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默沙东 诊疗手册

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先天性巨结肠症

(Congenital Megacolon)

作者:

William J. Cochran

, MD, Geisinger Clinic

最后一次全面审校 8月 2019| 内容末次修改日期 8月 2019
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小知识

在先天性巨结肠症中,大肠的一部分节段缺少控制肠节律性收缩的神经网络。会出现肠梗阻症状。

  • 这一缺陷会影响大肠,因此不发生正常的肠蠕动。

  • 典型症状包括新生儿胎便排出延迟和随后的呕吐、拒食、腹部肿块。

  • 诊断基于直肠活检和直肠内测压。

  • 需手术恢复食物通过肠道的正常通路。

大肠依靠其肠壁内的神经网络来同步节律性收缩,并将消化后的物质移向肛门,然后这些物质作为粪便排出。在先天性巨结肠症中,患病肠段无法正常收缩。没有这些正常收缩,肠道中的物质就会堆积。有时,先天性巨结肠症会导致危及生命的小肠结肠炎,这是大肠(结肠)的炎症。

症状

通常情况下,在出生后 24 小时内,有 98% 的新生儿会排出一种称为胎粪的深绿色粪便。胎粪延迟排出引起人们怀疑先天性巨结肠症。

在婴儿后期,患有先天性巨结肠症的儿童可能会出现肠梗阻症状,例如呕出胆汁、腹部肿胀和拒绝进食。如果只有一小段肠道受累,患儿症状轻微,可能直到儿童期才被诊断。这些孩子可能有带状粪便和腹部肿胀,而且他们通常未能增加体重。少见病例仅有便秘。

Hirschsprung 小肠结肠炎会导致突然发热、腹部肿胀、爆炸性排便,有时还会有血性腹泻。

诊断

  • 钡剂灌肠造影

  • 直肠活检

  • 直肠压力测量

最初,进行钡剂灌肠以评估缺陷。在钡剂灌肠期间,医生逐渐灌输钡和空气进入儿童直肠,然后行 X 射线检查。

直肠活检(从直肠中取一块组织以在显微镜下检查)和测量直肠内部压力(测压法)是唯一可以可靠用于诊断先天性巨结肠症的检查。

治疗

  • 手术

重度先天性巨结肠症必须迅速治疗,以降低小肠结肠炎风险。

先天性巨结肠症通常通过手术治疗,以切除肠道异常节段,并将正常的肠与直肠和肛门连接。

在某些情况下(例如,如果孩子病得很重),外科医生会将肠道正常部分的下端连接到腹壁开口处(结肠造口术)。大便就可以通过开口流进收集袋,恢复食物在肠道中的正常运动。小肠的异常部分与肠道其余部分保持断开连接的状态。当孩子年龄更大而健康时,外科医生会进行第二次手术以关闭结肠造口,切除肠的异常节段,并将肠的正常节段连接到直肠和肛门,即所谓的拖出术。有时,外科医生只需要进行一次手术就可以切除肠的异常部分并与直肠建立连接。

患 Hirschprung 小肠结肠炎的儿童需住院治疗,并通过静脉补液和给予抗生素。然后,将一根细长的管穿过鼻子,并置于胃或肠中(鼻胃管),另一根管置于直肠中。将盐水灌入直肠,以洗净肠中积聚的粪便(称为直肠灌洗)。进行手术以切除不起作用的肠段。

注: 此为家庭版。 医生: 点击此处进入专业版
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