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默沙东 诊疗手册

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雷耶综合征

(Reye's Syndrome)

作者:

Christopher P. Raab

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

最后一次全面审校 10月 2019| 内容末次修改日期 10月 2019
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雷耶综合征是一种非常罕见但会危及生命的疾病,可导致脑部炎症和肿胀以及肝脏损害和功能丧失。

  • 雷耶综合征的病因尚不清楚,但其可由病毒感染和 使用阿司匹林引发。

  • 儿童通常出现病毒感染症状,然后是严重的恶心、呕吐、意识模糊和呆滞,有时接着会昏迷。

  • 诊断基于孩子的精神状况突然变化以及血液检查和肝活检的结果。

  • 预后取决于脑部受影响的时间长短和严重程度。

  • 治疗包括降低颅内压的措施。

尽管通常会在感染某些病毒(例如流行性感冒 [流感]水痘)后发生,尤其是在感染期间服用 阿司匹林的儿童中,但引起雷耶综合征的病因尚不清楚。由于引发雷耶综合征的风险增加,因此不建议将 阿司匹林用于儿童,除了治疗川崎病外。随着 阿司匹林使用量下降,在美国,每年约有 2 名儿童患上雷耶综合征。该综合征主要发生在 18 岁以下的儿童中。在美国,大多数病例发生在深秋和冬季。

症状

雷耶综合征的严重程度差异很大。该综合征从病毒感染症状开始,如上呼吸道感染、流感或有时是水痘。5 至 7 天后,儿童突然出现非常严重的恶心和呕吐。一天之内,孩子变得呆滞(嗜睡)、意识模糊、定向障碍和烦躁不安。儿童心理状况的变化是由于颅内压力(颅内压)升高引起的,有时还会引起癫痫发作昏迷和死亡。

在某些儿童中,肝脏无法正常工作,这可能导致血液凝固问题、出血以及血液中氨累积。

诊断

  • 实验室和影像学检查

  • 肝活检

如孩子突然出现精神状况变化和呕吐,医生会怀疑雷耶综合征。

为了确认雷耶综合征的诊断并排除其他疾病,例如某些遗传代谢性疾病,医生会进行血液检查,并经常使用小针头切除一小块肝脏组织(肝脏活检)。医生会对头部进行计算机断层扫描 (CT) 或磁共振成像 (MRI),也可能会做一次脊椎穿刺以获得脑脊液,以进行进一步检查。

确定诊断后,根据症状和检查结果将严重程度级别分为 I(最低)到 V(最高)。

预后

儿童的预后取决于脑部受累时间和严重程度、疾病是否发展为昏迷、脑部压力升高的严重程度以及血液中的氨水平。

儿童总死亡率约为 21%,其中患轻度疾病(I 级)儿童低于 2%,而深度昏迷(IV 或 V 级)儿童则为 80% 以上。许多从该病急性期中幸存下来的儿童可完全康复。但症状更严重的儿童以后可能会出现脑损伤(如智力障碍)、癫痫发作或肌无力等症状。也可能出现异常肌肉运动或特定神经损伤。

雷耶综合征很少会两度影响儿童。

治疗

  • 降低脑内压力的措施

雷耶综合征没有特异性的治疗方法。

儿童可住院,并被送往重症监护病房。为了减少脑水肿和颅内压,医生可能会将一根管子插入气管(气管插管术),并提供高于正常情况的呼吸率(换气过度),限制液体摄入,抬高床头,并给予可将水分排出体外的药物(如甘露醇)。医生还可给予葡萄糖,以维持正常的血糖(葡萄糖)水平。有时,医生会在头内部放置一个压力测量装置,以监测大脑中压力增加情况。

有出血问题的儿童可以接受维生素 K新鲜冰冻血浆,以改善其凝血功能。

注: 此为家庭版。 医生: 点击此处进入专业版
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