默沙东 诊疗手册

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遗传性果糖不耐受症

作者:

Matt Demczko

, MD, Sidney Kimmel Medical College of Thomas Jefferson University

最后一次全面审校 2月 2018| 内容末次修改日期 2月 2018
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遗传性果糖不耐受症是,是缺乏代谢果糖所需的酶引起的。极少量的果糖就会引起低血糖症,并造成肾功能和肝功能损害。当父母将导致这些疾病的缺陷遗传给孩子时,就会发生果糖不耐受症。

  • 果糖不耐受症是由于缺乏分解果糖所需的酶引起的。

  • 典型症状包括低血糖、出汗、神志不清和肾损害。

  • 通过分析肝组织样本进行诊断。

  • 治疗包括避免饮食含果糖,以及必要时服用葡萄糖片。

果糖是存在于蔗糖(蔗糖)、蜂蜜和许多水果中的糖。山梨糖醇(糖的替代品)中也存在果糖。

患有这些疾病之一的儿童缺乏分解(代谢)果糖所需的一种酶。因此,果糖衍生物在体内蓄积,阻断了糖原的形成及其向供能物质-葡萄糖的转化。

(另见。)

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