默沙东 诊疗手册

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先天性肾小管病介绍

作者:

Christopher J. LaRosa

, MD, Perelman School of Medicine at The University of Pennsylvania

全面审查/修订12月 2022
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肾脏 肾脏 肾脏是豆形器官,是 尿路的主要组成部分。每个长约 4-5 英寸(12 厘米),重约三分之一磅(150 克)。位于腹膜后脊柱的两侧,腹膜后还有消化器官。 每侧肾脏都接受发自主动脉的肾动脉供血。肾动脉的血逐渐流入次级动脉,最小的为小动脉。血液经小动脉流入肾小球,形成微血管丛,称为毛细血管球。血液同样经小... 阅读更多 负责过滤并清洁血液。肾脏还负责保持体内的 水分 关于体内的水分 水分约占人平均体重的一半到三分之二。脂肪组织的含水比例低于非脂肪组织,而女性往往有更多的脂肪,所以女性体内平均水分含量(52~55%)要比男性(60%)低。老年人和肥胖者体内水分含量也较低。而新生儿和童年早期水分含量较高(70%)。 一个体重... 阅读更多 、溶解盐分( 钠在人体内的作用概述 钠是人体内的一种 电解质,电解质是身体需要量相对较大的 矿物质。电解质在溶于血液等体液时会携带电荷。(另见 电解质概述。) 身体内大多数的钠都存在于血液和细胞周围间隙液内。钠有助于身体保持体液的正常平衡(见 关于体内的水分)。钠离子对正常的神经和肌肉功能起到关键作用。... 阅读更多 钾在人体内的作用概述 钾是人体内的一种电解质,电解质是在溶于血液等体液时带电荷的 矿物质。(另见 电解质概述。) 人体内的大多数钾都存在于细胞内。 钾是维持细胞、神经和肌肉的正常功能所必不可少的。 血钾的水平必须保持在一个波动很小的范围内。血钾水平太高( 高钾血症)或太低(... 阅读更多 钙在人体内的作用概述 钙是人体内的一种 电解质,电解质是在溶于血液等体液时带电荷的 矿物质,但体内大部分钙不带电。(另见 电解质概述。) 人体大约 99% 的钙储存在骨内,但细胞(尤其是肌细胞)和血液也含有钙。钙在以下情况下是必不可少的: 骨骼和牙齿的形成 肌肉收缩 酶的正常功能 阅读更多 电解质 电解质概述 身体一半以上的体重是水。医生认为身体的水分被限制在各腔隙中,称为液体隔室。主要包含三部分 细胞内液 细胞周围间隙的液体 血 为了维持正常功能,机体必须避免这些部位的体液水平变化过大。 阅读更多 )以及血液内养分的平衡。

当血液流过血管中带有小孔的微血管丛(称作肾小球)时,肾脏会对其进行过滤,从而开始进行这些任务。在这个过程中,大量的水分、电解质以及其他物质会转移到肾小管中。肾小管黏膜上的细胞会进行再吸收,并向血液中排回所需的水分、电解质和营养物质(如葡萄糖和氨基酸)。此外,当废物和药物通过肾小管时,这些细胞还会将它们转移到液体中(即成为尿液)。

小管内衬的细胞可添加一类激素,这些激素可维持血液供应(促红细胞生成素)、血压和电解质平衡,还可以生成一种酶来激活维生素 D(骨化三醇)。当处于活性形式时,骨化三醇能够帮助钙和磷的调节,以及维持健康的骨骼。

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