默沙东 诊疗手册

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胃泌素瘤

(佐林格-埃利森综合征;Z-E 综合征)

作者:

Minhhuyen Nguyen

, MD, Fox Chase Cancer Center, Temple University

全面审查/修订3月 2021
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  • 这些肿瘤原发于胰腺中产生胃泌素的细胞。

  • 其症状与由消化性溃疡引起的症状类似,包括疼痛和出血。

  • 诊断方法包括血液检查和影像学检查。

  • 如果肿瘤被完全切除,则患者生存率高。

  • 治疗方法包括用药减少胃酸,有时需手术和化疗。

胃泌素瘤的症状

胃泌素瘤过多分泌胃泌素可导致胃过量产酸。胃酸过量生成可引起卓-艾综合征。卓-艾综合征患者会在胃、十二指肠和肠道其他部位出现侵袭性 消化性溃疡 消化性溃疡病 消化性溃疡是胃或十二指肠的黏膜层被胃酸和消化液所侵蚀而形成的圆形或椭圆形溃烂病灶。 消化性溃疡可能由幽门螺杆菌感染,或阿司匹林或其他非甾体类抗炎药 (NSAID) 等削弱胃或十二指肠黏膜的药物引起。 溃疡引起的不适反复出现,往往与饮食有关(有时饭后不适改善,有时饭后更糟)。 消化性溃疡病的诊断基于胃痛症状及使用挠性观察导管的胃镜检查(上消化道内镜检查)结果,以及幽门螺杆菌检测结果。... 阅读更多 消化性溃疡病 症状(如疼痛或出血)。而25%的卓-艾综合征患者在明确诊断时并没有发现溃疡。肠道破裂、出血和梗阻也会发生,可能危及生命。一半以上胃泌素瘤患者的症状轻重类似其他原因引起的消化性溃疡。在 25% 至 40% 的患者中,首发症状是胃酸过量生成引起的腹泻。

胃泌素瘤的诊断

  • 血液化验

  • 影像学检查

当患者频繁发作消化性溃疡,且存在多发性溃疡,并对常规溃疡治疗无效时,应怀疑胃泌素瘤。血液学检查发现胃泌素异常增高是最可靠的诊断性指标。

一旦根据血液检查结果诊断为胃泌素瘤,医生就会尝试使用几种影像学检查方法定位肿瘤,例如腹部 计算机断层扫描 消化道计算机断层扫描和磁共振成像 计算机断层扫描 (CT) 和 磁共振成像 (MRI) 扫描是用于评估腹部器官大小和位置的好工具。此外,经常通过这些检查来检测癌性(恶性)或非癌性(良性)肿瘤。血管的变化也都可检测。通常还能发现炎症,例如阑尾炎症( 阑尾炎)和憩室炎症( 憩室炎)。有时这些检查被用于指导 X 线或外科手术。 对于消化道的 CT 和 MRI 检查,医生可为患者提供在相应影像学检查中可显影的物质(造影剂),这有助于将某个组织或结构与其周围环境鉴别开来。造影剂可... 阅读更多 (CT)、闪烁扫描(一种 放射性核素扫描 放射性核素扫描 该项检查中,核素用于生成影像。放射性核素是元素的放射性形式,这意味着它是一个不稳定的原子,通过辐射形式释放能量而变得更稳定。多数放射性核素会释放高能光子,如γ射线(自然产生的非人造的 X光),或颗粒(比如 正电子放射断层成像使用的正电子)。(另见 辐射损伤和 影像学检查概述。) 放射性核素也用于治疗特定疾病(如甲状腺疾病)。 扫描需要使用一种放射性核素来标记体内特定部位积聚的某种物质。应用不同物质取决于待评估身体部位。... 阅读更多 )、 超声 腹部超声扫描(超声检查) 超声检查是利用声波对体内脏器成像(参见 超声检查)。 超声检查可以显示诸如肝脏和胰腺等脏器的大小和形状,也可显示器官内异常区域,如脓包或肿瘤,也可显示腹腔内的液体( 腹水)。如需检查消化道黏膜或消化道壁,将探针置于腹部外表面的超声检查不是一个好方法。但是,超声内镜是将探针置于内镜顶端,借此更加清晰地显示消化道壁或一些腹部器官。 此图片显示肝脏(L)和胆囊(GB)的正常超声检查。... 阅读更多 腹部超声扫描(超声检查) 内镜检查、 正电子发射断层扫描 正电子发射断层扫描(PET) 正电子发射断层扫描(PET)属于 放射性核素扫描的一类。放射性核素是元素的放射性形式,这意味着它是一个不稳定的原子,通过辐射形式释放能量而变得更稳定。大多数放射性核素会以伽马射线的形式释放高能光子,但PET使用的放射性核素会释放称为正电子的粒子。 在PET中,人体利用(代谢)的葡萄糖或氧等物质会 被放射性核素标记。放射性核素与被标记物质的化合物称为放射活性示踪剂。示踪剂在身体特定组织积聚。一般说来,组织越活跃(比如,使用越多的葡萄糖或氧... 阅读更多 正电子发射断层扫描(PET) (PET) 和动脉造影(将不透射线的染液注入动脉后进行的 X 光检查)。但因为肿瘤通常都比较小,可能难以发现。

胃泌素瘤的预后

如果通过手术完全切除肿瘤,患者生存 5 至 10 年的概率大于 90%。如果未完全切除肿瘤,患者的五年生存率为 43%、十年生存率为 25%。

胃泌素瘤的治疗

  • 降低胃酸水平的方法

  • 有时手术切除

  • 有时使用化疗

高剂量质子泵抑制剂(属于 抑酸药 胃酸的药物治疗 胃酸在一系列胃部疾病中起到影响,包括 消化性溃疡、 胃炎和 胃食管反流病 (GERD)。虽然这些疾病的患者的胃中存在的胃酸通常为正常量,但降低胃酸量对于治疗胃肠部损伤和缓解症状非常重要。 质子泵是胃部分泌胃酸的化学过程的名称。质子泵抑制剂是减少胃酸生成最强的药物。与组胺 H2 受体阻滞剂相比,质子泵抑制剂可在更短的时间内达到更高的溃疡愈合率,因此常作为溃疡治疗的首选药物。它们可用于严重的胃炎形式(例如存在出血)和严重的... 阅读更多 )(胃酸的药物治疗 胃酸的药物治疗 胃酸在一系列胃部疾病中起到影响,包括 消化性溃疡、 胃炎和 胃食管反流病 (GERD)。虽然这些疾病的患者的胃中存在的胃酸通常为正常量,但降低胃酸量对于治疗胃肠部损伤和缓解症状非常重要。 质子泵是胃部分泌胃酸的化学过程的名称。质子泵抑制剂是减少胃酸生成最强的药物。与组胺 H2 受体阻滞剂相比,质子泵抑制剂可在更短的时间内达到更高的溃疡愈合率,因此常作为溃疡治疗的首选药物。它们可用于严重的胃炎形式(例如存在出血)和严重的... 阅读更多 ) 在降低酸度和暂时缓解症状方面可能有效。如果这些药物不够有效,注射奥曲肽可能有所帮助。如果只有一个肿瘤,患者也没有多发性内分泌肿瘤,那么医生通常会做手术切除胃泌素瘤。在这种情况下,手术切除后的患者治愈率约为 20%。

如这些治疗均无效,全胃切除很有必要。这种手术没有切除肿瘤,只是在切除产生胃酸的胃后,胃泌素不再刺激胃分泌酸而产生溃疡。如胃切除后,每日口服充足铁剂、钙剂和每月注射维生索B12很有必要,因为促进这些营养物质吸收的胃酸已不存在。

如恶性肿瘤已扩散至身体其他部位,化疗有助于减少肿瘤细胞数量和减低胃泌素水平。但这种治疗不可能治愈肿瘤,因为这种肿瘤最终是致死性的。

注: 此为家庭版。 医生: 浏览专业版
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