髓母细胞瘤的原因尚不清楚。
儿童可能会频繁出现呕吐、平衡困难、头痛、恶心、嗜睡或复视。
诊断通常包括影像学检查、活检和脊椎穿刺。
治疗方法是手术、化疗和放射疗法。
预后取决于癌症是中危还是高危。
(另见 儿童脑肿瘤概述 儿童脑肿瘤和脊髓肿瘤概述 人的中枢神经系统包括脑和脊髓。中枢神经系统肿瘤是 15 岁以下儿童的第二大常见 儿童癌症(仅次于白血病),也是患癌症儿童的主要死因。 儿童中最常见的中枢神经系统肿瘤是(按顺序) 星形细胞瘤、 髓母细胞瘤和 室管膜瘤。 脑肿瘤会引起很多症状包括头痛、恶心、呕吐、视力障碍、无力及平衡失调。 诊断多依据影像学检查及活检。 治疗包括手术、放疗、化疗或联合治疗。 阅读更多 。)
髓母细胞瘤是儿童中最常见的恶性脑肿瘤之一。这些肿瘤往往发生在 3 至 4 岁或 8 至 10 岁儿童中,但是它们可以发生在婴儿期和整个青春期中。
髓母细胞瘤发生在控制协调和平衡的脑部区域(小脑),小脑位于大脑下方后部。
髓母细胞瘤通常转移至大脑的其他部位及脊髓中。极为罕见的情况下,也会转移至身体其他部位。
其病因不明。它们有时发生在患某些遗传性疾病(例如 Gorlin 综合征或特科特综合征)的人中。
髓母细胞瘤的症状
髓母细胞瘤的症状通常包括颅骨内压力(颅内压)升高和小脑功能障碍。
症状可能包括呕吐、笨拙、行走不稳或难以维持平衡。患儿也可能有头痛、恶心、嗜睡和复视。
髓母细胞瘤的诊断
磁共振成像 (MRI)
活检或常手术切除整个肿瘤
脊椎穿剌
为诊断髓母细胞瘤,医生用 造影剂 放射造影剂 在 影像学检查期间,使用造影剂将一种组织或结构与其周围组织区分开来,或提供更多细节内容。 造影剂包括 不透X光造影剂(有时被不准确地称为染料):X光可见物质 顺磁性造影剂: 磁共振成像(MRI)中使用的物质 不透X光造影剂能吸收X光,所以X光呈现白色。通常用于以下显影: 阅读更多 (一种能使有关结构在影像学检查中更清晰显影的物质)进行 MRI 磁共振成像(MRI) 磁共振利用强磁场和极高频率电波以产生高度精细图像。MRI并不使用X光,通常非常安全。(另请参见 影像学检查概述。) 进行MRI时,受检者躺在机械化平台上,平台被移入大型管状扫描仪的狭小内部之中,该扫描仪可产生强磁场。正常情况下,组织内质子(原子带正电荷部分)排列并无特别。但是,当质子处于强磁场内(如在MRI扫描仪内),则呈线性排列。然后,扫描仪发射无线电波脉冲,瞬间使所有质子不在一条线上。当质子再次于磁场内呈线性排列时,他们释放能量(称... 阅读更多 检查以寻找肿瘤。然后,他们从肿瘤中取组织样本,并在显微镜下检查(活检)。他们也可能对样本进行特殊的基因检测,以帮助诊断和治疗。通常,通过手术切除整个肿瘤并进行检查,而不是切除一部分肿瘤作为样本。
为确定肿瘤是否扩散,医生进行脊柱 MRI 和脊椎穿刺(腰椎穿刺——参见图)。进行脊椎穿刺以获得脑脊液,以在显微镜下检查,寻找癌细胞。
手术完成后,医生再进行一次 MRI 检查,看肿瘤是否已完全切除。这些检测结果有助于医生确定肿瘤是中危还是高危。
如果是以下情况,则为中危
所有或多数肿瘤组织可被手术切除。
肿瘤尚未扩散到大脑的其他部位、脊髓液或身体其他部位。
如果是以下情况,则为高危
手术期间无法切除大量肿瘤。
肿瘤已扩散到大脑的其他部位、脊髓或身体的其他部位。
近年来,基因检测结果已被证明对治疗结局和风险有影响。
髓母细胞瘤的治疗
手术、放射疗法和化疗
(另见 癌症治疗原则 癌症治疗原则 治疗癌症是医疗护理中最复杂的领域之一。它涉及,多科医生团队合作(如,初级保健医生、妇科医生或其他专科医生、肿瘤科医生、放疗医生、外科医生和病理科医生)和各种护理保健人员(如,护士、放疗师、物理治疗师社会工作者和药师)。 治疗计划需要考虑癌症的类型,包括其位置、 分期(肿瘤大小和扩散情况)、基因特征以及将要接受治疗的患者的具体特征。 治疗决策也考虑其它因素,包括 治愈的可能性,或不可能治愈时延长寿命的可能性... 阅读更多 。)
最好通过 手术切除肿瘤 癌症手术 手术是治疗癌症的传统方法。它是在癌症发生淋巴结或远处转移之前消除许多种癌症的最有效方法。可以进行单纯手术,或联合其它治疗,如 放疗和 化疗。 (另见 癌症治疗原则)。医生可能给予这些其它治疗: 术前(新辅助治疗)以减少术前肿瘤的大小 术后(辅助治疗),以确保尽可能多的癌细胞被清除 如果癌症尚未转移,患者可以通过手术治愈。但是,术前常常不能确定癌症是否发生转移。在手术中,医生常常通过切除邻近肿瘤的... 阅读更多 并使用 化疗 化疗和其他全身性癌症治疗 全身性治疗是指对全身发挥作用而不是直接应用于肿瘤的治疗方法。化疗是一种全身性治疗,使用药物杀死癌细胞或阻止癌细胞生长。 全身性癌症治疗包括 激素疗法 化疗(抗癌药物) 靶向药物治疗 阅读更多 和 放射疗法 癌症放疗 辐射是由放射性物质(如钴元素)或特殊设备(如原子核粒子直线加速器)产生的强能量束。 辐射优先杀伤分裂快的细胞和难以修复自身 DNA 的细胞。癌细胞比正常细胞分裂快,且不能修复由放射线引起的损坏。因此,与正常细胞相比,癌细胞更易于被放射线杀伤。但是,癌细胞被放射线杀伤的难易程度不同,有些癌细胞对射线不敏感,对放疗无效。一些细胞抵抗性非常强并且不能用照射有效治疗。 (另见 癌症治疗原则。)... 阅读更多 来治疗髓母细胞瘤。一些 3 岁以下儿童可能仅接受手术和化疗便可有效治疗。
使用自己的细胞进行干细胞移植(称为 自体干细胞移植 程序 干细胞移植是从健康人体内取出干细胞(未分化细胞)并将其注射到患有严重血液病的人体中。 (另见 移植概述。) 干细胞是可以延伸出其它更特化细胞的非特化细胞。干细胞可以从以下途径获得 从静脉中抽血 骨髓(骨髓移植) 阅读更多 )可能会帮到一些孩子。
髓母细胞瘤的预后
预后的情况取决于患儿肿瘤被归类为平均风险类别还是高风险类别。
对于 3 岁以上儿童,如果肿瘤是中危,则无癌生存 5 年的概率约为 80%,如果是高危,则约为 60% 至 70%。
对于 3 岁及以下的儿童,结局更难预测,但总体生存率较低。在这些儿童中,大约 40% 在诊断时肿瘤已扩散。此外,对该年龄组患儿,通常延迟进行放疗或不进行放疗。存活的儿童有患严重长期精神缺陷的风险。例如,智力发育更容易受到影响,他们可能难以学习、记忆和做出决定。
某些类型的髓母细胞瘤预后很好,总生存率为 90%~100%。
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