默沙东 诊疗手册

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遗传周期发热综合征概述

作者:

Apostolos Kontzias

, MD, Stony Brook University School of Medicine

最后一次全面审校 12月 2018| 内容末次修改日期 12月 2018
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遗传周期发热综合征是一种与常见的儿童期感染或其他常见疾病无关的引起周期性发热以及其他症状的遗传性疾病。

最常见的遗传周期发热综合征是

一种导致出现发热症状,但并不认为属于遗传性的相似疾病是

  • PFAPA 综合征(周期性发热、口腔溃疡、咽炎、颈淋巴结炎)

其他一些不太常见的综合征包括:

  • 遗传性冷吡啉相关周期性综合征 (cryopyrinopathies):这些综合征包括家族性寒冷型自身炎症综合征 (FCAS)、穆-韦二氏综合征 (MWS) 以及新生儿期发病的多系统炎性疾病 (NOMID)。寒冷的气温会定期引发发热、皮疹和关节疼痛。可以改变免疫系统功能的药物,阿那白滞素、利纳西普或卡那单抗可能会有所帮助。

  • 高 IgD 综合症:症状包括发热、腹痛、头痛、关节痛、皮疹、淋巴结肿大。非甾体类抗炎药 (NSAID)、皮质类固醇和阿那白滞素可能有助于缓解发作期间的症状。可以使用阿那白滞素或卡那单抗来预防发作。

  • 肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征 (TRAPS):症状包括周期性出现的肌肉疼痛及四肢肿胀、腹痛、关节痛、皮疹及发热。强的松(一种皮质类固醇)用于抑制发作期间的症状。阿那白滞素、卡那单抗或有时使用依那西普用于治疗发作。

  • PAPA 综合征(化脓性关节炎、坏疽性脓皮症痤疮):此综合征可导致关节炎、皮肤溃疡和痤疮。阿那白滞素或依那西普可能对此有疗效。用抗生素,即四环素或异维甲酸治疗痤疮

遗传周期发热综合征的症状通常在儿童期开始。在 18 岁以后有不到 10% 的患者出现症状。患者会有周期性的发热和炎症发作,但在平时感觉良好。

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