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默沙东 诊疗手册

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亚急性硬化性全脑炎 (SSPE)

作者:

Brenda L. Tesini

, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry

最后一次全面审校 9月 2019| 内容末次修改日期 9月 2019
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亚急性硬化性全脑炎是一种通常会致命的进行性脑病,是麻疹的一种罕见并发症,在发生麻疹数月或数年后发生,可导致精神颓废、肌肉痉挛及癫痫发作。

  • 亚急性硬化性全脑炎是由麻疹病毒感染引起的。

  • 首发症状通常是学习困难、记忆力减退、易怒、注意力不集中、失眠以及幻觉。

  • 诊断依据临床症状。

  • 通常致命。

  • 尚无针对亚急性硬化性全脑炎的治疗方法。

亚急性硬化性全脑炎由脑部长期感染麻疹病毒引起。病毒有时会在麻疹感染期间入侵脑部。病毒可能导致急性脑感染(脑炎)症状,或可能长期潜伏在脑内而不引起症状。

一旦病毒再活化,即可发生亚急性硬化性全脑炎。过去在美国,由于未知原因,这种疾病发生在每百万例麻疹感染者中的7至300人,而每百万例接种麻疹疫苗者中有1人发病。然而,医生认为在疫苗接种后出现亚急性硬化性全脑炎的人可能在其接种疫苗前就存在未诊断出的轻度麻疹,且该疫苗并未导致亚急性硬化性全脑炎。

由于广泛的麻疹疫苗接种,亚急性硬化性全脑炎在美国和西欧很少见。但是,对最近的麻疹暴发的分析表明,亚急性硬化性全脑炎的发病率可能比之前认为的要高。

男性比女性更常患病。在 2 岁之前染上麻疹的人患亚急性硬化性全脑炎的风险最高。亚急性硬化性全脑炎通常始于儿童或年轻人,通常在 20 岁之前。

症状

亚急性硬化性全脑炎的最初症状可能是学习成绩差、健忘、脾气暴躁、分心、失眠和幻觉。可能出现手臂、头部或身体的突发肌肉抽搐。最终可能发生癫痫发作,同时伴有无法控制的异常肌肉运动。智力及语言能力持续降低。

随后,肌肉变得越来越僵硬,且可能出现吞咽困难。而吞咽困难有时会引起唾液呛入,导致肺炎。此外,还会致盲。疾病终期,体温持续上升,出现血压及脉搏异常。

诊断

  • 脑脊液或血液检查

  • 影像学检查

在出现精神颓废、肌肉抽搐和既往有麻疹病史的年轻人中,医生会怀疑出现亚急性硬化性全脑炎。可以通过检查脑脊液、血液检查显示高水平麻疹病毒抗体、异常脑电图 (EEG) 以及显示脑部异常的磁共振成像 (MRI) 或计算机断层扫描 (CT) 来确诊。

如果检查无法显示病因,则可能需要进行脑活检。

预后

亚急性硬化性全脑炎几乎总是会在 1 至 3 年内致命。死亡原因多为肺炎,因极度虚弱及肌肉失控引起。

治疗

  • 针对癫痫发作的抗惊厥药

目前尚无方法可阻止亚急性硬化性全脑炎进展。抗惊厥药物可用于控制或减少癫痫发作。

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