默沙东 诊疗手册

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左心发育不全综合征

作者:

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

最后一次全面审校 3月 2019| 内容末次修改日期 3月 2019
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左心发育不全综合征是一种出生缺陷,其中心脏左侧,包括下心腔室(左心室)、心脏瓣膜(二尖瓣和主动脉瓣)和主动脉发育不充分。患有左心发育不全综合征的新生儿也有 (ASD) 和

  • 左心发育不全综合征会导致心力衰竭(心脏泵血量少于正常水平)并最终导致死亡。

  • 通过超声心动图诊断。

  • 通过一系列外科手术或心脏移植进行治疗。

(另见。)

发育不全是医学术语,表示发育不充分。左心发育不全综合征 (HLHS) 占心脏出生缺陷的 2-4%。因为心脏左侧发育不全,所以从肺部进入心脏左侧的含氧血液会通过房间隔缺损转移到心脏右侧,并与从体内回流到心脏的脱氧血液混合。这种相对脱氧的血液从右心流出到肺部,并通过动脉导管到达身体各处。动脉导管是一条血管,连接离开心脏的两条大动脉:肺动脉和主动脉(参见)。在子宫中以及出生后最初几天,导管保持开放。仅动脉导管保持开放才能维持流向人体的血液。一旦动脉导管关闭,就像通常在出生后那样,几乎没有血液流到人体各处。如果不能立即修复该缺损,婴儿将死亡。

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