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胆道闭锁

作者：

William J. Cochran

, MD, Geisinger Clinic

最后一次全面审校 8月 2019| 内容末次修改日期 8月 2019

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在胆道闭锁中，胆管逐渐狭窄并在出生后不久被阻塞，从而阻止胆汁到达肠道。

这一缺陷引起胆汁在肝脏内聚积，可以引起肝脏不可逆的损伤。
典型症状包括皮肤呈黄色（黄疸）、小便颜色加深、大便颜色变浅、肝脏肿大。
诊断基于血液检查、放射性核素扫描以及肝胆管外科检查。
需手术建立新的胆管。

胆汁是肝脏分泌的消化液，会带走肝脏的废物，并帮助消化小肠中的脂肪。胆管将胆汁从肝脏运送到肠道。

在胆道闭锁中，出生后不久开始，胆管逐渐变窄并被阻塞。因此，胆汁不能到达肠道。最终它会在肝脏中累积，然后进入血液，导致皮肤发黄（黄疸）。如果不治疗缺陷，则从 2 个月龄开始出现进展性、不可逆肝脏疤痕形成，称为肝硬化。

医生不知道为什么会发生胆道闭锁，但是其中可能涉及一些引起感染的微生物和基因缺陷。约 15% 至 20% 的婴儿有其他出生缺陷。

胆道闭锁患儿，小便颜色加深，大便颜色变浅，皮肤进行性黄染。这些症状和肿大的、坚硬的肝脏通常在出生后 2 周就会被首次发现。

等婴儿 2～3 个月大时，出现生长迟缓、皮肤瘙痒、易激惹，腹壁静脉可见，脾脏肿大。

血液检查
放射性核素扫描
超声检查
手术

为预防肝硬化，医生必须在婴儿出生后头 1 到 2 个月内诊断和治疗胆道闭锁。

为诊断胆道闭锁，医生使用放射性示踪剂进行一系列血液检查和影像学检查。示踪剂被注入婴儿手臂，使用一台特殊的扫描仪追踪示踪剂从肝脏到胆囊和小肠的流动（称为肝胆扫描——一种放射性核素扫描）。腹部超声检查可能会有所帮助。

如果在这些检查后仍怀疑有缺陷，则可进行手术（包括检查肝和胆管以及肝活检）以诊断出缺陷。

手术
经常进行肝移植

手术建立一条通路，使胆汁从肝脏流出。通过将肠袢缝到胆管离开肝脏处而形成该通路。在肝脏疤痕形成之前尽早进行此手术最有帮助。40% 至 50% 的婴儿可进行这种手术。如果手术失败，则婴儿需要肝移植。即使手术成功，约有一半婴儿继续有肝病恶化，最终需要进行肝移植。其余婴儿可以过正常生活。

手术后，常给婴儿服用一年的抗生素，以防止胆管发炎。他们也可能被给予一种叫做熊去氧胆酸的药物。熊去氧胆酸可增加胆汁流量，从而有助于保持胆汁引流路径畅通。由于保持良好的营养很重要，因此婴儿还应补充脂溶性维生素。

无法手术的婴儿通常需要在 2 岁之前进行肝移植。

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