川崎病会导致全身血管壁发炎(血管炎)。川崎病的病因不明,但有证据表明,在有遗传倾向的儿童中,病毒或其他传染性微生物可引发异常免疫系统反应。心脏血管炎症会导致最严重的问题。该炎症也可扩散到身体的其他部位,如胰腺和肾。
大多数患川崎病的儿童年龄在 1 至 8 岁之间,但婴儿和青少年也可能受到影响。患病男孩大约是女孩的 1.5 倍。该病在有日本血统的儿童中较为常见。每年估计有几千例川崎病发生于美国。川崎病终年均可发生,但最常见于春季或冬季。
症状
该疾病始于发热,通常高于 102.2°F (39°C),并在 1 至 3 周内体温会上升和下降。除非给予降低体温的药物(如对乙酰氨基酚和布洛芬),否则孩子的体温不会恢复正常。在一两天内,眼睛变红色,但没有任何分泌物。5 天内,一种红色的常为斑状的皮疹遍布于躯干、尿布区域和黏膜(如口腔或阴道黏膜)上。皮疹看起来像荨麻疹,或者看起来像是由麻疹或猩红热引起的皮疹。孩子喉咙发红;嘴唇发红、干燥、龟裂;舌头发红,有点像草莓。而且,手掌和脚掌变红或紫红,手和脚经常肿胀。在该病开始后约 10 天时手指和脚趾上的皮肤开始脱皮。颈部淋巴结经常肿胀并有轻微触痛。该病可能持续 2 至 12 周或更长时间。
川崎病的并发症
如果不对儿童进行治疗,则多达四分之一的患儿会出现心脏问题,通常在疾病开始后的 1 至 4 周起病。这些孩子中有一些会发展为最严重的心脏问题,即冠状动脉壁隆起(冠状动脉瘤)。这些动脉瘤可能会破裂或产生血栓,从而导致心脏病发作和猝死。治疗可将心脏并发症风险降低至约 1/20。
其他问题包括脑(脑膜炎)、耳、眼、肝、关节、尿道和胆囊等组织出现疼痛的炎症。这些症状最终会消退而不造成永久性损伤。
诊断
当孩子有 5 种明确症状中的至少 4 种时,医生可诊断为川崎病 ({blank} How Do Doctors Diagnose Kawasaki Disease?)。
另外,要进行血检及血液和咽喉分泌物培养,以排除可引起类似症状的其他疾病(如麻疹、猩红热和幼年特发性关节炎)。
通常可咨询专门治疗儿童心脏疾病(儿科心脏病学家)或传染性疾病的医生。
预后
治疗
尽快开始治疗川崎病。在症状出现后的最初 10 天内给予治疗可显著降低冠状动脉损伤风险,并加快发热、皮疹和不适的消退。通过静脉给予高剂量的免疫球蛋白,并经口给予高剂量的阿司匹林,持续 1 至 4 天。一旦孩子在 4 至 5 天内不发热,阿司匹林剂量就可降低,但从生病开始至少要持续治疗 8 周。如果无冠状动脉瘤且炎症消失,则可停用阿司匹林。但是,患有冠状动脉异常的儿童需要长期服用阿司匹林。
由于使用 阿司匹林会增加患流感或水痘的儿童患上雷耶综合征的风险,因此,医生必须确保对长期服用 阿司匹林的儿童进行推荐的年度流感疫苗接种。所有儿童也应在适当年龄接种水痘(水痘)疫苗。如果儿童暴露于或感染流感或水痘,有时可暂时使用双嘧达莫代替 阿司匹林,以降低雷耶综合征风险。
患有大冠状动脉瘤的儿童可以使用防止血液凝固的药物(抗凝剂)治疗。