主动脉狭窄,导致心脏更用力地泵血,以推动血液通过变窄的主动脉,使足够血液流向身体的下半部分。
患重度缩窄的婴儿在出生后几天突然生病,出现心力衰竭迹象和流向下半身的血液减少。年龄较大的缩窄患儿通常没有任何症状。
根据医生检查期间发现的症状和结果怀疑该诊断,并通过超声心动图确认。
大多数患有主动脉缩窄的儿童需要纠正手术或扩张狭窄主动脉的球囊血管成形术。
(另见 心脏缺陷概述 心脏缺陷概述 每 100 名婴儿中就有约 1 名患有心脏出生缺陷。有些很严重,但许多是轻微的。缺陷包括心脏壁或瓣膜结构异常,或出入心脏的血管异常。 心脏出生缺陷的症状因年龄而异。婴儿可能出现呼吸困难或呼吸急促、喂食不佳、喂养时出汗或呼吸频率增加、嘴唇或皮肤青紫(发绀)、异常易怒或体重未增。学步幼儿在活动过程中容易... 阅读更多 。)
缩窄是一类心脏出生缺陷,只是主动脉的一部分而不是整个主动脉变窄。狭窄通常位于动脉导管连接主动脉处。动脉导管是一条血管,连接离开心脏的两条大动脉:肺动脉和主动脉(参见 正常胎儿循环系统 正常胎儿循环 每 100 名婴儿中就有约 1 名患有心脏出生缺陷。有些很严重,但许多是轻微的。缺陷包括心脏壁或瓣膜结构异常,或出入心脏的血管异常。 心脏出生缺陷的症状因年龄而异。婴儿可能出现呼吸困难或呼吸急促、喂食不佳、喂养时出汗或呼吸频率增加、嘴唇或皮肤青紫(发绀)、异常易怒或体重未增。学步幼儿在活动过程中容易... 阅读更多 )。在子宫中以及出生后最初几天,动脉导管开放,因此流经它的血液会绕过主动脉的狭窄部分。
主动脉缩窄可减少流向下半身的血液,包括肾脏、肝脏和腹部其他器官。腿部血压低于正常水平,手臂血压往往高于正常水平。缩窄是导致 高血压 高血压 高血压是指动脉内的压力持续偏高。 引起高血压的原因通常难以确定,部分高血压是潜在的肾脏疾病及内分泌系统疾病的表现。 在那些有高血压遗传倾向的人群中,肥胖、久坐不动的生活方式、精神压力、吸烟、酗酒和高钠(高盐)饮食均在高血压发病方面扮演某种角色。... 阅读更多 的严重,但可治疗的原因。有时存在心脏杂音(由通过狭窄或渗漏的心脏瓣膜或异常心脏结构的血液湍流产生的声音)。
如果不治疗,重度缩窄可能导致新生儿死亡。较轻的主动脉缩窄最终会使心脏发紧并使心脏增大,并导致高血压。缩窄会使孩子容易受心脏感染(感染性心内膜炎 感染性心内膜炎 感染性心内膜炎是心脏内膜(心内膜)的感染,通常也累及心脏瓣膜。 细菌通过血流播散,附着并侵及以前受损的瓣膜而发生感染性心内膜炎。 急性细菌性心内膜炎常以高热、心动过速、疲劳及短期内严重的瓣膜损害为主急性起病。 亚急性细菌性心内膜炎可逐渐引起疲劳、低热、中等程度的心跳加速、体重减低、出汗及贫血。... 阅读更多 )和脑部出血的影响。患缩窄的儿童经常有其他心脏缺陷,例如 主动脉瓣狭窄 儿童主动脉瓣狭窄 主动脉瓣狭窄是指使血液从左心室流入主动脉以进入体循环的瓣膜狭窄。 这一缺陷使心脏很难将血液泵到身体其他部位。 当瓣膜狭窄程度为轻度时,大多数儿童没有症状。 当瓣膜变窄更严重时,儿童可能会逐渐出现乏力、胸痛、运动时呼吸急促或昏厥等症状。 患有重度主动脉瓣狭窄的婴儿通常在出生后最初几周内病情很重。 阅读更多 或 房间隔或室间隔缺损 房间隔及室间隔缺损 房间隔及室间隔缺损是指心脏左右间隔的缺损。 心脏上腔室之间或心脏下腔室之间的心脏壁中可存在孔洞。 许多缺损很小,无症状,不予治疗也可自行闭合。 根据典型的心脏杂音(由通过狭窄或渗漏的心脏瓣膜或异常心脏结构的血液湍流产生的声音)怀疑该诊断,并通过超声心动图确认。 某些不能自行缩小的间隔缺损必须用通过导管插入的封堵塞或其他专用设备或通过手术进行封堵。 阅读更多 。
主动脉缩窄的症状
患轻度缩窄的婴儿通常症状很少或没有症状。患中度缩窄的婴儿可能出现呼吸加快,有时呼吸困难、心跳加快、喂食不佳、皮肤呈灰色、弄湿的尿布数减少、易怒或嗜睡。
在婴儿患重度缩窄的情况下,血液可通过主动脉与肺动脉之间的开放连接,即动脉导管流到主动脉下部(越过狭窄处)。通常在动脉导管关闭后才出现症状,通常是在新生儿几天龄后。动脉导管关闭以后,通过动脉导管的血液供应消失,有时会导致几乎所有下半身的血液供应突然消失。这可能导致突然的灾难性 心力衰竭 心力衰竭 (HF) 心力衰竭是指心脏的泵血能力无法满足身体需求,导致血流减慢,血液积聚在静脉和肺内(充血),并且/或者出现其他可能进一步削弱心功能或使心脏僵硬的改变。 当心脏肌肉的收缩动作或松弛动作不充分时会出现心力衰竭,这通常是因为心肌无力、僵硬,或两者均存在所致。... 阅读更多 和 低血压 低血压 低血压是指血压低至足以引起头晕、晕厥等症状。血压极低可能造成器官损伤,这种过程被称为 休克。 许多药物和疾病都会影响机体的血压维持系统。 当血压过低时,可能会发生脑部功能障碍和晕厥。 正常情况下,机体能将 动脉血压维持在一个狭窄的范围内。当血压过高时,器官和血管会受损。... 阅读更多 。
大多数患缩窄的年龄较大孩子没有症状。有时,上半身高血压导致缩窄患儿头痛或流鼻血,或由于腿部血液供应不足导致运动时腿痛。
主动脉缩窄的诊断
超声心动图
有时进行计算机断层扫描 (CT) 或磁共振成像 (MRI)
当医生进行体格检查时发现心脏杂音或手臂和腿之间脉搏或血压差异时,通常会怀疑缩窄。心脏杂音是由通过狭窄或渗漏的心脏瓣膜或异常心脏结构的血液湍流产生的声音。此外,手臂中测得的血压可能会很高。
通过 超声心动图 超声心动图和其他超声检查 超声检查利用从身体内部结构弹回的高频波(超声波)生成动态图像。它不使用 X 射线。心脏超声检查(超声心动图)是在心脏病诊断方面应用最广泛的检查方法之一,这是因为它能提供清晰的图像,并且 无创 无害 相对便宜 广泛可用 阅读更多 检查(心脏超声检查),有时还可通过 CT 或 MRI 确认诊断。
通常会进行 心电图 心电图 心电图 (ECG) 是一项快速、简单、无痛的检查,它能将心脏产生的电冲动放大并记录。这份记录,也就是心电图(亦称为 ECG)可提供以下方面的信息 每次心搏由心脏哪部分触发(起搏点,称为窦房结) 心脏的神经传导通路 心率和心律 有时,心电图可显示心脏扩大(通常由于 高血压引起)或者心脏因为冠状动脉(给心脏供血的血管)某个分支阻塞而未能获得充足氧气。 阅读更多 (ECG) 和 胸部 X 线检查 胸部 X 线检查 所有怀疑有心脏病的患者都要接受胸部正、侧位 X 光检查。通常,患者需保持直立,但如果患者不能站立,则可在卧床时进行胸部 X 光检查。然后,一台机器会发射 X 光穿过受检者的身体,并将图像记录在 X 光片上。这项检查是无痛的。 X 光片可显示心脏的形状和大小以及肺和胸部大血管的轮廓。心脏性状或大小异常以及诸如血管内有钙沉积之类的其他异常都容易观察到。X 线胸片也可显示肺脏情况,尤其是肺部血管是否异常、是否有肺内或肺周组织液体的积聚。... 阅读更多 。结果可能会显示心脏增大。
主动脉缩窄的治疗
有时使用药物前列腺素
手术、球囊血管成形术或支架放置
治疗取决于缩窄严重程度及其引起的症状。
因缩窄而出现重度症状的婴儿需要紧急治疗,包括
用前列腺素治疗,这是一种可重新开放动脉导管以改善流向身体下半部分的血流的药物
其他药物,以增强心脏泵血
急诊手术,以增宽狭窄处
手术是婴儿与幼儿中度或重度缩窄的首选治疗方法。可以切开主动脉的狭窄节段,然后将两个正常节段缝合在一起,也可以使用补片扩大主动脉的狭窄节段。有时,使用供应左臂的血管组织(锁骨下动脉)来制作此补片。
在出生后早期,可能不会检测到无症状的非常轻度的缩窄。当孩子长大一些并且主动脉变窄时,则可能会被注意到。医生可能会注意到手臂脉搏比腿部更强,血压比腿部更高。在这类儿童中,手术和球囊血管成形术是修复狭窄主动脉的首选。球囊血管成形术是在心脏导管插入术中完成的,在该操作中,顶端带有球囊的细管(导管)穿过手臂或腿部血管进入狭窄的主动脉。球囊膨胀,使狭窄的主动脉变宽。有时,会插入可扩张软管(支架)以帮助防止主动脉再次变窄。
一些进行缩窄手术的儿童在主动脉修复部位会形成疤痕组织。这种疤痕组织会使主动脉狭窄,最常见于出生后早期就需要进行紧急手术的婴儿。无论是否置入支架,球囊血管成形术通常是这种复发性狭窄的非常有效的治疗方法。
在修复后的 6 个月期间,孩子需要在看牙医前和某些手术(例如呼吸道手术)前服用抗生素。这些抗生素用于预防称为 心内膜炎 感染性心内膜炎 感染性心内膜炎是心脏内膜(心内膜)的感染,通常也累及心脏瓣膜。 细菌通过血流播散,附着并侵及以前受损的瓣膜而发生感染性心内膜炎。 急性细菌性心内膜炎常以高热、心动过速、疲劳及短期内严重的瓣膜损害为主急性起病。 亚急性细菌性心内膜炎可逐渐引起疲劳、低热、中等程度的心跳加速、体重减低、出汗及贫血。... 阅读更多 的严重心脏感染。
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美国心脏协会: 常见心脏缺陷:为父母和看护者提供常见心脏出生缺陷的概述
美国心脏协会: 感染性心内膜炎:为父母和看护者提供感染性心内膜炎的概述,包括总结抗生素使用情况