默沙东 诊疗手册

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全肺静脉回流异常 (TAPVR)

(完全性肺静脉异常连接; TAPVC)

作者:

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

最后一次全面审校 3月 2019| 内容末次修改日期 3月 2019
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在全肺静脉回流异常中,正常情况下将含氧血液从肺部输送到心脏左侧的血管,即肺静脉连接到心脏右侧。然后,血液通过分隔左心腔和右心腔的壁上的孔流到左心。

  • 患轻度全肺静脉回流异常的儿童可能没有症状。

  • 患重度全肺静脉回流异常的儿童可能会出现皮肤青紫(发绀)、呼吸急促和疲劳。

  • 需要超声心动图诊断

  • 需要手术修复

(另见心脏缺陷概述。)

全肺静脉回流异常 (TAPVR) 占心脏出生缺陷的 1-2%。

通常,肺静脉将已吸收肺中氧气的血液送回到左心房。然后,这种含氧血液从左心房流入左心室,然后被泵送至人体各处。 (另见正常胎儿循环系统)在出生时患全肺静脉回流异常的婴儿中,肺静脉未正常连接至左心房,而是连接至右心房。因此,通常仅从身体接收待输送到肺部的脱氧血的右心房接收到氧合血和脱氧血的混合血液。额外的血液使心脏必须比正常情况下更用力泵血。更重要的是,来自肺静脉的血流通过各种途径进入右心房,包括从心脏上方、心脏下方或绕到心脏后壁。这些途径可能狭窄或受阻,导致血液流回肺,且压力在肺部积聚,从而阻碍肺的正常功能。血液仅通过左右心房之间的孔(卵圆孔未闭或房间隔缺损)流到心脏左侧。

全肺静脉回流异常

肺静脉未连接至左心房;相反,整个肺静脉回流通过各种连接进入全身静脉循环(在这种情况下,连接静脉位于心脏上部或心脏上方)。连接静脉也可以位于心脏下方(心脏下)或心脏(心脏)后面。全身血流取决于从右到左的心房分流。

AO = 主动脉;IVC = 下腔静脉;LA = 左心房; LV = 左心室;PA = 肺动脉;PV = 肺静脉;RA = 右心房;RV = 右心室;SVC = 上腔静脉。

全肺静脉回流异常

症状

重度 TAPVR 的新生儿呼吸困难,皮肤青紫(发绀)。

在较轻度形式中,可能会出现心力衰竭症状(请参见图心力衰竭类型),但更难检测。心力衰竭的症状包括呼吸急促和疲劳。有些婴儿可能没有症状。

诊断

  • 超声心动图

根据胸部 X 线检查结果怀疑诊断。通过超声心动图(心脏超声)确认诊断。有时可能需要心脏的磁共振成像 (MRI) 或计算机断层扫描 (CT) 血管造影,这样医生才能更清楚地观察到缺陷。

治疗

  • 手术修复

  • 术前心力衰竭的药物治疗

患有 TAPVR 的新生儿在出生后早期需要手术。当肺静脉通路重度阻塞时,通常需要紧急外科手术修复。心力衰竭应通过药物改善呼吸,直到可以手术为止。

外科手术修复包括在肺静脉和左心房之间建立较宽的开放连接。

有些孩子在去看牙医之前和某些手术之前(例如呼吸道)需要服用抗生素。这些抗生素用于预防称为心内膜炎的严重心脏感染。

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