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默沙东 诊疗手册

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血管活性肠肽瘤

(Werner-Morrison Syndrome)

作者:

Minhhuyen Nguyen

, MD, Fox Chase Cancer Center, Temple University

最后一次全面审校 7月 2019| 内容末次修改日期 7月 2019
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血管活性肠肽瘤是一种罕见的胰腺肿瘤,可生成血管活性肠肽,这种物质可引起重度水样腹泻。

  • 这类肿瘤原发于胰腺中产生血管活性肠肽的细胞。

  • 主要症状是水样腹泻。

  • 诊断方法包括血液检查和影像学检查。

  • 治疗方法是补充液体和电解质以及手术。

血管活性肠肽瘤是一类胰腺内分泌肿瘤。约 50% 至 75% 的这类肿瘤是癌性(恶性)的。在大约 6% 的患者中,血管活性肠肽瘤作为多发性内分泌肿瘤这种疾病的一部分出现。

症状

血管活性肠肽瘤的主要症状是长时间大量水样腹泻。主要症状是经久不愈的大量水样腹泻,患者一天可产生1 000~3 000毫升大便,会引起脱水。50%的患者腹泻是持续的,且在间歇期,腹泻严重程度随时间有所变化。

腹泻会使正常情况下体内存在的盐大量流失,因此患者常会出现血钾水平低(低钾血症)和血液内酸过量(酸中毒)。这些变化会引起昏睡、肌无力、恶心、呕吐以及痉挛性腹痛。有些人会出现脸红。

诊断

  • 血液化验

  • 影像学检查

医生根据患者的腹泻症状和血液中血管活性肠肽 (VIP) 水平升高来诊断血管活性肠肽瘤。

VIP 水平升高的患者还应接受影像学检查(包括超声内镜检查、正电子发射断层扫描 [PET] 和奥曲肽闪烁扫描或动脉造影 [将不透射线的染液注入动脉后进行的 X 光检查]),以探查血管活性肠肽瘤的位置。

治疗

  • 补充液体和电解质

  • 奥曲肽

  • 手术切除

首先,必须通过静脉补充液体和电解质(血液中的矿物质,如钾和钠)。必须补充碳酸氢盐,以弥补其在大便中的流失量并预防酸中毒。尽管补液,因为水和电解质持续丢失而导致脱水,医师会发现难以持续性的去补充水和电解质。

药物奥曲肽通常可控制腹泻,但有时需大剂量。

手术切除肿瘤病灶可使约50%患者治愈。手术可暂时缓解已转移的肿瘤患者,化疗无效。化疗药物可减轻腹泻并缩小肿瘤,但不能治愈该病。

注: 此为家庭版。 医生: 点击此处进入专业版
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