默沙东 诊疗手册

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胰高血糖素瘤

作者:

Minhhuyen Nguyen

, MD, Fox Chase Cancer Center, Temple University

最后一次全面审校 7月 2019| 内容末次修改日期 7月 2019
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胰高血糖素瘤是一种分泌胰高血糖素的胰腺肿瘤,可使血糖(葡萄糖)水平升高并引起特征性皮疹。

  • 这些肿瘤原发于胰腺中产生胰高血糖素的细胞。

  • 其症状与糖尿病引起的症状类似,包括体重减轻和过度排尿。

  • 诊断方法包括血液检查和影像学检查。

  • 治疗方法是手术,有时需化疗。

正常情况下,当血糖水平下降时,胰腺会分泌胰高血糖素(一种激素)。胰高血糖素可刺激肝脏分解贮存的碳水化合物,从而升高血糖。胰高血糖素瘤是一类胰腺内分泌肿瘤。约 80% 的胰高血糖素瘤是癌性(恶性)的。但生长缓慢,许多患者在诊断后可存活 15 年或更久。发病平均年龄50岁。约80%的高血糖素瘤患者为女性。少数患者出现多发性内分泌肿瘤

症状

血液中的胰高血糖素水平高可引起与糖尿病相同的症状,如体重减轻、频繁过量排尿。此外,90% 患者的最突出临床表现是慢性棕红色皮疹(称为坏死松解性游走性红斑)和显现平滑光亮的橘红色舌质改变。口角也有皲裂。皮疹可引起剥脱,开始出现于腹股沟区,然后移至两侧臀部、双上肢前臂和双下肢。

诊断

  • 血液化验

  • 影像学检查

胰高血糖素瘤的诊断依据是血液中的胰高血糖素水平高。然后,医生会先做腹部计算机断层扫描 (CT)、再做超声内镜检查,以确定肿瘤的位置。如果 CT 扫描未显示肿瘤,则可进行磁共振成像 (MRI) 或正电子发射断层扫描 (PET)。

治疗

  • 手术切除

  • 有时化疗

  • 奥曲肽

理想治疗是切除肿瘤,消除所有症状。但如肿瘤不能切除或者肿瘤已扩散,化疗可降低高血糖素水平,减轻症状。但化疗不能提高生存率。

奥曲肽也能降低髙血糖素水平,消除红斑,恢复食欲和增加体重。但奥曲肽可能会大幅升高血糖水平。

以口服、涂敷或静脉给药的方式补锌可治疗皮疹。可用含锌软膏治疗皮肤红斑,有时还需静脉输入氨基酸和脂肪酸治疗皮肤红斑。

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