 血液化验

  • 影像学检查

胰高血糖素瘤的诊断依据是血液中的胰高血糖素水平高。然后,医生会先做腹部 计算机断层扫描 消化道计算机断层扫描和磁共振成像 计算机断层扫描 (CT) 和 磁共振成像 (MRI) 扫描是用于评估腹部器官大小和位置的好工具。此外,经常通过这些检查来检测癌性(恶性)或非癌性(良性)肿瘤。血管的变化也都可检测。通常还能发现炎症,例如阑尾炎症( 阑尾炎)和憩室炎症( 憩室炎)。有时这些检查被用于指导 X 线或外科手术。 对于消化道的 CT 和 MRI 检查,医生可为患者提供在相应影像学检查中可显影的物质(造影剂),这有助于将某个组织或结构与其周围环境鉴别开来。造影剂可... 阅读更多 (CT)、再做 超声 腹部超声扫描(超声检查) 超声检查是利用声波对体内脏器成像(参见 超声检查)。 超声检查可以显示诸如肝脏和胰腺等脏器的大小和形状,也可显示器官内异常区域,如脓包或肿瘤,也可显示腹腔内的液体( 腹水)。如需检查消化道黏膜或消化道壁,将探针置于腹部外表面的超声检查不是一个好方法。但是,超声内镜是将探针置于内镜顶端,借此更加清晰地显示消化道壁或一些腹部器官。 此图片显示肝脏(L)和胆囊(GB)的正常超声检查。... 阅读更多 腹部超声扫描(超声检查) 内镜检查,以确定肿瘤的位置。如果 CT 扫描未显示肿瘤,则可进行 磁共振成像 消化道计算机断层扫描和磁共振成像 计算机断层扫描 (CT) 和 磁共振成像 (MRI) 扫描是用于评估腹部器官大小和位置的好工具。此外,经常通过这些检查来检测癌性(恶性)或非癌性(良性)肿瘤。血管的变化也都可检测。通常还能发现炎症,例如阑尾炎症( 阑尾炎)和憩室炎症( 憩室炎)。有时这些检查被用于指导 X 线或外科手术。 对于消化道的 CT 和 MRI 检查,医生可为患者提供在相应影像学检查中可显影的物质(造影剂),这有助于将某个组织或结构与其周围环境鉴别开来。造影剂可... 阅读更多 (MRI) 或 正电子发射断层扫描 正电子发射断层扫描(PET) 正电子发射断层扫描(PET)属于 放射性核素扫描的一类。放射性核素是元素的放射性形式,这意味着它是一个不稳定的原子,通过辐射形式释放能量而变得更稳定。大多数放射性核素会以伽马射线的形式释放高能光子,但PET使用的放射性核素会释放称为正电子的粒子。 在PET中,人体利用(代谢)的葡萄糖或氧等物质会 被放射性核素标记。放射性核素与被标记物质的化合物称为放射活性示踪剂。示踪剂在身体特定组织积聚。一般说来,组织越活跃(比如,使用越多的葡萄糖或氧... 阅读更多 正电子发射断层扫描(PET) (PET)。

胰高血糖素瘤的治疗

  • 手术切除

  • 有时使用化疗

  • Octreotide

理想治疗是切除肿瘤,消除所有症状。但如肿瘤不能切除或者肿瘤已扩散,化疗可降低高血糖素水平,减轻症状。但化疗不能提高生存率。

奥曲肽也能降低髙血糖素水平,消除红斑,恢复食欲和增加体重。但奥曲肽可能会大幅升高血糖水平。

以口服、涂敷或静脉给药的方式补锌可治疗皮疹。可用含锌软膏治疗皮肤红斑,有时还需静脉输入氨基酸和脂肪酸治疗皮肤红斑。

注: 此为家庭版。 医生: 浏览专业版
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