默沙东 诊疗手册

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皮肤松弛症

作者:

Frank Pessler

, MD, PhD, Hannover, Germany

最后一次全面审校 5月 2019| 内容末次修改日期 6月 2019
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皮肤松弛症是一种罕见的结缔组织疾病,可导致皮肤弹性消失。

在皮肤松弛症中,结缔组织(将身体结构粘合在一起并提供支撑和弹性的坚韧,且通常为纤维状的组织)中包含的弹性纤维(使组织能够拉伸然后弹回原位的纤维)变得松弛。有时仅影响皮肤,但也可能影响全身结缔组织。

皮肤松弛症多为遗传性。在某些皮肤松弛症中,异常基因引起与结缔组织无关的问题。例如,这些基因可能会导致心脏、肺部或消化道疾病或智力障碍。极少情况下,婴幼儿若患病发烧或发生青霉素过敏反应,可能出现皮肤松弛症。在儿童或青少年中,皮肤松弛症通常在重度疾病后发生,包括发热、器官炎症(如肺部或心脏内膜)或多形性红斑(红色、隆起的皮肤斑块)。在成人中,它可能与其他疾病,特别是浆细胞疾病一起发生。

症状

皮肤松弛症有轻有重,轻者只影响患者的外观,而重者则会影响内脏。皮肤松弛可能出生时即有,也可能于后天逐渐出现。皮肤松弛在面部表现最为明显,导致早老性面容及鹰钩鼻。除此之外,肺部、心脏、肠道以及动脉等处也可能发生一系列损害。

尽管症状常在出生后不久即突显,但也可能突然开始于儿童和青少年期。有些患者症状逐渐发生于成年期。

诊断

  • 医生的评估

  • 有时进行皮肤活检

医生通常可通过皮肤检查诊断该病。

有时则需取皮肤组织样本置于显微镜下检查(活检)。

可以进行其他检查,例如超声心动图或胸部X 线检查,以寻找相关的心脏和肺部疾病。年轻时患皮肤松弛症的人或亲戚患有这种疾病者应该进行基因检测。基因检测结果可预测这些人是否有将疾病遗传给后代的风险以及皮肤外的器官是否会受到影响。

预后

而心脏、肺部、动脉及肠道的严重损害往往是致命的。

治疗

  • 有时进行整形手术

没有专门治疗皮肤松弛症的方法。

整容手术通常可以改善皮肤外观,但这种改善可能只是暂时的。应适当治疗不影响皮肤的相关疾病,例如心脏和肺部疾病。

物理疗法有时可能有助于增加皮肤张力。

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