默沙东 诊疗手册

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

honeypot link

胆道闭锁

作者:

William J. Cochran

, MD, Geisinger Clinic

最后一次全面审校 8月 2019| 内容末次修改日期 8月 2019
点击此处进入专业版
小知识

在胆道闭锁中,胆管逐渐狭窄并在出生后不久被阻塞,从而阻止胆汁到达肠道。

  • 这一缺陷引起胆汁在肝脏内聚积,可以引起肝脏不可逆的损伤。

  • 典型症状包括皮肤呈黄色(黄疸)、小便颜色加深、大便颜色变浅、肝脏肿大。

  • 诊断基于血液检查、放射性核素扫描以及肝胆管外科检查。

  • 需手术建立新的胆管。

胆汁是肝脏分泌的消化液,会带走肝脏的废物,并帮助消化小肠中的脂肪。胆管将胆汁从肝脏运送到肠道。

在胆道闭锁中,出生后不久开始,胆管逐渐变窄并被阻塞。因此,胆汁不能到达肠道。最终它会在肝脏中累积,然后进入血液,导致皮肤发黄(黄疸)。如果不治疗缺陷,则从 2 个月龄开始出现进展性、不可逆肝脏疤痕形成,称为肝硬化

医生不知道为什么会发生胆道闭锁,但是其中可能涉及一些引起感染的微生物和基因缺陷。约 15% 至 20% 的婴儿有其他出生缺陷。

症状

胆道闭锁患儿,小便颜色加深,大便颜色变浅,皮肤进行性黄染。这些症状和肿大的、坚硬的肝脏通常在出生后 2 周就会被首次发现。

等婴儿 2~3 个月大时,出现生长迟缓、皮肤瘙痒、易激惹,腹壁静脉可见,脾脏肿大。

诊断

  • 血液检查

  • 放射性核素扫描

  • 超声检查

  • 手术

为预防肝硬化,医生必须在婴儿出生后头 1 到 2 个月内诊断和治疗胆道闭锁。

为诊断胆道闭锁,医生使用放射性示踪剂进行一系列血液检查和影像学检查。示踪剂被注入婴儿手臂,使用一台特殊的扫描仪追踪示踪剂从肝脏到胆囊和小肠的流动(称为肝胆扫描——一种放射性核素扫描)。腹部超声检查可能会有所帮助。

如果在这些检查后仍怀疑有缺陷,则可进行手术(包括检查肝和胆管以及肝活检)以诊断出缺陷。

治疗

  • 手术

  • 经常进行肝移植

手术建立一条通路,使胆汁从肝脏流出。通过将肠袢缝到胆管离开肝脏处而形成该通路。在肝脏疤痕形成之前尽早进行此手术最有帮助。40% 至 50% 的婴儿可进行这种手术。如果手术失败,则婴儿需要肝移植。即使手术成功,约有一半婴儿继续有肝病恶化,最终需要进行肝移植。其余婴儿可以过正常生活。

手术后,常给婴儿服用一年的抗生素,以防止胆管发炎。他们也可能被给予一种叫做熊去氧胆酸的药物。熊去氧胆酸可增加胆汁流量,从而有助于保持胆汁引流路径畅通。由于保持良好的营养很重要,因此婴儿还应补充脂溶性维生素

无法手术的婴儿通常需要在 2 岁之前进行肝移植

注: 此为家庭版。 医生: 点击此处进入专业版
点击此处进入专业版
获得

其他感兴趣资源

顶部