默沙东 诊疗手册

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儿童和青少年抽动秽语综合征和其他抽动障碍

(Tourett 综合征)

作者:

Margaret C. McBride

, MD, Northeast Ohio Medical University;


M. Cristina Victorio

, MD, Northeast Ohio Medical University

最后一次全面审校 5月 2014| 内容末次修改日期 11月 2018
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抽动是快速、无目的、重复性而又无节律的不随意运动(肌肉或动作抽动),或不随意、突发、经常重复性发出声音和/或字词(发声抽动)。只有在集中注意力努力尝试时,抽动可以短时间被抑制。如果出现动作或发声抽动一年以上,则可诊断为抽动秽语综合征

  • 无法压制眨眼、做鬼脸、甩头、以其他方式移动或发出声音的冲动,但此行为并非自愿做出。

  • 诊断主要依据症状。

  • 很多抽动可以自行消失,但如果抽动令人烦恼或属于重度型,可乐定或抗精神病药物可能会有所帮助。

抽动的严重程度差异巨大。五分之一的儿童在一段时间内会出现某种形式的抽动。许多此类抽动较为轻微,家长和医生均未将之视为一种疾病。抽动秽语综合征是最严重的抽动疾病,儿童发病率低于 1/100。男孩的抽动发病率可能是女孩的 3 倍。

抽动开始于 18 岁以前(通常介于 4 至 6 岁),在 10 至 12 岁时严重程度达到顶峰,在青春期有所降低。最终,多数抽动均可消失。但是,在约 1% 的儿童中,抽动会持续至成人期。

抽动患儿通常伴有其他疾病,例如注意力缺陷/多动障碍 (ADHD)、强迫性障碍 (OCD)、焦虑障碍、抑郁或学习问题。这些疾病对儿童发育和健康干扰往往大于抽动。有时,在 ADHD 患儿接受哌醋甲酯等兴奋剂药物治疗时,抽动会首次出现。这些儿童可能有出现抽动的潜在倾向。

原因

抽动障碍的病因尚不清楚,但抽动障碍往往具有家族性,所以医生认为遗传因素发挥了一定作用。

有时,患有另一种疾病(如亨廷顿舞蹈病或脑部感染(脑炎))的人会出现抽动。抽动还可能是由于使用可卡因或苯丙胺类等一些药物所致。不过,未将由其他疾病或药物引起的抽动视为抽动障碍。

有时,当儿童开始出现抽动时,医生会检测儿童近期是否出现链球菌(链锁状球菌)感染的迹象。这类情况被称为链球菌相关性小儿自身免疫性精神疾病 (PANDAS)。有些人认为由身体产生的对抗链球菌细菌的抗体可能会导致抽动或加重病况。不过,大多数研究者认为尚无此方面的证明。

症状

抽动发生之前,可能感觉到抽动冲动。这种冲动类似于需要打喷嚏或抓痒。肌张力增高通常出现于受累一侧。抽动时会短暂解除痛苦。

有时,只有在集中注意力努力尝试时,才可使抽动延迟数秒至数分钟。通常,最终无法抗拒抽动冲动。试图控制抽动往往较难,特别是在情绪应激时期。精神压力和疲劳可加重抽动症状。不过,身体放松时(如看电视时),抽动通常也会加重。过度注意抽动,尤其是儿童,可加重抽动发作。通常情况下,抽动不会发生在睡眠期间,且很少干预协调性。当人们集中注意力完成任务(如学校或工作活动)或处在陌生的地方时,抽动可能会有所减轻。

重度抽动患者(尤其是抽动秽语综合征患者)可能在社会环境中难以承担相应工作,并有相当大的焦虑情绪。在过去,人们都回避、隔离 Tourett 综合征患者,甚至把他们当成恶棍控制起来。他们可能变得冲动和激进,并有自我毁灭的行为。重度抽动障碍或抽动秽语综合征患儿更有可能出现另一种疾病,如 OCD、ADHD 和/或学习问题。这些问题似乎是由于引发抽动和抽动秽语综合征的脑部异常所致。不过,当出现重度抽动障碍时,患病者所承受的极大压力可能会加重这些问题。

抽动的类型、强度和频率往往差异巨大。有时,他们会突然戏剧性地开始抽动。可能会在一小时内发生数次,然后在多个月中几乎消失。

抽动类型

抽动可以是简单性抽动,也可以是复杂性抽动,可以是动作抽动,也可以是发声抽动。简单性抽动是极其短暂的。开始时可能是神经性怪癖。复杂性抽动的持续时间更长,也可能会结合几种简单性抽动。一些复杂性抽动患者可能会喊出污言秽语或与粪便相关的言词(被称为秽语症)。虽然人们通常会将秽语症与抽动秽语综合征联系起来,但至少 85% 的抽动秽语综合征患者未出现秽语症。如果患有秽语症或重复另一个人的动作或词语,那么复杂性抽动可能会出现目的性,但他们并非故意为之。

表格
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抽动类型

分类

动作

简单性

眨眼

做鬼脸

甩头

耸肩

哼叫或吠叫

嗅闻或吸鼻

清嗓

复杂性

简单性抽动组合(如转头加耸肩)

秽亵行为:做出性行为手势或淫秽手势

模仿动作:模仿别人的动作

秽语症:说出在社交方面不适当的言词(如污言秽语或种族歧视言论)

模仿言语:重复自己或另一个人的声音或者言词

你知道吗……

  • 大多数抽动秽语综合征患者并不是任意喊出污言秽语的。

诊断

医生基于症状及持续时间进行诊断。有三种主要类型的抽动障碍:

  • 暂时性抽动障碍:儿童出现动作和/或发声抽动不足一年。

  • 持久性抽动障碍:儿童出现动作或发声抽动(但并非两者同时)一年以上

  • 抽动秽语综合征:儿童同时出现动作和发声抽动一年以上。

早期诊断有助于父母了解到患儿的抽动并不是自愿做出的,对患儿的惩罚不但不能阻止抽动发作,甚至会加重病情。为将抽动秽语综合征与其他抽动障碍加以区分,医生可能需要在一段时间内对儿童进行定期评估。

医生也检查儿童是否出现往往伴随抽动的疾病,如 ADHD 和 OCD。

治疗

如果症状较轻微,最佳方法是安抚患儿,尽可能减少对抽动的关注,直至其自行消失。如果家人了解该障碍,同时向儿童的老师及同学进行解释并使其理解,往往可避免治疗。建议仅在抽动持续存在并干扰儿童的活动或自我形象的情况下才使用药物使抽动停止。抗精神病药物的剂量应是患者能耐受的最小剂量,而且一旦抽动减轻,就应减量。

可乐定是一种偶尔有所帮助的药物。并有助于控制可能伴随着抽动障碍的焦虑和多动表现。但是,可乐定可能导致嗜睡,从而可能干扰儿童的日间活动。虽然可乐定也用于治疗高血压,但其很少导致儿童低血压。不过,儿童使用可乐定一段时间后,突然停用可乐定可能导致血压暂时升高。

对于重度抽动,即使抽动并不由精神疾病引起,抗精神药物也可能有效。有效的药物包括利哌立酮、氟哌啶醇、匹莫齐特和奥氮平。副作用 ( 抗精神病药物) 包括坐立不安、肌肉僵硬、类似于帕金森病(帕金森症)的症状以及迟发性运动障碍(包括重复性缓慢不随意运动)。不过,这些副作用均不常见,因为用于治疗抽动的剂量较低。

应评估出现抽动以及在学校表现不佳的儿童是否出现了学习障碍,并根据需要为其提供相应的支持。如果强迫性或强制性行为特征令人不堪其扰,则选择性 5-羟色胺再摄取抑制剂 (SSRI) 等药物可能会有所帮助。ADHD 可能很难治疗,因为通常用于治疗此疾病的兴奋剂药物可能加重抽动。有时,低剂量的此类药物可有效治疗 ADHD 而不会加重抽动。或者,如果需要,可以使用另一种药物。

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