默沙东 诊疗手册

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川崎病

(川崎病)

作者:

Christopher P. Raab

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

全面审查/修订2月 2023
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川崎病会导致全身血管发炎。

  • 川崎病的病因不明,但可能与感染有关。

  • 儿童通常会发热、出疹和舌头呈草莓红色,有些会出现心脏并发症,罕见情况下会致死。

  • 诊断基于既定标准。

  • 若经及时治疗,几乎所有儿童均可恢复。

  • 给予儿童高剂量的免疫球蛋白和阿司匹林

大多数川崎病患儿的年龄在 1 至 5 岁之间,但婴儿和大龄儿童和青少年可能会患病。患病男孩大约是女孩的 1.5 倍。该病在有日本血统的儿童中较为常见。

每年估计有几千例川崎病发生于美国。川崎病终年均可发生,但最常见于春季或冬季。

川崎病的病因不明,但有证据表明,在有遗传倾向的儿童中,病毒或其他传染性微生物可引发异常免疫系统反应。

川崎病的症状

该疾病始于发热,通常高于 102.2°F (39°C),并在 1 至 3 周内体温会上升和下降。除非给予降低体温的药物(如对乙酰氨基酚和布洛芬),否则孩子的体温不会恢复正常。在一两天内,眼睛变红色,但没有任何分泌物。

5 天内,一种红色的常为斑状的皮疹遍布于躯干、尿布区域和黏膜(如口腔或阴道黏膜)上。皮疹看起来像 荨麻疹 荨麻疹 风团是红色、瘙痒、稍隆起的肿物。皮肤中的肥大细胞会导致小血管暂时泄漏流体,它释放的化学物质(例如组胺)会形成肿块。瘙痒可能会很严重。风团边界明确,中心可能苍白。通常,荨麻疹会出现又消失。一个荨麻疹可以持续数小时,然后消失,然后出现在其他部位。在荨麻疹消失后,皮肤外观常完全正常。 (另见 瘙痒。) 荨麻疹是皮肤上凸起,瘙痒,且发红的斑点。 荨麻疹通常是一种无害的皮肤病,由真皮内血流和液体增加引起,会导致皮肤上出现红色凸起部位。荨麻疹直径从... 阅读更多 荨麻疹 ,或者看起来像是由 麻疹 麻疹 麻疹是一种具有高度传染性的 病毒感染,会导致各种感冒样症状和特征性皮疹。 麻疹由病毒引起。 症状包括发热、流鼻涕、咳嗽、眼睛发红和发痒的红斑。 诊断基于典型症状和特征性皮疹。 尽管大多数儿童都康复,但麻疹偶尔可能致死或导致脑损伤。 阅读更多 麻疹 猩红热 症状 链球菌感染是由任何一种链球菌引起的感染。这些 革兰氏阳性,球形菌(球菌)(参见图)可引起许多疾病,包括链球菌性喉炎、肺炎和伤口、皮肤、心脏瓣膜和血流感染。 不同的细菌种类,通过不同的方式传播,通过咳嗽或打喷嚏飞沫传播,通过接触感染的伤口或溃疡传播,或通过阴道分娩时母婴传播(由母亲传染给孩子)。 这些感染可影响到机体的各个部位,包括喉咙,中耳,鼻窦,肺,皮肤,皮下组织,心脏瓣膜,和血液。... 阅读更多 引起的皮疹。孩子喉咙发红;嘴唇发红、干燥、龟裂;舌头发红,有点像草莓。而且,手掌和脚掌变红或紫红,手和脚经常肿胀。

在该病开始后约 10 天时手指和脚趾上的皮肤开始脱皮。颈部淋巴结经常肿胀并有轻微触痛。该病可能持续 2 至 12 周或更长时间。

川崎病的并发症

如果不对儿童进行治疗,患儿可能会出现心脏问题,通常在疾病开始后的 1 至 4 周起病。有一些孩子会发展为最严重的心脏问题,即冠状动脉壁隆起(冠状动脉瘤 主动脉瘤和主动脉夹层概述 主动脉直径约 2.5cm(1 英寸),是人体内最大的动脉。它接纳左心室射出的富氧血液,并将血液分配到除肺以外的全身各处,而肺接纳右心室射出的血液。主动脉一离开心脏,就分出一些动脉向头部和上肢供血。然后主动脉弓向下,从左心室至髋骨上端的下腹部(骨盆处),行程中,向一条大河一样,分发出很多小的分支。在髋... 阅读更多 )。这些动脉瘤可能会破裂或产生血栓,从而导致心脏病发作和猝死。治疗可大大降低心脏并发症风险。

其他问题可能包括脑(脑膜炎)、耳、眼、肝、关节、尿道和胆囊等组织出现疼痛的炎症。这些症状最终会消退而不造成永久性损伤。

川崎病的诊断

  • 已确立的标准

  • 心电图和心脏超声检查

  • 实验室检查

当孩子有 5 种明确症状中的至少 4 种时,医生可诊断为川崎病(参见侧栏)。

医生如何诊断川崎病?

如果发热 5 天或更长时间,并且患有以下 5 种症状中的至少 4 种,医生会诊断为川崎病:

  • 眼睛发红,无分泌物

  • 嘴唇发红、干燥、龟裂和舌头呈草莓红色

  • 手和脚肿胀、发红和脱皮

  • 红色斑状疹遍布于躯干

  • 颈部出现肿胀的触痛性淋巴结

另外,要进行血检及血液和咽喉分泌物培养,以排除可引起类似症状的其他疾病(如麻疹、猩红热、幼年特发性关节炎和儿童多系统炎症综合征 [MIS-C])。

通常可咨询专门治疗儿童心脏疾病(儿科心脏病学家)或传染性疾病的医生。

一旦诊断出川崎病,孩子将进行 心电图 心电图 心电图 (ECG) 是一项快速、简单、无痛的检查,它能将心脏产生的电冲动放大并记录。这份记录,也就是心电图(亦称为 ECG)可提供以下方面的信息 每次心搏由心脏哪部分触发(起搏点,称为窦房结) 心脏的神经传导通路 心率和心律 有时,心电图可显示心脏扩大(通常由于 高血压引起)或者心脏因为冠状动脉(给心脏供血的血管)某个分支阻塞而未能获得充足氧气。 阅读更多 心电图 (ECG) 和心脏超声检查(超声心动图 超声心动图和其他超声检查 超声检查利用从身体内部结构弹回的高频波(超声波)生成动态图像。它不使用 X 射线。心脏超声检查(超声心动图)是在心脏病诊断方面应用最广泛的检查方法之一,这是因为它能提供清晰的图像,并且 无创 无害 相对便宜 广泛可用 阅读更多 超声心动图和其他超声检查 ),以检查冠状动脉瘤、心脏瓣膜渗漏、心脏周围的囊(心包炎 心包疾病概述 心脏周围病变可累及心包,心包是包裹心脏周围的双层弹性的囊性结构。 心包可将心脏固定在指定位置,有助于防止心脏过度充血,并能帮助保护心脏免受胸部感染。然而,心包并不是必不可少的。如果将心包移除,心脏功能几乎不受影响。 正常情况下,心包内有足量液体润滑两层。两层之间只有很小的空间。然而,一些疾病能够使额... 阅读更多 心包疾病概述 )或心肌的炎症(心肌炎 心肌炎 心肌炎是指心脏肌肉组织(心肌)发炎并引起组织坏死。 心肌炎可能由许多疾病引起,包括感染、影响心脏的毒素和药物以及结节病等系统性疾病,但通常原因不明。 症状有所不同,可能包括疲劳、气短、肿胀(水肿)、心悸(感觉到心跳)和猝死。 诊断依据是心电图 (ECG)、心脏生物标志物的测定结果、心脏影像学检查结果以及心肌活检结果。 治疗方法取决于病因,包括用药治疗心力衰竭和心律失常,罕见情况下需做手术。 阅读更多 )。有时异常不会立即显示,所以在症状开始后的 2 至 3 周、6 至 8 周以及可能在 6 至 12 周重复进行这些检查。如果心电图或超声心动图检查结果异常,医生可能会进行 运动负荷试验 负荷试验 增加心脏负荷(通过运动或使用刺激性药物使心脏跳动得更快、更有力)可帮助鉴别 冠状动脉疾病。冠心病是指冠状动脉(为心肌供血)血流部分或全部受阻所致的疾病。如果冠状动脉仅部分阻断,在静息状态下,心脏具有充足的血液供应,但在心脏负荷增大时会出现血供不足。因此,在心脏负荷增大时检查心脏可有助于确定冠心病。 因为运动负荷试验特异监测心脏功能,检查有助于医生鉴别心脏疾病和因限制运动的其他问题引起的疾病,如肺部疾病、贫血,和健康状况差。... 阅读更多 负荷试验 。如果在超声心动图检查中发现动脉瘤,则孩子可能会进行 心脏导管插入术 心导管检查术和冠状动脉造影 心导管检查术和 冠状动脉造影是不需外科手术即可检查心脏和冠状动脉(为心脏供血的血管)的微创方法。这些检查通常适用于以下情况: 无创检查提供的信息不足;无创检查提示存在心脏或血管问题;或患者出现极有可能由于心脏或冠状动脉问题所致的症状。这些检查的一个优点是在检查期间,医生也可以治疗包括 冠状动脉疾病在内的各种疾病。 在美国,每年会进行超过一百万例的心导管检查术和冠状动脉造影。它们相对较安全,并发症罕见。心导管检查术和冠状动脉... 阅读更多 心导管检查术和冠状动脉造影

川崎病的治疗

  • 大剂量免疫球蛋白和阿司匹林

尽快开始治疗川崎病。在症状出现后的最初 10 天内给予治疗可显著降低冠状动脉损伤风险,并加快发热、皮疹和不适的消退。

通过静脉给予高剂量的免疫球蛋白,并经口给予高剂量的阿司匹林,持续 1 至 4 天。一旦孩子在 4 至 5 天内不发热,阿司匹林剂量就可降低,但从生病开始至少要持续治疗 8 周。如果无冠状动脉瘤且炎症消失,则可停用阿司匹林。但是,患有冠状动脉异常的儿童需要长期服用阿司匹林

由于使用阿司匹林会略微增加患流感或水痘的儿童患上 雷耶综合征 雷耶综合征 雷耶综合征是一种非常罕见但会危及生命的疾病,可导致脑部炎症和肿胀以及肝脏损害和功能丧失。 雷耶综合征的病因尚不清楚,但其可由病毒感染和使用阿司匹林引发。 儿童通常出现病毒感染症状,然后是严重的恶心、呕吐、意识模糊和呆滞,有时接着会昏迷。 诊断基于孩子的精神状况突然变化以及血液检查和肝活检的结果。 预后取决于脑部受影响的时间长短和严重程度。 阅读更多 的风险,因此,医生必须确保对长期服用阿司匹林的儿童进行推荐的年度 流感疫苗接种 流感疫苗 流感疫苗用于预防 流行性感冒。在美国,两种类型 A 型和 B 型流感病毒通常会引起季节性流感流行。每种类型中有许多不同的毒株。流感病毒毒株每年均在变异。故流感疫苗必须每年重新接种。每年的疫苗仅对科学家预测的当年最为流行的 3 或 4 种病毒株有效。 流感可以很轻微,仅导致发烧、疼痛和疲乏,但也可以很严重。流感可导致重度肺炎、慢性心脏病和肺病加重、脏器衰竭以及死亡。流感导致的死亡人数每年差异很大,美国每年约有... 阅读更多 。所有儿童也应在适当年龄接种 水痘(水痘)疫苗 水痘疫苗 水痘疫苗可预防由水痘带状疱疹病毒引起的 水痘感染,这是一种具有极强传染性的感染。它能引起一种发痒的有红色基底的水泡状皮疹。有些人可出现脑、肺和心脏的感染,导致严重疾病或死亡。该病毒在疾病消退后仍存留于体内。如果它在数年后再次被激活,可导致 带状疱疹。 水痘疫苗中含有减毒的活体水痘病毒。有两种剂型: 标准剂量水痘疫苗 麻疹-腮腺炎-风疹-水痘 (MMRV) 联合疫苗 更多信息,请参见美国疾病控制与预防中心... 阅读更多 。如果儿童暴露于或感染流感或水痘,有时可暂时使用双嘧达莫代替阿司匹林,以降低雷耶综合征风险。

患有大冠状动脉瘤的儿童可以使用防止血液凝固的药物(抗凝剂)治疗。

川崎病的预后

如果冠状动脉未受到影响,经过治疗,儿童将完全康复。对于患有冠状动脉问题的儿童,结局随疾病严重程度而异。然而,通过早期治疗,在美国几乎没有患川崎病的儿童死亡。

如果不治疗,一些儿童会死亡。在死亡儿童中,死亡几乎总发生在最初 6 个月,但在长达 10 年后也可能会发生。

约三分之二的动脉瘤在 1 年内即可消退。大动脉瘤更可能持续存在。但即使动脉瘤消退的情况下,儿童在成年期出现心脏问题的风险也会增加。

注: 此为家庭版。 医生: 浏览专业版
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