病因是不正常肠淋巴管形成或小肠的淋巴流阻塞。
腹泻和腿部肿胀是主要症状。
诊断基于活检病理结果。
一旦治疗该病特异性病因，需用低脂、高蛋白饮食以及服用补充剂控制症状。
消化道内淋巴管（见 淋巴系统疾病概述 淋巴系统疾病概述 淋巴系统是 免疫系统的重要组成部分。它包括胸腺、骨髓、脾脏、扁桃体、阑尾、小肠中的派尔集合淋巴结等器官，可产生并处理抵抗感染和癌症的特化白细胞。 与静脉系统一样，淋巴系统也是在全身运输液体。淋巴系统包括 薄壁淋巴管 淋巴结 两条集合淋巴导管 阅读更多 ）用于转运被小肠吸收的已消化脂肪。有时，儿童的肠壁淋巴管天生形成不正常，导致淋巴液流动受阻。这些儿童一般在 3 岁之前确诊。
消化道内淋巴液流动受阻可能是后天形成的，但较为少见，由于胰腺的炎症（胰腺炎 胰腺炎概述 胰腺炎是指胰腺发炎。 胰腺是一个叶形器官，约 13 厘米（约 5 英寸）长。胰腺被胃下缘和十二指肠（小肠第一段）所包绕。 胰腺有三个主要功能： 分泌含有消化酶的胰液进入十二指肠 分泌胰岛素和胰高血糖素，这两种激素可帮助调节血糖水平 阅读更多 ）、肿瘤或者包裹心脏的囊僵硬（缩窄性心包炎）所致。淋巴流动受阻导致淋巴液渗漏回肠道，使脂肪和蛋白质不能被吸收。
肠淋巴管扩张症的症状
肠淋巴管扩张患者会出现单腿或双腿肿胀和腹泻。
肠道淋巴管扩张症患者会出现腹泻，还会出现恶心、呕吐、脂肪便和腹痛。
儿童发育迟缓。
肠淋巴管扩张症的诊断
活检
有时进行对比淋巴管造影术
医生通常使用内镜（配备光源和照相机的可弯曲可视导管，通过该导管可插入小钳子）从小肠中取出组织（活检），进行诊断。取出的组织放在显微镜下观察。
有时，医生在足部淋巴管中注射能在 X 光片上显影的液体（造影剂 放射造影剂 在 影像学检查期间，使用造影剂将一种组织或结构与其周围组织区分开来，或提供更多细节内容。 造影剂包括 不透X光造影剂（有时被不准确地称为染料）：X光可见物质 顺磁性造影剂： 磁共振成像（MRI）中使用的物质 不透X光造影剂能吸收X光，所以X光呈现白色。通常用于以下显影： 阅读更多 ），这项检查称为对比淋巴管造影术。该液体进入腹部和胸部，使异常肠淋巴管可见。
完成其他血液化验，检查是否存在疾病的并发症。患者血液中的蛋白质、胆固醇和白细胞水平可能较低。蛋白质水平低可导致组织肿胀。
肠淋巴管扩张症的治疗
病因的治疗
补充剂和改变饮食
有时需要进行手术
如果肠道淋巴管扩张症由特定疾病所致，应治疗基础疾病。
一些患者通过进食低脂高蛋白饮食和补充钙剂、维生素和特定的甘油三酯（中链甘油三酯）改善症状，这些可以直接吸收到血液中而不通过淋巴管。
有时进行肠道或受阻淋巴管手术可以提供帮助。
