honeypot link

默沙东 诊疗手册

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

幼年特发性关节炎 (JIA)

作者:

Jay Mehta

, MD, Perelman School of Medicine at The University of Pennsylvania;


Frank Pessler

, MD, PhD, Hannover, Germany

最后一次全面审校 4月 2018| 内容末次修改日期 4月 2018
点击此处进入专业版

幼年特发性关节炎是一组相互关联的儿童疾病,从 16 岁开始起病,涉及关节的持续性或复发性炎症。

  • 某些类型的幼年特发性关节炎可引起发热、皮疹以及淋巴结肿大,并可能会影响到心脏。

  • 无实验室检查可确诊该病,故诊断基于患儿的临床表现及体格检查。

  • 儿童需用药物减轻疼痛及炎症。

  • 灵活性锻炼可提高关节的活动性。

幼年特发性关节炎 (JIA) 是一组以关节发炎(关节炎)为特征的罕见疾病。幼年特发性关节炎也可能累及其他器官或结缔组织。尽管有相似之处,但幼年特发性关节炎与成人类风湿性关节炎不同。

幼年特发性关节炎的病因尚未知。虽然不认为幼年特发性关节炎是一种遗传性疾病,但遗传因素可能会增加儿童患病的风险。

分类

幼年特发性关节炎有多种类型。虽然每种类型有不同的特点,但他们都具有一些相似的特征。各类型可由医生的检查和化验结果进行确定。这些类型包括:

  • 少关节型幼年特发性关节炎

  • 多关节型幼年特发性关节炎(类风湿因子阴性或阳性)

  • 附着点炎相关性关节炎

  • 银屑病性幼年特发性关节炎

  • 未分化型幼年特发性关节炎

  • 全身型幼年特发性关节炎

儿童可能在他们第一次诊断时患有一种幼年特发性关节炎,随着病情发展,有时又会患另一种不同的幼年特发性关节炎。

少关节型幼年特发性关节炎最为常见,患者通常为年轻的女性。在患此疾病的最初 6 个月,至多四个关节会受到疾病的影响。膝盖是最为常见的受影响的关节。

多关节型幼年特发性关节炎是第二大常见类型,开始于儿童期的后期。患此疾病时,有 5 个或更多个关节受到影响。多关节型幼年特发性关节炎分为两类:类风湿因子阴性和类风湿因子阳性。类风湿因子是血液中的抗体。高类风湿因子水平可能发生在类风湿性关节炎患者中,也可能发生在其他自身免疫性疾病(例如系统性红斑狼疮多发性肌炎系统性硬化症)患者中。类风湿因子呈阳性的儿童的血液中有类风湿因子抗体。类风湿因子阳性类型的发病人群通常为青春期女性,此病与成人类风湿性关节炎极为类似。在这两种类型中,关节炎都会累及身体两侧的同一关节(例如,双侧膝盖或双手),并经常累及手和脚的小关节。

附着点炎相关性关节炎包括关节炎和附着点炎(在肌腱和韧带附着至骨的部位疼痛发炎)。在年龄较大的男孩中更常见,这些男孩也可能出现脊柱症状(脊柱关节炎),例如强直性脊柱炎反应性关节炎。关节炎倾向于累及身体下部的关节。

银屑病性幼年特发性关节炎通常发生在年轻女孩中,但也发生在年长的男性和女性中(受到影响的程度相同)。受影响的人可能患有皮肤病,即银屑病或父母或兄弟姐妹有银屑病家族史。

当儿童不符合以上任何一类幼年特发性关节炎的标准或符合不止一类的标准时,他们会被诊断为未分化型幼年特发性关节炎

全身型幼年特发性关节炎 (斯蒂尔病)包括关节炎以及关节外的症状,包括发热、皮疹、淋巴结肿胀和心脏和肺周围的炎症。

症状

幼年特发性关节炎 (JIA) 发病部位为关节,有时也包括眼睛或皮肤,或二者兼有。

任何类型的幼年特发性关节炎都会引发关节病症。当儿童醒来,关节可能僵硬。关节通常肿胀和发热。而后,关节疼痛,但考虑到肿胀程度,疼痛比预期要轻。移动关节,疼痛可能加剧。儿童不愿意行走或行走蹒跚。如果不治疗,关节疼痛会持续数年。然而,有些儿童不会感到任何疼痛。

附着点炎可能会导致骨盆、髋部骨、脊柱、膝盖、膝盖下方的胫骨、跟腱和足底压痛。

任何类型的幼年特发性关节炎都有可能导致眼睛发炎,但是通常引起眼睛发炎的是少关节型幼年特发性关节炎,眼睛发炎在全身型幼年特发性关节炎中比较罕见。发炎通常是眼睛虹膜发炎(虹膜睫状体炎)。在幼年特发性关节炎中,虹膜睫状体炎通常不会引起症状(无疼痛或发红),但有时会引起视力模糊或瞳孔不等大。然而,虹膜睫状体炎不经治疗会导致疤痕、白内障、青光眼和永久性视力丧失。在极少数情况下,患有附着点炎相关性关节炎的儿童会眼睛发红、疼痛、对光线敏感。

皮肤异常主要发生于银屑病性幼年特发性关节炎和全身型幼年特发性关节炎患者。患银屑病性幼年特发性关节炎的儿童皮肤上会有粗糙的银屑病样斑块,手指脚趾肿胀,指甲凹凸不平。患全身型幼年特发性关节炎的儿童有时会出现短暂性的皮疹,皮疹扁平,呈粉色或肉色斑块,中心透明——主要长在躯干和四肢的上半部分。皮疹一次性持续几个小时(通常在晚上,伴有发热),并经常出在不同的部位。

全身型幼年特发性关节炎会导致包括关节在内的全身发热发炎。患有幼年特发性关节炎的儿童通常在关节疼痛和肿胀前发高烧,出皮疹。发热时断时续,通常持续至少两周。通常在下午和晚上,体温常达到最高(103°F [39°C] 或者更高),并迅速降至正常体温。发热的儿童可能会感到疲惫、急躁。可能出现肝、脾及淋巴结肿大。有时甚至影响心包(心包炎),影响肺(胸膜炎),导致胸痛。炎症可引起心脏及肺或其它器官形成积液。

幼年特发性关节炎的并发症

任何类型的幼年特发性关节炎均可能影响身体发育。如果不治疗,就可能发展为关节变形。如影响颌骨发育,可导致小颌症。慢性炎症最终导致关节变形和永久性功能受损。

诊断

  • 医生的评估

  • 血液检查

医师可通过该病特殊的临床表现和体检,来确诊幼年特发性关节炎。

幼年特发性关节炎没有单一确切的实验室检查方法,但验血有助于区分各种类型。可检测血液中的类风湿因子、抗核抗体、抗环瓜氨酸肽抗体和某种称为 HLA-B27 的抗原,这些物质存在于某些类风湿性关节炎和相关的自身免疫性疾病患者中。然而,在许多幼年特发性关节炎患儿血液中并不存在类风湿因子或抗核抗体。

血液中存在抗核抗体的幼年特发性关节炎患儿患虹膜睫状体炎的风险升高。无论是否存在症状,每年都必须由眼科专科医师(眼科医生)对患儿进行几次检查,以检查是否存在虹膜睫状体炎,因为虹膜睫状体炎即使已引起眼部炎症,也不会引起任何症状。患有少关节型幼年特发性关节炎或多关节型幼年特发性关节炎,且血液中有抗核抗体的患儿应每 3 个月进行一次眼科检查。患有少关节型幼年特发性关节炎或多关节型幼年特发性关节炎,但血液中无抗核抗体的患儿应每 6 个月进行一次眼科检查。患有全身型幼年特发性关节炎的患儿应每年进行一次眼科检查。

最后 X 线检查可以显示骨或关节的特征性改变。

预后

经过治疗,50% 到 70% 的孩子有无症状期(缓解)。患类风湿因子阳性的多关节型幼年特发性关节炎的儿童预后相对不佳。早期治疗可使多数患儿恢复正常。

治疗

  • 改善病情的抗风湿药物(DMARD)

  • 非甾体类抗炎药 (NSAID)

  • 有时可使用皮质类固醇

各型幼年特发性关节炎 (JIA) 的治疗是相似的,用于减轻疼痛和炎症反应的药物与成人关节炎是相同的(见类风湿性关节炎的治疗)。通常情况下,非甾体类抗炎药 (NSAID) 用于缓解症状,对于附着点炎相关性关节炎最为有效。然而,非甾体抗炎药虽然能缓解症状,却不能控制关节病的发展。

某些关节炎药物被称为改善病情的抗风湿药物 (DMARD),能延缓幼年特发性关节炎的进展,并有显著的改善结果。DMARD 包括甲氨蝶呤;依那西普、阿达木单抗和英夫利昔单抗(阻断肿瘤坏死因子-α,这是一种与炎症有关的蛋白质);以及阿那白滞素和卡那单抗(阻断白细胞介素-1,这是一种与炎症有关的蛋白质)。甲氨蝶呤的副作用包括白细胞、红细胞和血小板的生成减少(骨髓抑制)以及肝毒性,因此服用这种药物的儿童需要定期进行血液检查。患有多关节型或全身型幼年特发性关节炎的患儿服用托珠单抗(可阻断白细胞介素-6)。柳氮磺胺吡啶是另一种 DMARD,可以偶尔使用,特别是患有脊柱关节炎的儿童。阻断白细胞介素-1 作用的疗法通常对全身型幼年特发性关节炎疗效显著。

如果仅少数关节受累,可直接向关节内注射皮质类固醇。医生试图避免使用全身性皮质类固醇(例如口服泼尼松),但对于重度全身型幼年特发性关节炎患儿,可能需要使用这些药物。当需要皮质类固醇时,使用尽可能低的剂量来减少长期并发症的机会,例如生长迟缓、骨质疏松症(成骨不全)、白内障和骨坏死(骨组织死亡)。

虹膜睫状体炎最初用皮质类固醇滴眼液治疗,这些药物可抑制炎症。有时,需要使用更强效的药物如甲氨蝶呤(可阻断肿瘤坏死因子效应的药物),在多关节型及系统型幼年特发性关节炎时常被使用。能够扩瞳的眼药水也有助于防止眼睛永久性受损。如果眼睛受损,需进行眼部手术。

和成人类风湿性关节炎一样,非药物治疗也可以应用于儿童。例如,物理疗法和柔韧性练习有助于保持力量和关节功能。

了解更多信息

注: 此为家庭版。 医生: 点击此处进入专业版
点击此处进入专业版
获得

其他感兴趣资源

顶部