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默沙东 诊疗手册

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贲门失迟缓症

(Cardiospasm; Esophageal Aperistalsis; Megaesophagus)

作者:

Kristle Lee Lynch

, MD, Perelman School of Medicine at The University of Pennsylvania

最后一次全面审校 7月 2019| 内容末次修改日期 7月 2019
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贲门失弛缓症是一种表现为食管节律性收缩(称为蠕动)缺失或受损、食管下括约肌不能正常松弛以及食管下括约肌静息压升高的疾病。

  • 这种疾病通常病因不明,但暴露于某些病毒后可能会发病。

  • 贲门失弛缓症的主要症状是吞咽困难。

  • 诊断依据是测压术和钡餐 X 光检查的结果。

  • 治疗目标是通过使用球囊扩张食管下括约肌或切开其肌纤维、有时也通过注射肉毒毒素来缓解症状。

食管是从喉咙(咽)至胃的中空管道。(也可参见食管概述。)食管下括约肌是可保持食管底部闭合的肌肉环,从而避免食物和胃酸流回食管。正常情况下,这种括约肌在患者吞咽时会松弛以允许食物入胃。

How the Esophagus Works

吞咽时,食物从口腔到达喉,又叫咽部(1)。上食管括约肌开放(2)食物进入食管,食管肌肉的收缩称为蠕动,推动食物向下运动,然后食物通过下食管括约肌(3)并进入胃。然后,食物经过食管下括约肌(4),进入胃(5)。

How the Esophagus Works

贲门失弛缓症可发生于任何年龄,但通常在20~60岁之间不知不觉中发病,数月或数年内逐渐加重。

贲门失弛缓症的病因

贲门失弛缓症是由于控制食管节律性收缩的神经出现功能故障(称为去神经支配)所致。引起去神经支配的原因通常未知,但怀疑是病毒和自身免疫方面的原因。某些肿瘤可通过直接使食管下括约肌狭窄(缩窄)或浸润支配食管的神经而引起类似于贲门失弛缓症的疾病。南美锥虫病是一种可引起成簇神经细胞(自主神经节)破坏的感染,这种疾病也可能导致贲门失弛缓症。

症状

由于食管下括约肌过紧从而使其上方的食管腔显著扩大,可引起许多症状。此扩大可引起许多症状。主要症状是固体和液体均吞咽困难胸痛虽不常见,但可在吞咽时出现,也可无明显诱因。约三分之一的贲门失弛缓症患者会吐出(反流)未消化的食物。若食物吐出发生在患者睡眠时,则可能会将食物吸入肺部,引起咳嗽、气道感染、支气管扩张吸入性肺炎

有时也会出现轻到中度体重下降。当患者体重明显减轻时、特别是那些吞咽困难症状迅速发展的老年人,医生通常会考虑探查胃食管交界处(食管与胃连接的地方)有无肿瘤。

诊断

  • 测压术

  • 钡餐 X 光检查

医生通常将一根小管插入食管以测量食管和食管下括约肌的压力(食管测压术)。医生一般会使用一根柔性观察导管检查食管(食管镜检查)。在食管镜检查过程中,医生可能会做活检(切取组织样本以在显微镜下检查),排除食管下端癌症引起症状的可能性。

患者吞钡后进行的食管 X 光检查(钡餐)可显示食管的正常节律性收缩缺失。食管通常只有中度增宽,但偶尔可见显著增宽,但在食管下括约肌处可见狭窄。

胃食管交界处癌等有些疾病可引起类似于贲门失弛缓症的症状,因此医生可能进行额外的检查以排除这类其他疾病。胃食管交界处癌的诊断方法包括胸腹部计算机断层扫描 (CT) 或超声内镜检查(位于内镜顶端的超声探头经过口腔进入胃部)。

治疗

  • 球囊扩张术或肌切开术

  • 有时注射肉毒毒素

尚无治疗方法可以恢复食管蠕动。治疗的主要目的是使降低食管下括约肌压力以减轻症状。

可有效缓解贲门失弛缓症症状的治疗方法主要有两种,转归相似。

第一种方法是球囊扩张术。这种方法通过给置入食管内的大球囊充气来机械性扩张括约肌。该疗法的成功率为 85%,但可能需反复扩张。极个别患者会在扩张术期间发生食管破裂。食管破裂可导致食管外侧的胸腔内出现重度炎症(纵隔炎),在极少数病例中,治疗不当可致命。如发生食管破裂,需紧急手术缝合破裂食管。

第二种治疗方法是肌切开术。这种疗法需手术切开食管下括约肌中的肌纤维。该手术通常在腹腔镜下进行,有时在胸腔镜下进行。使用向下插入食管的内镜也可完成这种手术。肌切开术的成功率也为 85%。与球囊扩张术一样,极少数人会在肌切开术中发生食管破裂。

球囊扩张术或肌切开术的一种替代疗法是给食管下括约肌注射肉毒毒素。该疗法几乎与球囊扩张术同样有效,但疾病缓解状态只能维持 6 个月至 1 年。

不论接受上述哪种手术,术后都有约 20% 的患者会出现胃酸反流进入食管的情况(胃食管反流)。手术通常应采取预防胃酸反流的措施(胃底折叠术)。

某些药物可帮助松弛括约肌。它们效果有限,但可延长两次球囊扩张术或肉毒毒素注射之间的间隔时间。最常见的药物是硝酸盐类(如饭前舌下含服硝酸异山梨酯)或钙通道阻滞剂(如饭前 30 至 45 分钟服用硝苯地平)。

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