默沙东 诊疗手册

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永存动脉干

作者:

Lee B. Beerman

, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine

全面审查/修订4月 2023
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永存动脉干是出生缺陷,其中仅一条大血管(动脉干)离开心脏,而不是分为肺动脉和主动脉。肺动脉直接分支于动脉干,在此病中,始终存在室间隔缺损。来自心脏右侧的脱氧血液和来自心脏左侧的含氧血液都进入单个大血管(动脉干),然后,含氧和脱氧血液的混合物流到身体各处和肺部。

  • 症状包括皮肤青紫(发绀)和心力衰竭症状,包括呼吸急促、喂食不佳、出汗和呼吸加快。

  • 通过超声心动图诊断。

  • 通常在心力衰竭的内科治疗后早期进行外科手术修复。

当胎儿的心脏和血管发育时,起初只有一根大血管离开心脏,称为动脉干。正常情况下,动脉干分为两条血管,即肺动脉和主动脉(另见 正常胎儿循环系统 正常胎儿循环 每 100 名婴儿中就有约 1 名患有心脏出生缺陷。有些很严重,但许多是轻微的。缺陷包括心脏壁或瓣膜结构异常,或出入心脏的血管异常。 心脏出生缺陷的症状因年龄而异。婴儿可能出现呼吸困难或呼吸急促、喂食不佳、喂养时出汗或呼吸频率增加、嘴唇或皮肤青紫(发绀)、异常易怒或体重未增。学步幼儿在活动过程中容易... 阅读更多 )。有时,动脉干不会有分支。只有一个瓣膜,即动脉干瓣膜让血流通向这条动脉,而不是分为主动脉瓣和肺动脉瓣。单条动脉来自心脏,然后直接上升至肺动脉。常常存在 室间隔缺损 房间隔及室间隔缺损 房间隔及室间隔缺损是指心脏左右间隔的缺损。 心脏上腔室之间或心脏下腔室之间的心脏壁中可存在孔洞。 许多缺损很小,无症状,不予治疗也可自行闭合。 根据典型的心脏杂音(由通过狭窄或渗漏的心脏瓣膜或异常心脏结构的血液湍流产生的声音)怀疑该诊断,并通过超声心动图确认。 某些不能自行缩小的间隔缺损必须用通过导管插入的封堵塞或其他专用设备或通过手术进行封堵。 阅读更多 房间隔及室间隔缺损 ,使右心室和左心室都能将血液泵过动脉干瓣膜。

永存动脉干占心脏出生缺陷的 1% 至 2%。其他异常可能与永存动脉干有关。

永存动脉干

永存动脉干发生在胎儿发育过程中,发育中的动脉干未能分成肺动脉和主动脉,导致仅一根大血管离开心脏。结果是,含氧血液(氧合血液)和不含氧的血液(脱氧血液)混在一起进入人体和肺部。

永存动脉干

永存动脉干的症状

在出生后最初几周内,患永存动脉干的婴儿通常会出现轻度发绀(皮肤呈青紫)和心力衰竭的症状和体征(请参见图),包括呼吸急促、呼吸加快、喂食不佳和出汗。

永存动脉干的诊断

  • 超声心动图

  • 偶尔进行心脏导管检查、心脏磁共振成像 (MRI) 或计算机断层扫描 (CT) 血管造影

医生根据对新生儿的检查结果,包括特征性心脏杂音和洪脉(剧烈跳动的脉搏),怀疑该诊断。心脏杂音是由通过狭窄或渗漏的心脏瓣膜或异常心脏结构的血液湍流产生的声音。

永存动脉干的治疗

  • 手术修复

  • 术前治疗心力衰竭的药物

心力衰竭可通过药物治疗,以改善呼吸并稳定婴儿病情,直到可以进行手术。

通常在婴儿 1-2 个月龄之前手术。室间隔缺损通过手术放置补片修复,以便将所有血液从左心室引导流向动脉干瓣膜。然后,医生将肺动脉与动脉干分开,并使用管子(导管)将其连接到右心室。进行此修复后,将动脉干用作主动脉。

当在婴儿期早期放置导管时,随着儿童成长,导管尺寸变得不足,并且需要额外手术来扩大导管。

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