默沙东 诊疗手册

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幼年畸形性骨软骨炎

作者:

Frank Pessler

, MD, PhD, Braunschweig, Germany

最后一次全面审校 3月 2019| 内容末次修改日期 3月 2019
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幼年畸形性骨软骨炎涉及儿童髋部破坏。

  • 该疾病是由于髋关节附近大腿骨上部生长板血液供应不足引起的。

  • 典型的症状有髋关节疼痛及步行困难。

  • 诊断基于 X 射线检查,通常是磁共振成像。

  • 治疗包括髋关节制动及卧床休息。

(另见儿童骨骼疾病概述。)

幼年畸形性骨软骨炎是一类骨软骨病,是儿童快速生长时发生的一组骨生长板疾病。医生不确定是什么原因导致骨软骨病,但这种疾病似乎在家族中遗传。胫骨粗隆骨软骨病科勒骨病Scheuermann 病是其他骨软骨病。

雷卡佩氏病最常发生于 5~10 岁的男孩中。通常只有一侧下肢受累。10% 的儿童有亲属身患此病。该疾病是由于髋关节附近大腿骨(股骨)上部生长板血液供应不足引起的。血液供应不良会导致大腿骨末端坏死并塌陷(无血管性坏死或骨坏死)。幼年畸形性骨软骨炎血供不足的原因尚不清楚。其他问题也可能会中断生长板的血液供应。这些问题包括镰状细胞病和服用皮质类固醇药物。但是,这些原因和其他已知原因造成的髋部损伤不被认为是幼年畸形性骨软骨炎。

股骨:髋部的一部分

股骨:髋部的一部分

症状

雷卡佩氏病初期无明显症状,却能导致髋部严重损伤。而严重损伤可能导致永久性髋关节炎。幼年畸形性骨软骨炎的首发症状通常是髋关节疼痛和行走困难。疼痛逐渐开始,缓慢进展。活动髋关节或行走时,疼痛加重。一些孩子只主诉膝盖疼痛。还可以有跛行发生,跛行有时可发生于剧烈疼痛之前。该病的最终结果是关节活动严重受限,大腿肌肉萎缩。

诊断

  • X 片检查

  • 通常行磁共振成像(MRI)

X 射线检查证实幼年畸形性骨软骨炎的诊断。如果 X 线正常或医生需要有关严重程度的更多信息,则需要进行 MRI 检查。X 线检查可发现生长盘周围的改变,如骨折及骨质破坏等。

如果疾病在孩子的家族中遗传,或孩子的双腿都受影响,医生会对孩子的骨骼进行 X 线检查。通过 X 线检查排除遗传性骨骼疾病。

通过血检排除其他疾病。医生试图确定症状是否是由损伤引起。

预后

低龄儿童及诊断时损伤较小的儿童的结局最佳。

治疗

  • 卧床休息和髋关节制动

  • 有时需要进行手术

对幼年畸形性骨软骨炎的治疗包括长时间卧床休息和髋关节制动(例如,用石膏或夹板固定)。治疗方法选择取决于孩子的年龄和骨骼损伤的程度。有时卧床进行局部固定即可。但是,有时需要使用牵引、悬带、石膏模具或夹板将其完全固定 12 至 18 个月。以上治疗均需要保持大腿外展。

物理疗法用于防止肌肉紧绷和萎缩。

若患儿年龄大于 6 岁,并且有中重度骨质破坏,则需手术治疗。

即使不进行治疗,幼年畸形性骨软骨炎通常也会好转,但需要更长时间,通常为 2 至 3 年,并且在以后生活中患髋关节炎的风险增加。

二磷酸盐治疗(有助于增加骨密度的药物)有效,但需要更多的研究。

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