胃泌素瘤是一类胰腺内分泌肿瘤。大多数胃泌素瘤患者都有几个肿瘤聚集在胰腺或十二指肠内部或附近。约一半肿瘤为恶性。有时,胃泌素瘤作为多发性内分泌肿瘤的一部分出现,多发性内分泌肿瘤是一种遗传性疾病,原发于各种内分泌腺的细胞(如胰腺的产 胰岛素细胞)。
症状
胃泌素瘤过多分泌胃泌素可导致胃过量产酸。胃酸过量生成可引起卓-艾综合征。卓-艾综合征患者会在胃、十二指肠和肠道其他部位出现侵袭性消化性溃疡症状(如疼痛或出血)。而25%的卓-艾综合征患者在明确诊断时并没有发现溃疡。肠道破裂、出血和梗阻也会发生,可能危及生命。一半以上胃泌素瘤患者的症状轻重类似其他原因引起的消化性溃疡。在 25% 至 40% 的患者中,首发症状是胃酸过量生成引起的腹泻。
诊断
预后
治疗
高剂量质子泵抑制剂(属于抑酸药)({blank} 胃酸的药物治疗) 在降低酸度和暂时缓解症状方面可能有效。如果这些药物不够有效,注射奥曲肽可能有所帮助。如果只有一个肿瘤,患者也没有多发性内分泌肿瘤,那么医生通常会做手术切除胃泌素瘤。在这种情况下,手术切除后的患者治愈率约为 20%。
如这些治疗均无效,全胃切除很有必要。这种手术没有切除肿瘤,只是在切除产生胃酸的胃后,胃泌素不再刺激胃分泌酸而产生溃疡。如胃切除后,每日口服充足铁剂、钙剂和每月注射维生索B12很有必要,因为促进这些营养物质吸收的胃酸已不存在。
如恶性肿瘤已扩散至身体其他部位,化疗有助于减少肿瘤细胞数量和减低胃泌素水平。但这种治疗不可能治愈肿瘤,因为这种肿瘤最终是致死性的。