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默沙东 诊疗手册

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新生儿胆汁淤积

作者:

William J. Cochran

, MD, Geisinger Clinic

最后一次全面审校 5月 2020| 内容末次修改日期 5月 2020
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胆汁淤积是胆汁形成或胆汁流量减少。结果导致,胆红素回到血液中(高胆红素血症),导致眼白和皮肤变黄至黄绿色,称为黄疸

  • 胆汁淤积有许多原因,包括感染、代谢问题、遗传缺陷和梗阻。

  • 最常见的症状是黄疸和深色尿

  • 通过血液检查做出诊断,然后进行其他血液检查、影像学检查,有时还要进行肝活检以确定特定原因。

  • 治疗取决于病因。

胆红素是一种黄色物质,当血红蛋白(携带氧气的红细胞的一部分)分解,作为回收陈旧或受损红细胞的正常过程的一部分时,就会形成胆红素。胆红素随血流被运送到肝脏并经过处理,这样,胆红素可作为胆汁(肝脏产生的消化液)的一部分从肝脏排泄。肝脏中的胆红素加工过程涉及将其与另一种化学物质结合,称为结合过程。

  • 因此,胆汁中加工后的胆红素被称为结合胆红素。

  • 未加工的胆红素称为未结合胆红素。

胆汁通过胆管进入小肠的起点(十二指肠)。如果胆红素不能足够快地被肝脏和胆管处理和排泄,它就会在血液中累积(高胆红素血症)。多余的胆红素沉积在皮肤、眼白和其他组织中,导致它们变黄(黄疸)。

胆汁淤积中,肝细胞可正常处理胆红素,但在肝细胞和十二指肠之间的某些部位,胆汁的排泄受损害。这导致血液中结合胆红素增加和输送到小肠的胆汁减少。

胆汁不能正常排泄到小肠的另一个影响是消化功能受损。胆汁对消化很重要,因为它有助于人体吸收脂肪和脂溶性维生素 A、D、E 和 K。如果肠内胆汁不足,脂肪吸收会受损害,这可能导致维生素缺乏、营养不足、生长发育停滞和无法增加体重。

View of the Liver

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病因

新生儿胆汁淤积可能是由于以下原因导致

  • 胆道闭锁(胆管阻塞)

  • 胆道囊肿

  • 感染

  • 免疫系统疾病

  • 代谢性疾病

  • 遗传缺陷

  • 毒素原因

胆道闭锁是指在妊娠临近结束或出生后的​​前几周胎儿出现的胆管阻塞。足月婴儿比早产儿更常见。患病婴儿通常在出生后最初几周内发生黄疸。

胆囊囊肿或胆管囊肿是胆管部分扩大。这些罕见的囊肿通常是由胆管和胰管相交区域的出生缺陷引起的(请参见肝脏视图)。胆囊囊肿在患有多囊性肾病(PKD)的婴儿中更为常见。PKD 是一种遗传性疾病,可导致肾脏中形成囊肿。

感染可导致新生儿胆汁淤积。一些感染微生物是

妊娠期同种免疫性肝病是一种在出生前开始的疾病。在这种疾病中,来自母亲的抗体穿过胎盘并攻击胎儿肝脏。

引起胆汁淤积的代谢性疾病很多,包括 α-1 抗胰蛋白酶缺乏症半乳糖血症酪氨酸血症、胆酸缺陷和脂肪酸氧化障碍。当新生儿缺少分解某种物质所需的酶,从而使有毒物质累积并损害肝脏时,就会发生这些疾病。

遗传缺陷,例如 Alagille 综合征和囊性纤维化可能导致新生儿胆汁淤积。遗传缺陷和其他基因突变会破坏正常的胆汁生成和清除,从而导致胆汁淤积。

毒性成因包括在极早产新生儿或患短肠综合征的婴儿中使用静脉内喂养(肠外营养)。近年来,某些中心已经开始在静脉制剂中使用不同类型的脂肪,这似乎降低胆汁淤积的风险。

新生儿肝炎综合征是一个术语,用于描述新生儿肝脏中发生的没有确定原因的炎症。由于可确定确切原因的检测法进步,使这种诊断的频率降低。

症状

胆汁淤积的症状通常在新生儿出生后的前两周内出现。患有胆汁淤积的婴儿出现黄疸、频繁深色尿、粪便颜色浅和/或肝脏肿大。皮肤中的胆红素会引起瘙痒,这会使婴儿烦躁。由于患有胆汁淤积的婴儿可能无法正常吸收脂肪和维生素,因此他们可能无法健康生长。

随着肝脏疾病进展,可能会出现其他问题,例如腹腔积液(腹水)引起的腹部肿胀和食道静脉增大(食管静脉曲张)引起的上消化道出血。

诊断

  • 血液检查

  • 影像学检查

  • 有时进行肝活检

在出生后第一周,几乎所有新生儿的血液中胆红素水平都比以后更高(高胆红素血症)。这种正常的黄疸(生理性黄疸)会在一周或两周内消退,并且胆红素水平恢复正常。对于在 2 周龄时仍有黄疸的婴儿,医生检查以查看是否有结合或未结合胆红素升高。结合胆红素水平升高提示肝功能障碍和可能的胆汁淤积。非结合胆红素水平高并非由肝功能障碍引起。如果检查表明存在胆汁淤积,则婴儿需要进行其他血液检查,以确定肝脏是否发炎或功能异常(请参见肝功能血液检查)。医生进行其他检查,以确定胆汁淤积的原因。

医生对腹部进行超声检查以评估肝脏大小,并查看胆囊和主胆管。在另一种称为胆管闪烁显像(肝胆闪烁显像或扫描)的影像学检查中,医生将放射性物质注入婴儿静脉。然后,它们跟随放射性物质从肝脏中分泌出来,并进入胆囊,并通过胆管进入十二指肠。

如果医生无法诊断出原因,他们会取婴儿肝脏样本进行进一步评估(活检)。可以在有或没有手术胆管造影的情况下进行活检,这需要将可以在 X 线检查上看到的物质直接注入胆囊中,以更好地确定胆管是否正常。

预后

预后差异很大。根据病因,婴儿可能会完全康复或发展为肝衰竭肝硬化(肝疤痕形成)。

胆道闭锁即使经过适当诊断和治疗,也会导致肝脏疾病恶化。未接受治疗的婴儿通常在 1 岁时死于肝衰竭。

如果在婴儿患上重度肝病之前停止静脉营养,则由静脉营养引起的胆汁淤积将自行纠正。如果不能停止静脉营养,则可使用含鱼油的不同配方来缓解胆汁淤积。

未及早治疗的妊娠期同种免疫性肝病通常预后不良。

治疗

  • 特定原因的治疗

  • 支持性护理,包括良好的营养

病因的治疗

患有胆道闭锁的婴儿可通过称为肝门肠吻合术(肝门肠吻合术)的外科手术进行治疗。在理想情况下,应在出生后头 1 到 2 个月内进行此手术。在此手术中,小肠的一部分会连接到肝脏的某个区域,以便胆汁可引流入小肠。对此手术疗效不佳的婴儿最终需要进行肝移植

可以治疗某些代谢性疾病,例如半乳糖血症。半乳糖血症的治疗方法是从婴儿饮食中去掉牛奶和乳制品(含有半乳糖)。通常,可以给婴儿食用大豆配方奶。

患有妊娠期同种免疫性肝病的婴儿可以通过静脉给予免疫球蛋白(从免疫系统正常的人的血液中获得的抗体)治疗,也可以抽取大量婴儿血液并用输血代替(交换输血)。

支持疗法

重要的是要促进良好的营养并补充维生素 A、D、E 和 K 的任何不足。胆汁淤积的婴儿通常不能很好地吸收脂肪,因此使用含有特殊脂肪的配方奶(中链甘油三酯)可改善脂肪吸收和生长。一些婴儿不能喝足够的配方奶以实现正常生长,并且可能需要接受每盎司含更多卡路里的浓缩配方奶。

无胆道闭锁的婴儿中可给予熊去氧胆酸,以增加胆汁流量并改善肝脏疾病。

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