这一缺陷使心脏很难将血液泵到身体其他部位。
当瓣膜狭窄程度为轻度时,大多数儿童没有症状。
当瓣膜变窄更严重时,儿童可能会逐渐出现乏力、胸痛、运动时呼吸急促或昏厥等症状。
患有重度主动脉瓣狭窄的婴儿通常在出生后最初几周内病情很重。
当医生检查发现心脏杂音时怀疑该诊断,并可通过超声心动图(心脏超声)确认。
可能需要手术或导管插入术来修复瓣膜。非常异常的瓣膜可能需要置换。
(另见 心脏缺陷概述 心脏缺陷概述 每 100 名婴儿中就有约 1 名患有心脏出生缺陷。有些很严重,但许多是轻微的。缺陷包括心脏壁或瓣膜结构异常,或出入心脏的血管异常。 心脏出生缺陷的症状因年龄而异。婴儿可能出现呼吸困难或呼吸急促、喂食不佳、喂养时出汗或呼吸频率增加、嘴唇或皮肤青紫(发绀)、异常易怒或体重未增。学步幼儿在活动过程中容易... 阅读更多 。对于成人的这种疾病,请参见 主动脉瓣狭窄 主动脉瓣狭窄 主动脉瓣狭窄是指主动脉瓣的开口狭窄,导致从左心室进入主动脉的血流受阻(阻塞)。 70 岁以下人群的最常见病因是主动脉瓣存在出生缺陷。 70 岁以上人群的最常见病因是瓣叶增厚(主动脉瓣硬化)。 患者可能出现胸闷、气短或晕厥。 医生通常根据听诊闻及特征性心脏杂音和超声心动图结果作出诊断。 阅读更多 。)
为了迫使血液通过狭窄的主动脉瓣,左心室必须在很高的压力下泵血。有时,射出的氧合血液不足以满足身体的需要。在新生儿中,出生后左心室可能突然受到压力,可能无法很好地泵血。主动脉瓣梗阻有时是渐进性的,如果加重,可能导致任何年龄的患者心脏泵血不足。
主动脉瓣狭窄的最常见原因是 二叶主动脉瓣。 二叶主动脉瓣 二叶主动脉瓣是有 2 个瓣尖(瓣叶)的主动脉瓣,而不是正常的 3 个。 (另见 心脏缺陷概述。) 主动脉瓣是每次心跳都会打开的瓣膜,以便血液从心脏流到全身。正常主动脉瓣有三个瓣尖或瓣叶。 最常见的心脏出生缺陷是二叶主动脉瓣。当出现二叶主动脉瓣时,它可能无法正常打开(一种称为 主动脉瓣狭窄的疾病)或可能无法正常关闭,从而使血液渗漏回心脏而不是进入身体(称为 主动脉瓣返流)。主动脉瓣狭窄的最常见原因是二叶主动脉瓣。患有二叶主动脉瓣的人也有发... 阅读更多 主动脉瓣是每次心跳都会打开的瓣膜,以便血液从心脏流到全身。正常主动脉瓣有三个瓣尖或瓣叶。当瓣膜为二叶状时,它只有两个瓣尖,而不是三个。
儿童主动脉瓣狭窄的症状
患有重度主动脉瓣狭窄的婴儿会变得烦躁不安、进食不良、进食时出汗、呼吸困难、皮肤颜色不自然地呈苍白或灰色、手脚冰凉、尿湿的尿布数减少以及心跳加快。
大多数年龄较大的主动脉瓣狭窄患儿没有任何症状。但是,随着狭窄变得越来越重,在体育运动或其他剧烈活动中,患儿可能会出现疲劳、呼吸急促、心悸(心跳加快的感觉)、昏厥或胸痛。
在青少年中,重度主动脉瓣狭窄可能会导致猝死,最常在运动期间,这大概是由于通过冠状动脉进入心脏的血流不畅导致心律不齐所致。
儿童主动脉瓣狭窄的诊断
超声心动图
当医生检测到特定的心脏杂音,以及心脏听诊时有时会听到咔嗒声,则会怀疑主动脉瓣狭窄。心脏杂音是由通过狭窄或渗漏的心脏瓣膜或异常心脏结构的血液湍流产生的声音。
手臂和腿部脉搏可能弱于正常。婴儿可能有休克的体征,包括脉搏非常微弱或脉搏消失、身体血流不畅伴手脚冰冷、皮肤苍白、呼吸窘迫和肝脏肿大。
超声心动图 超声心动图和其他超声检查 超声检查利用从身体内部结构弹回的高频波(超声波)生成动态图像。它不使用 X 射线。心脏超声检查(超声心动图)是在心脏病诊断方面应用最广泛的检查方法之一,这是因为它能提供清晰的图像,并且 无创 无害 相对便宜 广泛可用 阅读更多 (心脏超声)可显示主动脉瓣异常,并可测量瓣膜的“紧缩度”。也可能存在瓣膜渗漏(其中一些血液从主动脉流回心脏)。超声心动图还显示左心室是否由于通过狭窄瓣膜泵血的压力而增厚、受牵拉或薄弱。
儿童主动脉瓣狭窄的治疗
增宽或置换瓣膜的手术
心脏导管插入术伴球囊瓣膜成形术(在导管末端使用球囊以增宽僵硬的瓣膜)
对于患重度主动脉瓣狭窄的婴儿,医生可能需要立即给予前列腺素这种药物以重新开放动脉导管(即连接肺动脉和主动脉的血管)或保持动脉导管开放(另见 正常胎儿循环系统 正常胎儿循环 每 100 名婴儿中就有约 1 名患有心脏出生缺陷。有些很严重,但许多是轻微的。缺陷包括心脏壁或瓣膜结构异常,或出入心脏的血管异常。 心脏出生缺陷的症状因年龄而异。婴儿可能出现呼吸困难或呼吸急促、喂食不佳、喂养时出汗或呼吸频率增加、嘴唇或皮肤青紫(发绀)、异常易怒或体重未增。学步幼儿在活动过程中容易... 阅读更多 )。通常,动脉导管在出生后不久就关闭。开放的动脉导管可在通过狭窄主动脉瓣的血流过少时暂时帮助向身体供血。经静脉(静脉内)给药。诊断后不久需要紧急手术或球囊瓣膜成形术。
对于有重度狭窄或有症状的儿童,必须增宽或置换主动脉瓣。可在 心脏导管插入 心导管检查术和冠状动脉造影 心导管检查术和 冠状动脉造影是不需外科手术即可检查心脏和冠状动脉(为心脏供血的血管)的微创方法。这些检查通常适用于以下情况: 无创检查提供的信息不足;无创检查提示存在心脏或血管问题;或患者出现极有可能由于心脏或冠状动脉问题所致的症状。这些检查的一个优点是在检查期间,医生也可以治疗包括 冠状动脉疾病在内的各种疾病。 在美国,每年会进行超过一百万例的心导管检查术和冠状动脉造影。它们相对较安全,并发症罕见。心导管检查术和冠状动脉... 阅读更多 过程中通过称为球囊瓣膜成形术的操作或通过外科手术来扩大瓣膜。对于球囊瓣膜成形术,使用一根顶端有一个球囊的细管(导管),将导管穿过腹股沟血管进入狭窄的瓣膜。球囊膨胀并用于拉伸瓣膜的狭窄开口。
当瓣膜异常小或既渗漏又变窄时,需要外科手术,而不是导管插入术。如果孩子还有其他必须手术治疗的心脏问题,也可进行手术。如果可能,最好修复瓣膜。如果无法修复瓣膜,则可以用金属人工瓣膜、组织瓣膜或孩子自身的健康肺动脉瓣代替(称为 Ross 手术)。
带有金属人工瓣膜的儿童必须服用抗凝药,例如华法林,以防止形成凝血块。
接受瓣膜置换术的孩子在看牙医和进行某些手术(例如呼吸道手术)之前需要服用抗生素。这些抗生素用于预防称为 心内膜炎 感染性心内膜炎 感染性心内膜炎是心脏内膜(心内膜)的感染,通常也累及心脏瓣膜。 细菌通过血流播散,附着并侵及以前受损的瓣膜而发生感染性心内膜炎。 急性细菌性心内膜炎常以高热、心动过速、疲劳及短期内严重的瓣膜损害为主急性起病。 亚急性细菌性心内膜炎可逐渐引起疲劳、低热、中等程度的心跳加速、体重减低、出汗及贫血。... 阅读更多 的严重心脏感染。
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美国心脏协会: 常见心脏缺陷:为父母和看护者提供常见心脏出生缺陷的概述
美国心脏协会: 感染性心内膜炎:为父母和看护者提供感染性心内膜炎的概述,包括总结抗生素使用情况