默沙东 诊疗手册

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主动脉缩窄

作者:

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

最后一次全面审校 3月 2019| 内容末次修改日期 3月 2019
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主动脉缩窄是主动脉变窄,主动脉是将红色含氧血液从心脏输送到身体的主血管。

  • 主动脉狭窄会引起下半身的血流量减少。心脏必须更用力地泵血以推动血液通过狭窄的主动脉。

  • 患重度缩窄的婴儿在出生后几天突然生病,出现心力衰竭迹象和流向下半身的血液减少。年龄较大的缩窄患儿通常没有任何症状。

  • 根据医生检查期间发现的症状和结果怀疑该诊断,并通过超声心动图确认。

  • 大多数患有主动脉缩窄的儿童需要纠正手术或针对狭窄主动脉的球囊血管成形术。

(另见心脏缺陷概述。)

缩窄是一类心脏出生缺陷,只是主动脉的一部分而不是整个主动脉变窄。狭窄通常位于动脉导管连接主动脉处。动脉导管是一条血管,连接离开心脏的两条大动脉:肺动脉和主动脉(参见正常胎儿循环系统)。在子宫中以及出生后最初几天,动脉导管开放,因此流经它的血液会绕过主动脉的狭窄部分。

主动脉缩窄可减少流向下半身的血液,包括肾脏、肝脏和腹部其他器官。腿部血压低于正常水平,手臂血压往往高于正常水平。缩窄是导致高血压的严重,但可治疗的原因。有时存在心脏杂音(由通过狭窄或渗漏的心脏瓣膜或异常心脏结构的血液湍流产生的声音)。

如果不治疗,重度缩窄可能导致新生儿死亡。较轻的主动脉缩窄最终会使心脏发紧并使心脏增大,并导致高血压。缩窄会使孩子容易受心脏感染(细菌性心内膜炎)和脑部出血的影响。患缩窄的儿童经常有其他心脏缺陷,例如主动脉瓣狭窄房间隔或室间隔缺损

症状

患轻度缩窄的婴儿通常症状很少或没有症状。患中度缩窄的婴儿可能出现呼吸加快,有时呼吸困难、心跳加快、喂养不良、皮肤呈灰色、弄湿的尿布数​​减少、易怒或嗜睡。

在婴儿患重度缩窄的情况下,血液可通过主动脉与肺动脉之间的开放连接,即动脉导管流到主动脉下部(越过狭窄处)。通常在动脉导管关闭后才出现症状,通常是在新生儿几天龄后。动脉导管关闭以后,通过动脉导管的血液供应消失,造成供应下半身的血液突然几乎完全减少。这可能导致突然的灾难性心力衰竭低血压

大多数患缩窄的年龄较大孩子没有症状。有时,上半身高血压导致缩窄患儿头痛或流鼻血,或由于腿部血液供应不足导致运动时腿痛。

诊断

  • 超声心动图

  • 有时计算机断层扫描 (CT) 或磁共振成像 (MRI)

当医生进行体格检查时发现心脏杂音或手臂和腿之间脉搏或血压差异时,通常会怀疑缩窄。心脏杂音是由通过狭窄或渗漏的心脏瓣膜或异常心脏结构的血液湍流产生的声音。此外,手臂中测得的血压可能会很高。

通过超声心动图检查(心脏超声检查),有时还可通过 CT 或 MRI 确认诊断。

通常会进行心电图 (ECG) 和胸部 X 线检查。结果可能会显示心脏增大

治疗

  • 有时给予药物,即前列腺素

  • 手术、球囊血管成形术或支架放置

治疗取决于缩窄严重程度及其引起的症状。

因缩窄而出现重度症状的婴儿需要紧急治疗,包括

  • 前列腺素治疗,该药物可重新开放动脉导管

  • 其他药物,以增强心脏泵血

  • 急诊手术,以增宽狭窄处

手术是婴儿中度或重度缩窄的首选治疗方法。可以切开主动脉的狭窄节段,然后将两个正常节段缝合在一起,也可以使用补片扩大主动脉的狭窄节段。有时,使用供应左臂的血管组织(锁骨下动脉)来制作此补片。

在出生后早期,可能不会检测到无症状的非常轻度的缩窄。当年龄稍大且主动脉变窄时,非常轻度的主动脉缩窄患儿被人发现其病情。在这类儿童中,手术和球囊血管成形术是修复狭窄主动脉的首选。球囊血管成形术是在心脏导管插入术中完成的,在该操作中,顶端带有球囊的细管(导管)穿过手臂或腿部血管进入狭窄的主动脉。球囊膨胀,使狭窄的主动脉变宽。有时,会插入可扩张软管(支架)以帮助防止主动脉再次变窄。

一些进行缩窄手术的儿童在主动脉修复部位会形成疤痕组织。这种疤痕组织会使主动脉狭窄,最常见于出生后早期就需要进行紧急手术的婴儿。无论是否置入支架,球囊血管成形术通常是这种复发性狭窄的非常有效的治疗方法。

有些孩子在去看牙医之前和某些手术之前(例如呼吸道)需要服用抗生素。这些抗生素用于预防称为心内膜炎的严重心脏感染。

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