默沙东 诊疗手册

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永存动脉干

作者:

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

最后一次全面审校 3月 2019| 内容末次修改日期 3月 2019
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永存动脉干是出生缺陷,其中仅一条大血管离开心脏,而不是分为肺动脉和主动脉。来自心脏右侧的脱氧血液和来自心脏左侧的含氧血液都进入单个大血管(动脉干),然后,含氧和脱氧血液的混合物流到身体各处和肺部。

  • 症状包括皮肤青紫(发绀)和心力衰竭症状,包括呼吸急促、喂养不良、出汗和呼吸加快。

  • 通过超声心动图诊断。

  • 通常在心力衰竭的内科治疗后早期进行外科手术修复。

(另见心脏缺陷概述。)

当胎儿的心脏和血管发育时,起初只有一根大血管离开心脏,称为动脉干。正常情况下,动脉干分为两条血管,即肺动脉和主动脉(另见正常胎儿循环系统)。有时,在胎儿发育过程中和出生后,动脉干不会分开并永久存在。只有一个瓣膜,即动脉干瓣膜让血流通向这条动脉,而不是分为主动脉瓣和肺动脉瓣。

永存动脉干占心脏出生缺陷的 1% 至 2%。几乎所有患有永存动脉干的儿童也都有室间隔缺损。可能与之相关的其他问题包括:动脉干瓣膜紧缩或渗漏、主动脉弓断离、动脉导管未闭房间隔缺损迪格奥尔格综合征

永存动脉干

永存动脉干发生在胎儿发育过程中,发育中的动脉干未能分成肺动脉和主动脉,导致仅一根大血管离开心脏。结果是,含氧血液(氧合血液)和不含氧的血液(脱氧血液)混在一起进入人体和肺部。

永存动脉干

症状

在出生后最初几周内,婴儿通常会出现轻度发绀(皮肤呈青紫)和心力衰竭的症状和体征(请参见图心力衰竭:泵血和充盈问题),包括呼吸急促、呼吸加快、喂养不良和出汗。

诊断

  • 超声心动图

  • 偶尔进行心脏导管检查、心脏磁共振成像 (MRI) 或计算机断层扫描 (CT) 血管造影

根据医生对新生儿的检查结果,包括特征性心脏杂音,怀疑该诊断。心脏杂音是由通过狭窄或渗漏的心脏瓣膜或异常心脏结构的血液湍流产生的声音。当医生怀疑心脏有缺陷时,从胸部 X 线检查和心电图检查中发现的结果通常可为诊断提供更多线索。超声心动图(心脏超声检查)证实诊断。

在手术前,有时使用心脏导管检查、MRI 或 CT 来识别其他并存的心脏问题。

治疗

  • 手术修复

  • 手术前对心力衰竭的内科治疗(例如利尿剂、地高辛、ACE 抑制剂)

可以通过药物治疗心力衰竭以改善呼吸,直到可以手术为止。

通常在婴儿 2 个月龄之前手术。手术包括放置补片以修复室间隔缺损。然后,医生将肺动脉与动脉干分开,并使用管子(导管)将其连接到右心室。进行此修复后,将动脉干用作主动脉。

当在婴儿期早期放置导管时,随着儿童成长,导管尺寸变得不足,并且需要额外手术来扩大导管。有时,可以使用孩子自己的组织来构建从右心室到肺动脉的通道,在这种情况下,随着孩子成长,通道也会生长。

有些孩子在去看牙医之前和某些手术之前(例如呼吸道)需要服用抗生素。这些抗生素用于预防称为心内膜炎的严重心脏感染。

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