胰高血糖素瘤是一种分泌胰高血糖素的胰腺肿瘤,可使血糖(葡萄糖)水平升高并引起特征性皮疹。
正常情况下,当血糖水平下降时,胰腺会分泌胰高血糖素(一种激素)。胰高血糖素可刺激肝脏分解贮存的碳水化合物,从而升高血糖。胰高血糖素瘤是一类胰腺内分泌肿瘤。约 80% 的胰高血糖素瘤是癌性(恶性)的。但生长缓慢,许多患者在诊断后可存活 15 年或更久。发病平均年龄50岁。约80%的高血糖素瘤患者为女性。少数患者出现多发性内分泌肿瘤。
症状
血液中的胰高血糖素水平高可引起与糖尿病相同的症状,如体重减轻、频繁过量排尿。此外,90% 患者的最突出临床表现是慢性棕红色皮疹(称为坏死松解性游走性红斑)和显现平滑光亮的橘红色舌质改变。口角也有皲裂。皮疹可引起剥脱,开始出现于腹股沟区,然后移至两侧臀部、双上肢前臂和双下肢。