结缔组织 儿童结缔组织病概述 结缔组织十分强韧,这类组织一般是将身体结构连接起来并为其提供支持和弹性的纤维组织。 肌肉、 骨骼、软骨、 韧带和 肌腱主要由结缔组织构成。结缔组织也存在于皮肤和内脏器官等其他身体部位。结缔组织的形状和它所包含的细胞种类根据它在机体内的位置而不同。结缔组织较坚韧,可承受重量和拉力。... 阅读更多 十分强韧,这类组织一般是将身体结构连接起来并为其提供支持和弹性的纤维组织。弹性假黄色瘤是由基因突变引起。
弹性假黄色瘤导致可使组织能拉伸然后弹回原位的结缔组织纤维(弹性纤维)变硬。弹性纤维存在于皮肤和全身的各种其他组织(包括血管)中。该病可导致血管壁僵化,血管失去正常的舒张能力,无法根据需要让更多血液通过。同时,僵化阻碍血管收缩。
弹性假黄色瘤的症状
颈部、腋下、腹股沟及脐周处皮肤逐渐变厚,形成沟回,最终变僵硬,失去弹力。淡黄色卵石状肿块使皮肤如同橙子或拔毛鸡。表面变化在幼年期较轻微,不受重视,但会随着儿童年龄增长而越发明显。
弹性假黄色瘤的并发症
血管僵硬会导致 高血压 高血压 高血压是指动脉内的压力持续偏高。 引起高血压的原因通常难以确定,部分高血压是潜在的肾脏疾病及内分泌系统疾病的表现。 在那些有高血压遗传倾向的人群中,肥胖、久坐不动的生活方式、精神压力、吸烟、酗酒和高钠(高盐)饮食均在高血压发病方面扮演某种角色。... 阅读更多 等并发症。可能出现 鼻出血 鼻衄 一些人经常会流鼻血,其他人几乎不流鼻血。鼻血可能很少,也有可能很多。如果人们吞咽掉这些血液,往往会出现呕吐,因为这些血液会刺激胃部。吞咽下去的血液可能通过消化道,然后以黑色柏油便形式出现在粪便里。 鼻出血通常源发于鼻前部(前鼻出血)。出血来自分隔两个鼻孔的软骨(称为鼻中隔)中的小血管。鼻中隔包含许多... 阅读更多 和脑、子宫和肠出血。出血有时可持续很长时间。血流过少可能导致胸痛(心绞痛 心绞痛 心绞痛是心肌获得的氧量不足时出现的暂时性胸痛或胸部压迫感。 心绞痛的患者通常感到胸骨下不适或有压迫感。 典型心绞痛发生在患者用力时且在休息时缓解。 医生通过症状和心电图及影像学检查诊断心绞痛。 治疗包括硝酸酯药物、β 受体阻滞剂、钙离子通道阻滞剂和经皮冠状动脉介入治疗或冠状动脉旁路移植术。 阅读更多 )、 心脏病发作 急性冠状动脉综合征(心脏病发作;心肌梗死;不稳定型心绞痛) 急性冠脉综合征是由于突发的冠状动脉阻塞所致。根据病变部位和范围,这种阻塞可导致不稳定型心绞痛或心脏病发作(心肌梗死)。心脏病发作是指由于血供缺乏而导致心脏组织坏死。 发生急性冠脉综合征的患者通常感觉胸部压迫感或胸痛、气短和/或疲乏。 如果患者认为自己发生了急性冠脉综合征,应该立即呼叫急救中心并且嚼服阿司匹林。 医生进行心电图和血液中心肌损伤标记物检查以判断患者是否为急性冠脉综合征。... 阅读更多 和走路时腿痛(间歇性跛行 症状 )。儿童可能会在幼年时出现 动脉粥样硬化 动脉粥样硬化 动脉粥样硬化是指中等动脉或大动脉的动脉壁形成脂质斑片状沉积物(粥样斑或粥样硬化斑块),导致血流量减少或阻塞血液流出的一种疾病。 动脉粥样硬化是因动脉壁的反复损伤引起的。 许多因素会造成这种损伤,包括高血压、吸烟、糖尿病和血液高胆固醇水平。... 阅读更多 (动脉中脂肪物质沉积)。
眼后部(视网膜)损伤会导致视网膜上细小裂纹(称为血管样条纹)、出血和逐渐失去视力。
弹性假黄色瘤的诊断
医师的评估
血液检查、影像学检查和皮肤活检
医生根据体格检查、眼科检查和皮肤活检(取组织样本用于显微镜检查)结果来诊断弹性假黄色瘤。
进行血液检查和影像学检查,例如 超声心动图 超声心动图和其他超声检查 超声检查利用从身体内部结构弹回的高频波(超声波)生成动态图像。它不使用 X 射线。心脏超声检查(超声心动图)是在心脏病诊断方面应用最广泛的检查方法之一,这是因为它能提供清晰的图像,并且 无创 无害 相对便宜 广泛可用 阅读更多 和头部 计算机断层扫描 计算机断层成像(CT) 在过去被称为计算机轴向断层扫描(CAT)的计算机断层扫描(CT)中,X-线源和X-线检测器会围绕人体旋转。在现代扫描仪中,X光探测器通常具备4~64个或以上排数的感受器,可以记录穿过人体的X光。来自传感器的数据代表从整个人体的多角度进行的一系列X光测量。但是,无法直接查看测量结果,而是将其发送到计算机。计算机再转化为类似机体横断面(二维层面)的图像。[在希腊语中 Tomo... 阅读更多 (CT),以评估并发症。
弹性假黄色瘤的预后
弹性假黄色瘤无法治愈,也无法纠正结缔组织发生的异常。
并发症会降低患者寿命。
弹性假黄色瘤的治疗
并发症和损伤的预防和治疗
由于无法治愈弹性假黄色瘤,因此治疗旨在预防和治疗并发症和损伤。
人们应避免使用可能引起胃或肠道出血的药物,例如阿司匹林、非甾体类抗炎药 (NSAID) 和抗凝剂(例如华法林)。
血液中的脂肪(脂类)水平应 通过饮食得到良好控制,有时使用药物 治疗 血脂异常是指 脂质(胆固醇、甘油三酯或两者)水平高或高密度脂蛋白 (HDL) 胆固醇水平低。 生活方式、遗传因素、疾病(如甲状腺激素水平低或肾病)、药物或这些因素的组合均有诱导作用。 动脉粥样硬化、心绞痛、心脏病发作、脑卒中和周围动脉疾病。 医生常常检测血中甘油三酯和不同类型胆固醇的水平。 运动、饮食调整、药物治疗都对血脂异常的治疗有作用。 阅读更多 来降低早期动脉粥样硬化和其他血管并发症的风险。
用减少血管生长的药物(例如贝伐珠单抗)治疗可能会帮助患有眼中血管样条纹症的人。
还应避免剧烈运动,以预防眼部受伤。