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默沙东 诊疗手册

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胃泌素瘤

(Zollinger-Ellison Syndrome; Z-E Syndrome)

作者:

Minhhuyen Nguyen

, MD, Fox Chase Cancer Center, Temple University

最后一次全面审校 7月 2019| 内容末次修改日期 7月 2019
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胃泌素瘤常见于胰腺或十二指肠(小肠第一段),该肿瘤会过量产生胃泌素,从而刺激胃分泌胃酸和酶,引起消化性溃疡

  • 这些肿瘤原发于胰腺中产生胃泌素的细胞。

  • 其症状与由消化性溃疡引起的症状类似,包括疼痛和出血。

  • 诊断方法包括血液检查和影像学检查。

  • 如果肿瘤被完全切除,则患者生存率高。

  • 治疗方法包括用药减少胃酸,有时需手术和化疗。

胃泌素瘤是一类胰腺内分泌肿瘤。大多数胃泌素瘤患者都有几个肿瘤聚集在胰腺或十二指肠内部或附近。约一半肿瘤为恶性。有时,胃泌素瘤作为多发性内分泌肿瘤的一部分出现,多发性内分泌肿瘤是一种遗传性疾病,原发于各种内分泌腺的细胞(如胰腺的产 胰岛素细胞)。

症状

胃泌素瘤过多分泌胃泌素可导致胃过量产酸。胃酸过量生成可引起卓-艾综合征。卓-艾综合征患者会在胃、十二指肠和肠道其他部位出现侵袭性消化性溃疡症状(如疼痛或出血)。而25%的卓-艾综合征患者在明确诊断时并没有发现溃疡。肠道破裂、出血和梗阻也会发生,可能危及生命。一半以上胃泌素瘤患者的症状轻重类似其他原因引起的消化性溃疡。在 25% 至 40% 的患者中,首发症状是胃酸过量生成引起的腹泻。

诊断

  • 血液化验

  • 影像学检查

当患者频繁发作消化性溃疡,且存在多发性溃疡,并对常规溃疡治疗无效时,应怀疑胃泌素瘤。血液学检查发现胃泌素异常增高是最可靠的诊断性指标。

一旦根据血液检查结果诊断为胃泌素瘤,医生就会尝试使用几种影像学检查方法定位肿瘤,例如腹部计算机断层扫描 (CT)、闪烁扫描(一种放射性核素扫描)、超声内镜检查、正电子发射断层扫描 (PET) 和动脉造影(将不透射线的染液注入动脉后进行的 X 光检查)。但因为肿瘤通常都比较小,可能难以发现。

预后

如果通过手术完全切除肿瘤,患者生存 5 至 10 年的概率大于 90%。如果未完全切除肿瘤,患者的五年生存率为 43%、十年生存率为 25%。

治疗

  • 降低胃酸水平的方法

  • 有时手术切除

  • 有时化疗

高剂量质子泵抑制剂(属于抑酸药)({blank} 胃酸的药物治疗) 在降低酸度和暂时缓解症状方面可能有效。如果这些药物不够有效,注射奥曲肽可能有所帮助。如果只有一个肿瘤,患者也没有多发性内分泌肿瘤,那么医生通常会做手术切除胃泌素瘤。在这种情况下,手术切除后的患者治愈率约为 20%。

如这些治疗均无效,全胃切除很有必要。这种手术没有切除肿瘤,只是在切除产生胃酸的胃后,胃泌素不再刺激胃分泌酸而产生溃疡。如胃切除后,每日口服充足铁剂、钙剂和每月注射维生索B12很有必要,因为促进这些营养物质吸收的胃酸已不存在。

如恶性肿瘤已扩散至身体其他部位,化疗有助于减少肿瘤细胞数量和减低胃泌素水平。但这种治疗不可能治愈肿瘤,因为这种肿瘤最终是致死性的。

注: 此为家庭版。 医生: 点击此处进入专业版
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