默沙东 诊疗手册

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大动脉转位

(TGA)

作者:

Lee B. Beerman

, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine

全面审查/修订4月 2023
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大动脉转位即主动脉和肺动脉与心脏正常的连接颠倒。

  • 肺动脉和主动脉颠倒,会引起缺氧的血进入体循环,而氧合血液在心脏和肺之间循环,而不进入体循环。

  • 症状在出生时就很明显,包括重度发绀(嘴唇和皮肤青紫)和呼吸困难。

  • 诊断基于超声心动图。

  • 出生后不久可能需要药物或紧急心导管插入。

  • 出生几天内即行手术治疗。

体循环的贫氧血液回流入右心房,再按平常那样进入右心室,然后流入主动脉至体循环,绕过双肺。富氧血液在心脏和肺之间循环(从肺流入肺静脉,回流至左心房及左心室,再进入肺动脉),而不进入体循环。

缺乏氧气,人不能存活。但是,患有这种心脏缺陷的婴儿可能会在出生后短暂存活,因为卵圆孔(左右心房之间的孔)和动脉导管(连接肺动脉和主动脉的血管——见 正常胎儿循环系统 正常胎儿循环 每 100 名婴儿中就有约 1 名患有心脏出生缺陷。有些很严重,但许多是轻微的。缺陷包括心脏壁或瓣膜结构异常,或出入心脏的血管异常。 心脏出生缺陷的症状因年龄而异。婴儿可能出现呼吸困难或呼吸急促、喂食不佳、喂养时出汗或呼吸频率增加、嘴唇或皮肤青紫(发绀)、异常易怒或体重未增。学步幼儿在活动过程中容易... 阅读更多 )出生时仍开放。这些开口使富氧血液与贫氧血液混合在一起,通常能够给身体提供足够的氧气,使患儿存活。一旦动脉导管像正常出生后那样闭合,则如果心房开口非常小,非常少的富氧血液能够到达身体。如果不能立即扩大心房开口,婴儿将死亡。

大动脉转位

主动脉和肺动脉与心脏的正常连接颠倒。

大动脉转位

大动脉转位的症状

大动脉转位通常会导致从出生开始重度发绀(嘴唇和皮肤青紫)和呼吸困难。

大动脉转位的诊断

  • 超声心动图

当医生检测到新生儿血液中的氧含量非常低时,医生会怀疑该诊断。新生儿的呼吸也快,但没有费力呼吸。

大动脉转位的治疗

  • 有时使用药物,例如前列腺素,以保持动脉导管开放

  • 球囊房间隔造口术

  • 手术

通常,在出生后最初几天内完成手术。但是,可以首先进行其他步骤以维持婴儿的生命,直到可以进行手术。

在某些婴儿中,医生通过静脉给予前列腺素以保持动脉导管开放。保持动脉导管开放可通过增加肺部的血流量和增加血液中氧气含量来帮助患儿。医生密切监测接受这种药物的婴儿,因为他们在接受前列腺素时有时会变得不稳定。

有严重症状且对前列腺素无反应的婴儿的心房开口可能太小,无法充分混合左心房的富氧血液与右心房的贫氧血液。在这种情况下,医生可能会进行球囊房间隔造口术。顶端带有球囊的细管(导管)通过肚脐(脐静脉)或腹股沟(股静脉)血管进入心脏。将尖端放置在心房之间的开口处(卵圆孔),球囊膨胀并通过开口拉出。该手术可拓宽孔洞,从而使富氧血液从左心房流入右心房,然后流至全身。

手术包括断开主动脉和肺动脉的连接,并将其“转接到”适当的心室。重新定位主动脉后,再将心脏的冠状动脉重新连接到主动脉上(这种手术称为动脉转位术)。

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以下是可能对您有帮助的英文资料。请注意,本手册对该资料中的内容不承担责任。

注: 此为家庭版。 医生: 浏览专业版
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