逐渐狭窄并在出生后被阻塞，从而阻止胆汁到达肠道。这一缺陷引起胆汁在肝脏内聚积，可以引起肝脏不可逆的损伤。
典型症状包括皮肤呈黄色（黄疸）、小便颜色加深、大便颜色变浅、肝脏肿大。
诊断基于血液检查、放射性核素扫描以及肝胆管外科检查。
手术建立一条通路，使胆汁从肝脏流出。
胆汁是肝脏分泌的消化液，会带走肝脏的废物，并帮助消化小肠中的脂肪。 胆管 胆囊和胆道 胆囊是一个较小的、梨形的肌性贮存囊，可储存胆汁，并通过管道（称为胆道）与肝脏相连。（也请参见 肝脏和胆囊概述。） 胆汁是一种黄绿色黏稠的液体。它是由胆盐，电解质（不溶性带电微粒，如钠和碳酸氢盐）胆色素，胆固醇和其他脂类（脂质）组成。胆汁有两个主要功能： 帮助消化 清除体内的某些废物（主要是血红蛋白和多余的胆固醇） 胆盐参与消化过程，协助胆固醇、脂肪和脂溶性维生素从肠道吸收。 阅读更多 将胆汁从肝脏运送到肠道。
在胆道闭锁中，出生后几周到几个月开始，胆管逐渐变窄并被阻塞。因此，胆汁不能到达肠道。最终它会在肝脏中累积，然后进入血液，导致皮肤发黄（黄疸 新生儿黄疸 黄疸是由血液中胆红素增加引起的皮肤和/或眼睛呈黄色。胆红素是一种黄色物质，当血红蛋白（携带氧气的红细胞的一部分）分解，作为回收陈旧或受损红细胞的正常过程的一部分时，就会形成胆红素。胆红素随血流被运送到肝脏并经过处理，这样，胆红素可作为胆汁（肝脏产生的消化液）的一部分从肝脏排泄。肝脏中的胆红素加工过程涉及将其与另一种化学物质结合，称为结合过程。 因此，胆汁中加工后的胆红素被称为结合胆红素。... 阅读更多 
）。如果不治疗缺陷，则从 2 月龄开始出现进展性、不可逆肝脏疤痕形成（称为 肝硬化 肝硬化 肝硬化是由于大量正常肝组织被非功能性的瘢痕组织永久性取代而对肝脏内部结构造成的广泛破坏。肝脏反复或持续受到损害时，就会形成瘢痕组织。肝硬化曾经被认为是不可逆的，但最近的证据表明，在某些病例中它是可逆的。 长期 酒精滥用、 慢性病毒性肝炎以及 非酒精性脂肪肝，是肝硬化的最常见原因。 症状包括食欲减退、体重减轻、疲乏和全身不适。 肝硬化会引发多种严重并发症，如腹腔内积液（ 腹水）、... 阅读更多 
）并进展。
医生不知道为什么会发生胆道闭锁，但是其中可能涉及一些引起感染的微生物和基因缺陷。约 15% 至 25% 的胆道闭锁婴儿有其他出生缺陷。
（另见 消化道出生缺陷概述 消化道出生缺陷概述 消化道器官未完全发育或位置异常，导致阻塞或消化道的肌肉神经缺陷。 症状取决于缺陷的位置，但可能包括腹部绞痛、腹部肿胀和呕吐。 诊断通常基于影像学检查和其他检查。 通常需要手术治疗。 出生缺陷可发生在整个消化道的任何地方，例如 食道、 胃、... 阅读更多 。）
胆道闭锁的症状
胆道闭锁患儿小便颜色加深，大便颜色变浅，皮肤进行性黄染（黄疸）。这些症状和肿大的、坚硬的肝脏通常在出生后 2 周就会被首次发现。
等婴儿 2～3 个月大时，出现生长迟缓、皮肤瘙痒、易激惹，腹壁静脉可见，脾脏肿大。
胆道闭锁的诊断
血液化验
放射性核素扫描
超声检查
手术
为诊断胆道闭锁，医生使用放射性示踪剂进行一系列血液检查和影像学检查。示踪剂被注入婴儿手臂，使用一台特殊的扫描仪追踪示踪剂从肝脏到胆囊和小肠的流动（称为肝胆扫描——一种 放射性核素扫描 放射性核素（放射性同位素）扫描 肝脏、胆囊和胆管影像学检查包括超声检查、放射性核素扫描、计算机断层扫描 (CT)、磁共振成像 (MRI)、内镜逆行胰胆管造影 (ERCP)、经皮肝穿刺胆管造影、术中胆管造影和单纯的 X 光检查。 （也请参见 肝脏和胆囊概述。） 超声扫描利用声波提供肝脏、胆囊和胆道的影像。经腹超声检查对仅影响肝脏局部部位的异常结构（如肿瘤）的检测效果，优于对 肝硬化（严重的肝脏瘢痕形成）或 脂肪肝（肝内脂肪过多）等均质性地影响整个肝脏的异常病变的检测效果... 阅读更多 ）。腹部 超声检查 超声检查 超声波检查采用高频声波（超声）以生成内脏和其它组织的影像。换能器将电流转化成声波，发射进入机体组织。声波遇到组织结构受阻反射，返回换能器，后者将声波转换为电流。计算机将电信号模式转换为影像，该影像显示在显示器上并记录为数字计算机影像。由于没有使用X光，因此在超声检查过程中没有辐射暴露。 超声波检查无痛苦，花费相对便宜，即使对于妊娠妇女，也认为非常安全。（另请参阅 妊娠期影像学检查和... 阅读更多 
可能会有所帮助。
胆道闭锁的治疗
手术
经常进行肝移植
手术建立一条通路，使胆汁从肝脏流出。通过将肠袢缝到胆管离开肝脏处而形成该通路。手术应在出生后第一个月，即肝脏瘢痕形成之前进行。如果手术失败，则婴儿需要肝移植。即使手术成功，约有一半婴儿继续有肝病恶化，最终需要进行肝移植。
手术后，常给婴儿服用一年的抗生素，以防止胆管发炎。也可能给予婴儿一种叫做熊去氧胆酸的药物。熊去氧胆酸可增加胆汁流量，从而有助于保持胆汁引流路径畅通。由于保持良好的营养很重要，因此婴儿还应补充 脂溶性维生素 脂溶性维生素 维生素是健康膳食中极为重要的部分。大多数维生素推荐的每日膳食摄取量（RDA，大多数健康人为保持健康而每日所需要的量）都已经确定。某些维生素的安全上限也已确定。如果摄入量超过安全上限，有害作用（毒性）的危险性会增加。 维生素摄入过少会引起营养障碍。然而，进食各种食物的人一般不会出现维生素缺乏症。但维生... 阅读更多 。
胆道闭锁的预后
胆道闭锁会逐渐恶化。如果不治疗，在婴儿几个月大时会导致肝脏不可逆瘢痕形成（肝硬化 肝硬化 肝硬化是由于大量正常肝组织被非功能性的瘢痕组织永久性取代而对肝脏内部结构造成的广泛破坏。肝脏反复或持续受到损害时，就会形成瘢痕组织。肝硬化曾经被认为是不可逆的，但最近的证据表明，在某些病例中它是可逆的。 长期 酒精滥用、 慢性病毒性肝炎以及 非酒精性脂肪肝，是肝硬化的最常见原因。 症状包括食欲减退、体重减轻、疲乏和全身不适。 肝硬化会引发多种严重并发症，如腹腔内积液（ 腹水）、... 阅读更多 ）、肝功能衰竭和 1 岁前死亡。长期预后各不相同，取决于许多因素。
