默沙东 诊疗手册

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血管活性肠肽瘤

(弗纳-莫里森综合征)

作者:

Minhhuyen Nguyen

, MD, Fox Chase Cancer Center, Temple University

全面审查/修订3月 2021
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  • 这类肿瘤原发于胰腺中产生血管活性肠肽的细胞。

  • 主要症状是水样腹泻。

  • 诊断方法包括血液检查和影像学检查。

  • 治疗方法是补充液体和电解质以及手术。

血管活性肠肽瘤的症状

血管活性肠肽瘤的主要症状是长时间大量水样腹泻。主要症状是经久不愈的大量水样腹泻,患者一天可产生1 000~3 000毫升大便,会引起脱水。50%的患者腹泻是持续的,且在间歇期,腹泻严重程度随时间有所变化。

血管活性肠肽瘤的诊断

  • 血液化验

  • 影像学检查

医生根据患者的腹泻症状和血液中血管活性肠肽 (VIP) 水平升高来诊断血管活性肠肽瘤。

VIP 水平升高的患者还应接受影像学检查(包括 超声 腹部超声扫描(超声检查) 超声检查是利用声波对体内脏器成像(参见 超声检查)。 超声检查可以显示诸如肝脏和胰腺等脏器的大小和形状,也可显示器官内异常区域,如脓包或肿瘤,也可显示腹腔内的液体( 腹水)。如需检查消化道黏膜或消化道壁,将探针置于腹部外表面的超声检查不是一个好方法。但是,超声内镜是将探针置于内镜顶端,借此更加清晰地显示消化道壁或一些腹部器官。 此图片显示肝脏(L)和胆囊(GB)的正常超声检查。... 阅读更多 腹部超声扫描(超声检查) 内镜检查、 正电子发射断层扫描 正电子发射断层扫描(PET) 正电子发射断层扫描(PET)属于 放射性核素扫描的一类。放射性核素是元素的放射性形式,这意味着它是一个不稳定的原子,通过辐射形式释放能量而变得更稳定。大多数放射性核素会以伽马射线的形式释放高能光子,但PET使用的放射性核素会释放称为正电子的粒子。 在PET中,人体利用(代谢)的葡萄糖或氧等物质会 被放射性核素标记。放射性核素与被标记物质的化合物称为放射活性示踪剂。示踪剂在身体特定组织积聚。一般说来,组织越活跃(比如,使用越多的葡萄糖或氧... 阅读更多 正电子发射断层扫描(PET) [PET] 和奥曲肽闪烁扫描或动脉造影 [将不透射线的染液注入动脉后进行的 X 光检查]),以探查血管活性肠肽瘤的位置。

血管活性肠肽瘤的治疗

  • 补充液体和电解质

  • Octreotide

  • 手术切除

首先,必须通过静脉补充液体和电解质(血液中的矿物质,如钾和钠)。必须补充碳酸氢盐,以弥补其在大便中的流失量并预防酸中毒。尽管补液,因为水和电解质持续丢失而导致脱水,医师会发现难以持续性的去补充水和电解质。

药物奥曲肽通常可控制腹泻,但有时需大剂量。

手术切除肿瘤病灶可使约50%患者治愈。手术可暂时缓解已转移的肿瘤患者,化疗无效。化疗药物可减轻腹泻并缩小肿瘤,但不能治愈该病。

注: 此为家庭版。 医生: 浏览专业版
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