默沙东 诊疗手册

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胆固醇酯贮积病和酸性脂酶缺乏症

(沃尔曼氏病)

作者:

Matt Demczko

, MD, Sidney Kimmel Medical College of Thomas Jefferson University

最后一次全面审校 2月 2018| 内容末次修改日期 2月 2018
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胆固醇酯贮积病和酸性脂酶缺乏症是脂质贮积病(脂质沉积),由组织中几类胆固醇和甘油三酯累积引起。这些疾病导致血液脂肪水平升高和肝脏肿大。当父母将导致这些疾病的缺陷遗传给孩子时,就会发生遗传性疾病。

(另见。)

当缺乏一种能帮助人体分解(代谢)并加工脂肪(脂类)的酶时,就会发生脂质沉积。这可能导致特定脂肪物质累积,而这些脂肪物质通常会被酶分解。这些物质随着时间的累积,会对身体的很多器官造成损害。

在胆固醇酯贮积病和酸性脂酶缺乏症中,血液中重要的脂肪(脂类),即胆固醇和甘油三酯在组织中累积。分解胆固醇和甘油三酯所需的酶称为溶酶体酸性脂肪酶,其无法正常工作。

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