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默沙东 诊疗手册

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PFAPA 综合症

作者:

Apostolos Kontzias

, MD, Stony Brook University School of Medicine

最后一次全面审校 3月 2020| 内容末次修改日期 3月 2020
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PFAPA(伴随口腔炎、咽炎和淋巴结炎的周期性发热)综合征会导致发热反复发作,持续 3 至 6 天,口腔溃疡(口腔炎),喉咙痛(咽炎)和淋巴结肿大(淋巴结炎)。

PFAPA 综合征是儿童中最常见的周期性发热综合征。尽管未发现确定的基因因素,但学者仍将其规划为遗传性发热综合征。PFAPA综合征多发于 2~5 岁儿童,且男孩多见。最近,它也已经在成人中被发现。

患儿常有持续 3~6 天的发热,约每月一次。该病会引起疲劳、畏寒、偶尔的腹痛及头痛,同时伴发热、咽痛、口腔溃疡以及颈淋巴结肿大。儿童在平时身体健康且生长发育正常。儿童长大后该综合征往往会消失。

医生通常根据症状及其发生的方式来诊断 PFAPA 综合征。血液检查可用于检测提示炎症的物质(称为标记物)。

治疗

  • 有时会使用皮质类固醇、西咪替丁、扁桃体切除术或以上方法结合

PFAPA 综合征无需治疗,但是可以给儿童皮质类固醇以缓解症状。西咪替丁似乎对某些儿童有帮助。如果这些治疗方法无效,在罕见情况下,医生会切除扁桃体(扁桃体切除术),通常可以缓解症状。另一种叫做阿那白滞素的药物可能会帮到一些孩子。

布洛芬或对乙酰氨基酚可以缓解疼痛和发热。

儿童长大后,该综合征往往会消失。

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