默沙东 诊疗手册

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大动脉转位

(TGA)

作者:

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

最后一次全面审校 3月 2019| 内容末次修改日期 3月 2019
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大动脉转位即主动脉和肺动脉与心脏正常的连接颠倒。

  • 肺动脉和主动脉颠倒,会引起乏氧血进入体循环,氧合血液在心脏和肺之间循环,而不进入体循环。

  • 症状在出生时就很明显,包括重度发绀(嘴唇和皮肤青紫)和呼吸困难。

  • 诊断基于超声心动图。

  • 出生几天内即行手术治疗。

(另见心脏缺陷概述。)

体循环的乏氧血液回流入右心房进入右心室,然后流入主动脉至体循环,绕过了双肺。氧合血液在心脏和肺之间循环(从肺流入肺静脉,回流至左心房及左心室,再进入肺动脉),而不进入体循环。

缺乏氧气,人不能存活。但是,患有这种心脏缺陷的婴儿可能会在出生后短暂存活,因为卵圆孔(左右心房之间的孔)和动脉导管(连接肺动脉和主动脉的血管——见正常胎儿循环系统)出生时仍开放。这些开口使富氧血液与乏氧血液混合在一起,有时能够给身体提供足够的氧气使患儿存活。一旦动脉导管关闭,就像出生后通常那样,患有这种缺陷的婴儿中的极少血液流向肺部,且如果不能立即修复该缺陷,婴儿将死亡。

大动脉转位也可能伴有另一种心脏缺陷,即室间隔缺损(分隔两个心脏下部腔室的壁上的孔洞),这可能实际上有助于使富氧和贫氧血液更多地混合。

大动脉转位

主动脉和肺动脉与心脏的正常连接颠倒。

大动脉转位

症状

大动脉转位通常会导致从出生开始重度发绀(嘴唇和皮肤青紫)和呼吸困难。

诊断

  • 超声心动图

当医生检测到新生儿血液中的氧含量非常低时(通常但并非总是伴心脏杂音),医生会怀疑该诊断。心脏杂音是由通过狭窄或渗漏的心脏瓣膜或异常心脏结构的血液湍流产生的声音。

超声心动图(心脏超声检查)证实诊断。

通常会进行心电图 (ECG) 和胸部 X 线检查。心电图通常正常。胸部 X 线检查常显示心脏增大或形状异常。

治疗

  • 有时使用药物,例如前列腺素,可保持动脉导管开放

  • 手术

  • 球囊房间隔造口术

通常,在出生后最初几天内完成手术。但是,可以首先进行其他步骤以维持婴儿的生命,直到可以进行手术。

在某些婴儿中,医生通过静脉给予前列腺素以保持动脉导管开放。保持动脉导管开放可通过增加肺部的血流量和增加血液中氧气含量来帮助患儿。医生密切监测接受这种药物的婴儿,因为他们在接受前列腺素时有时会变得不稳定。

如果婴儿有重度症状且对前列腺素无应答,医生可进行球囊房间隔造口术。对于球囊房间隔造口术,使用一根顶端有一个球囊的细管(导管),将导管穿过手臂或腿部血管进入心脏。将尖端放置在心房之间的开口处(卵圆孔),球囊膨胀并通过开口拉出。这会增宽卵圆孔,从而使富氧血液进入人体。

将主动脉和肺动脉分别跟左、右心室连接起来,在主动脉的位置被纠正后在主动脉上重建心脏的冠状动脉。

有些孩子在去看牙医之前和某些手术之前(例如呼吸道)需要服用抗生素。这些抗生素用于预防称为心内膜炎的严重心脏感染。

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