默沙东 诊疗手册

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贲门失弛缓症

(贲门痉挛;食管蠕动停止;巨食管)

作者:

Kristle Lee Lynch

, MD, Perelman School of Medicine at The University of Pennsylvania

全面审查/修订3月 2022
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贲门失弛缓症是一种表现为食管节律性收缩(称为蠕动)缺失或受损、食管下括约肌不能正常松弛以及食管下括约肌静息压升高的疾病。

  • 这种疾病通常病因不明,但暴露于某些病毒后可能会发病。

  • 贲门失弛缓症的主要症状是吞咽困难、吐出液体和食物、胸痛和体重减轻。

  • 诊断依据是测压术和钡餐 X 光检查的结果。

  • 治疗目标是通过使用球囊扩张食管下括约肌或切开其肌纤维、有时也通过注射肉毒毒素来缓解症状。

食道如何工作

吞咽时,食物从口腔到达喉,又叫咽部(1)。上食管括约肌开放(2)食物进入食管,食管肌肉的收缩称为蠕动,推动食物向下运动,然后食物通过下食管括约肌(3)并进入胃。然后,食物经过膈肌 (4) 和食管下括约肌 (5) 进入胃。

食道如何工作

贲门失弛缓症可发生于任何年龄,但通常在20~60岁之间不知不觉中发病,数月或数年内逐渐加重。

贲门失弛缓症的病因

贲门失弛缓症是由于控制食管节律性收缩的神经出现功能故障(称为去神经支配)所致。引起去神经支配的原因通常未知,但怀疑是病毒和自身免疫方面的原因。某些肿瘤可通过直接使食管下括约肌狭窄(缩窄)或浸润支配食管的神经而引起类似于贲门失弛缓症的疾病。 南美锥虫病 恰加斯病 恰加斯病是由原虫克氏锥虫引起的感染,通过猎蝽(也称为食虫蝽象或锥猎蝽)叮咬传播。 这种原虫(感染性单细胞生物)可以通过叮咬伤口或通过眼睛周围的组织进入人体,或者较少见情况下通过进食食物或饮用被污染的新鲜果汁进入人体。 进入点周围的区域(咬伤或眼睛)可能会肿胀,且人们可能会发热。 随后,经过一段长时间的无症状期后,患者可在数年后出现严重并发症,主要是心脏或消化问题。... 阅读更多 恰加斯病 是一种可引起成簇神经细胞(自主神经节)破坏的感染,这种疾病也可能导致贲门失弛缓症。

贲门失弛缓症的症状

由于食管下括约肌过紧从而使其上方的食管腔显著扩大,可引起许多症状。此扩大可引起许多症状。主要症状是固体和液体均 吞咽困难 吞咽困难 一些患者存在吞咽困难。在吞咽困难者中,食物或液体不能从喉部(咽)正常地移动到胃。患者感觉食物或液体好像在喉咙到胃食的通路中(食管)被卡住。吞咽困难不应与咽喉内有肿块( 癔球症)混淆,癔球症是指患者感觉咽喉内有肿块但不存在吞咽困难。 吞咽困难可引起患者吸(抽吸)出口腔分泌物或食入或喝入的东西。抽吸可引起急性肺炎。如果抽吸的发生持续了很长一段时间,患者可能发展为慢性肺病。长期吞咽困难患者通常营养不良和体重减轻。... 阅读更多 胸痛 胸背痛 胸部中段或上背部疼痛多由 食管、心脏或主动脉的疾病引起 ( 胸痛)。症状可能会比较相似。 胃食管反流病 (GERD) 是由于胃酸向上溅入食管所致,可使胸骨下方有烧灼感和紧迫感,这可能与心脏病引起的疼痛相似。 食管痉挛或其他食管肌运动障碍造成的剧烈挤压感也和心脏病引起的疼痛类似。 一些症状更多提示食管疾病。呕吐后或食管手术后突然剧痛提示食管破裂,但这种情况比较罕见。胃灼热感是由于GERD诱发的一种烧灼感,多位于胸部,有时升至颈部以及咽喉,... 阅读更多 虽不常见,但可在吞咽时出现,也可无明显诱因。约三分之一的贲门失弛缓症患者会吐出(反流 反流和反刍 反流指在没有恶心或腹肌强烈收缩情况下,食物自食管或胃溢出。反刍是无明显物理原因的反流。 正常情况下,位于食管和胃之间的环形肌肉(食管下括约肌)可防止反流。酸性或苦味的反流物可来自胃部的胃酸。无味的含黏液或未消化食物的液体反流归因于 食管狭窄或梗阻或者食管内形成的异常囊袋(称为 岑克尔氏憩室)。食管梗阻的可能原因是反流的胃酸损伤食管、摄入腐蚀性物质、 食管癌或者神经控制异常导致食管及胃开口处的括约肌之间的协调作用受到干扰(... 阅读更多 )液体和未消化的食物。若食物吐出发生在患者睡眠时,则可能会将食物吸入肺部,引起咳嗽、气道感染、 支气管扩张 支气管扩张 支气管扩张是由于支气管壁损伤引起的气道(支气管)不可逆性扩大(扩张)。 最常见的原因是严重或反复的呼吸系统感染,通常见于肺部或免疫系统有基础疾病的患者。 大多数患者表现为慢性咳嗽,一些患者也可咯血、胸痛和反复肺炎发作。 通常行胸部 X 线检查、计算机断层扫描和呼吸检查以确定该疾病的程度和严重程度。... 阅读更多 吸入性肺炎 吸入性肺炎和化学性肺炎 吸入性肺炎是指吸入口腔分泌物、胃内容物或两者共同吸入导致的肺部感染。化学性肺炎是指吸入对肺有刺激性或毒性的物质而引起的肺部刺激。 症状包括咳嗽和呼吸短促。 医生主要依据患者症状和胸部X线做出诊断。 治疗和预后随误吸物不同而不同。 吸入性肺炎与化学性肺炎通常被一同研究,因此它们都是由吸入刺激肺部的物质而导致的肺部发炎。发炎致使肺部更容易遭受细菌感染。 溺水也可能引起肺部炎症,这在其他地方进行讨论。 阅读更多

有时也会出现轻到中度体重下降。当患者体重明显减轻时、特别是那些吞咽困难症状迅速发展的老年人,医生通常会考虑探查胃食管交界处(食管与胃连接的地方)有无肿瘤。

贲门失弛缓症的诊断

  • 测压术

  • 钡餐 X 光检查

医生通常将一根小管插入食管以测量食管和食管下括约肌的压力(食管 测压术 测压术 测压术是指测量消化道各个部位的压力。 患者在检查前的午夜之后不得进食或饮水。 在这项检查中,将一根沿表面安装有压力计的柔性导管(称为测压导管)置于食管(从咽喉至胃的中空管道)、胃、小肠第一段或直肠。经鼻或口置入测压导管通常会引起作呕和恶心,因此会在鼻腔和喉咙后部喷洒一种麻醉药。 医生借助测压计,可以确定消化道收缩是否正常,或者食管或肛门括约肌内的压力是否正常。 有时,测压术与... 阅读更多 )。医生一般会使用一根柔性观察导管检查食管(食管镜检查 内镜检查 内镜检查指医师借助一根易弯曲的管子(内镜)对消化道内部结构检查。除检查外,医生还可以通过内镜检查进行活检和治疗。 内镜可弯曲,并提供光源和小摄像头,使医生能够获得消化道黏膜的清晰视图。医生可以查看刺激、溃疡、发炎和异常组织生长的部位。一些内镜的前端置有超声探头。来自这些探头的图像可以显示放置在患者皮肤上的超声探头无法显示的细节。 内镜的直径从约 ¼ 英寸(比 ½ 厘米多一点)到约... 阅读更多 )。在食管镜检查过程中,医生可能会做活检(切取组织样本以在显微镜下检查),排除食管下端癌症引起症状的可能性。

胃食管交界处癌等有些疾病可引起类似于贲门失弛缓症的症状(称为假性贲门失弛缓症),因此医生可能需额外做检查以将其排除。胃食管交界处癌的诊断方法包括食管镜检查、胸腹部 计算机断层扫描 消化道计算机断层扫描和磁共振成像 计算机断层扫描 (CT) 和 磁共振成像 (MRI) 扫描是用于评估腹部器官大小和位置的好工具。此外,经常通过这些检查来检测癌性(恶性)或非癌性(良性)肿瘤。血管的变化也都可检测。通常还能发现炎症,例如阑尾炎症( 阑尾炎)和憩室炎症( 憩室炎)。有时这些检查被用于指导 X 线或外科手术。 对于消化道的 CT 和 MRI 检查,医生可为患者提供在相应影像学检查中可显影的物质(造影剂),这有助于将某个组织或结构与其周围环境鉴别开来。造影剂可... 阅读更多 (CT) 或 超声 腹部超声扫描(超声检查) 超声检查是利用声波对体内脏器成像(参见 超声检查)。 超声检查可以显示诸如肝脏和胰腺等脏器的大小和形状,也可显示器官内异常区域,如脓包或肿瘤,也可显示腹腔内的液体( 腹水)。如需检查消化道黏膜或消化道壁,将探针置于腹部外表面的超声检查不是一个好方法。但是,超声内镜是将探针置于内镜顶端,借此更加清晰地显示消化道壁或一些腹部器官。 此图片显示肝脏(L)和胆囊(GB)的正常超声检查。... 阅读更多 腹部超声扫描(超声检查) 内镜检查(位于内镜顶端的超声探头经过口腔进入胃部)。

贲门失弛缓症的治疗

  • 球囊扩张

  • 肌切开术

  • 有时注射肉毒毒素

尚无治疗方法可以恢复食管蠕动。治疗的主要目的是使降低食管下括约肌压力以减轻症状。

可有效缓解贲门失弛缓症症状的治疗方法主要有两种,其疗效相同、转归相似。

球囊扩张通过给置入食管内的大球囊充气来机械性扩张括约肌。这种操作通常很顺利,但可能需要反复扩张。极个别患者会在扩张术期间发生食管破裂。食管破裂可导致食管外侧的胸腔内出现重度炎症(纵隔炎 纵隔炎 纵隔炎是纵隔(胸腔,包括心脏、胸腺、某些淋巴结,以及部分食管、主动脉、甲状腺和甲状旁腺)的发炎。 纵隔炎通常是食道或胸部手术中发生撕裂的结果。 患者会出现严重胸痛、呼吸困难和发热。 诊断需要胸部 X 线检查或计算机断层扫描(CT)。 通过抗生素治疗,有时需要手术。 阅读更多 ),在极少数病例中,治疗不当可致命。如发生食管破裂,需紧急手术缝合破裂食管。

肌切开术是指手术切开食管下括约肌中的肌纤维。该手术通常在 腹腔镜 腹腔镜检查 腹腔镜检查是使用经腹壁插入纤维器械检查腹腔。这是一种外科操作,需在手术室进行。 检查开始前,医生会给患者静脉注射药物,使其失去意识( 全身麻醉)。 相关区域皮肤消毒后,在肚脐处做一小切口,内镜经此进入腹腔。然后腹腔镜进入腹腔,接着充气以使腹腔内的情况清晰可见。借此医师可寻找腹腔内肿瘤或其他病变,检查腹腔内任何脏器、取活检,甚至行修复性手术。 腹腔镜检查的并发症包括出血、感染及 穿孔。 阅读更多 下进行,有时在 胸腔镜 胸腔镜检查 胸腔镜检查时通过一个可视管道(胸腔镜)对肺表面和胸腔进行直视检查。 胸腔镜检查用于观察肺部和肺部周围的腔隙(胸膜腔)。当微创检查不能给出最终结果时,医生可能会用胸腔镜来查看肺和胸膜。 胸腔镜检查还可用于某些外科手术。用于手术时,该程序常被称作电视辅助胸腔镜手术(VATS)。 胸腔镜是获得肺组织活检样本的最常用方法。除了能看到肺表面和胸膜外,医生还可取样做显微镜检和培养。胸腔镜还可用来引流出胸膜腔内积聚的液体(... 阅读更多 下进行。使用向下插入食管的 内镜 内镜检查 内镜检查指医师借助一根易弯曲的管子(内镜)对消化道内部结构检查。除检查外,医生还可以通过内镜检查进行活检和治疗。 内镜可弯曲,并提供光源和小摄像头,使医生能够获得消化道黏膜的清晰视图。医生可以查看刺激、溃疡、发炎和异常组织生长的部位。一些内镜的前端置有超声探头。来自这些探头的图像可以显示放置在患者皮肤上的超声探头无法显示的细节。 内镜的直径从约 ¼ 英寸(比 ½ 厘米多一点)到约... 阅读更多 也可完成这种手术。肌切开术的成功率与球囊扩张术相似。与球囊扩张术一样,极少数人会在肌切开术中发生食管穿孔。

肉毒毒素可暂时麻痹肌肉,因此医生有时会将肉毒毒素注射到食管下括约肌中以使其松弛。这种注射疗法可作为球囊扩张或肌切开术的替代方案,几乎同样有效。然而,疗效通常仅持续 6 个月至 1 年,与其他治疗相比更短。

已对硝酸盐或钙通道阻滞剂等某些药物进行过研究,但尚未证明其有效。

注: 此为家庭版。 医生: 浏览专业版
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