默沙东 诊疗手册

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乳糜泻

(Gluten Enteropathy)

作者:

Atenodoro R. Ruiz, Jr.

, MD, The Medical City, Pasig City, Philippines

最后一次全面审校 10月 2019| 内容末次修改日期 10月 2019
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小知识
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乳糜泻是遗传性疾病,对麦胶蛋白(小麦、大麦、燕麦中的蛋白质)不能耐受,引起小肠黏膜特征性改变,导致消化吸收不良综合征

  • 当人摄取这种麦胶蛋白时,肠内壁会出现炎症。

  • 成人的症状包括腹泻、营养不良和体重减轻。

  • 儿童的症状包括腹胀、粪便量大且恶臭以及生长停滞。

  • 诊断基于典型的临床症状以及从小肠中获得的组织标本。

  • 大部分患者如果维持不含麦胶蛋白的饮食,则感觉良好。

乳糜泻是一种遗传性疾病,在北欧人中一般较为常见。在欧洲,尤其是爱尔兰和意大利,乳糜泻发病率约 1/150,在美国部分地区约1/250,而在非洲、日本以及中国,该病非常罕见。大约 10% 至 20% 的乳糜泻患者近亲也会患此疾病。女性的发病率约为男性的两倍。

病因

乳糜泻是由于存在于小麦、较少存在于大麦和黑麦中的麸质刺激免疫系统产生特异抗体所致。这些抗体会损伤小肠内黏膜,使正常小肠绒毛的刷状表面层(沿小肠黏膜存在的小突起,可吸收营养物质)变得平坦。而平坦、光滑的表面会减弱对营养的消化吸收。在避免进食含麦胶蛋白的食物后,会逐渐恢复正常的刷状表面,肠道消化吸收功能也恢复正常。

症状

一些患者在儿童时期出现乳糜泻症状。一些患者直到成年后才出现乳糜泻症状。症状严重程度与小肠受累范围有关。

成人

成人可能会出现消化系统症状或其他症状。许多成人完全没有消化系统症状。大部分成人患者感觉虚弱,食欲不振。腹泻十分常见,通常出现油性或油腻大便。一些患者营养不良,有轻微的体重减轻和贫血,或出现口腔溃疡和舌头发炎。通常,患者骨头变薄(骨质疏松症或骨质减少)。大约10%的乳糜泻患者出现又痛又痒伴水疱的皮疹(称为疱疹性皮炎)。男性和女性均可能出现生育问题。

儿童

幼儿第一次进食含有谷蛋白的食物前,不会出现任何症状。有些儿童可能仅有轻微胃部不适,而另一些人会出现腹痛、腹胀,排出浅色、非正常臭味和大量粪便(脂肪泻)。儿童通常不能以正常速度生长,看起来虚弱、苍白、倦怠。

乳糜泻的消化吸收不良引起的营养缺乏还有更多症状,尤其多见于儿童。有些儿童出现生长发育异常,如身体矮小。缺铁时会出现贫血,会导致疲惫和虚弱。低蛋白血症会引起水分的潴留和组织肿胀(水肿)。维生素 B12 吸收不良可导致神经损伤,引起手臂和腿部有针刺感。钙吸收减少会导致骨生长异常以及骨和关节的疼痛,增加骨折的风险。缺钙还可引起牙齿脱色和易于罹患龋齿。患乳糜泻的女孩由于缺乏某些激素,如 雌激素水平低,可能会没有月经。

诊断

  • 抗体水平

  • 活检

  • 检查是否缺乏某些维生素

当发现某人有上述症状,医生会疑诊乳糜泻。

患者进食谷蛋白后,检测特异性抗体水平,是有效的方法。

为帮助确认乳糜泻的诊断,医生从患者小肠黏膜中取出组织标本,并在显微镜下观察(活检)。如活检显示小肠表层变得平滑,即刷状表面层消失,而在停止进食含谷蛋白的食品后又恢复,可确定诊断。

可能会做血液检查明确人们是否携带某些基因,因为没有这些基因的人极不可能患有乳糜泻。然而,阳性的检测结果也不能确诊乳糜泻,因为许多没有乳糜泻的人也会携带这些基因。

一旦确诊,医生进行血液化验,查看是否缺乏某些维生素(如叶酸)和矿物质(如铁和钙)。

预后

如果没有诊断和治疗,在部分患者中,乳糜泻最终会致死。目前,这种结果很罕见,大部分患者如果避免麦胶蛋白,则感觉良好。

乳糜泻会增加某些消化道癌症的风险。最常见的癌症是小肠淋巴瘤。这种淋巴瘤会对 6% 至 8% 的乳糜泻患者造成长期影响(通常超过 20 至 40 年)。患者发生其他消化道癌症的风险也会增加。严格遵守不含麦胶蛋白的饮食可显著降低癌症风险。

治疗

  • 不含麦胶蛋白饮食

  • 维生素和矿物质补充剂

乳糜泻的患者必须避免进食所有含麦胶蛋白的食品,因为即使进食少量麦胶蛋白也会引起症状。对不含麦胶蛋白饮食的反应通常非常迅速,症状可在1至2周内解决。一旦避免谷蛋白,小肠的刷状缘以及其吸收功能可恢复正常。由于麦胶蛋白存在于多种食品之中,此病患者应有一张详细的应避免摄入的食品名称清单,并接受营养师指导。例如,在商店出售的汤、酱汁、香肠、冰淇淋和热狗等都可能含有麦胶蛋白。医生鼓励患者咨询营养学家,并参加乳糜泻支持组

医生会为大部分乳糜泻患者提供维生素(如叶酸)和矿物质(如铁)的补充剂。在无麸质饮食开始后的 3 至 6 个月,会进行另一次活检。有时患儿在初次诊断时病情严重,进食不含麦胶蛋白的食品前,需给予一段时间静脉营养。

即使避免麦胶蛋白,一些患者的症状也会继续存在。在此类患者中,要么诊断错误,要么病情已发展为难治性乳糜泻。如果为难治性乳糜泻,使用皮质类固醇(如泼尼松)治疗会有帮助。

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