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默沙东 诊疗手册

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川崎病

(Kawasaki's Disease)

作者:

Christopher P. Raab

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

最后一次全面审校 10月 2019| 内容末次修改日期 10月 2019
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川崎病会导致全身血管发炎。

  • 川崎病的病因不明,但可能与感染有关。

  • 儿童通常会发热、出疹和舌头呈草莓红色,有些会出现心脏并发症,罕见情况下会致死。

  • 诊断基于既定标准。

  • 若经及时治疗,几乎所有儿童均可恢复。

  • 给予儿童高剂量的免疫球蛋白和 阿司匹林

川崎病会导致全身血管壁发炎(血管炎)。川崎病的病因不明,但有证据表明,在有遗传倾向的儿童中,病毒或其他传染性微生物可引发异常免疫系统反应。心脏血管炎症会导致最严重的问题。该炎症也可扩散到身体的其他部位,如胰腺和肾。

大多数患川崎病的儿童年龄在 1 至 8 岁之间,但婴儿和青少年也可能受到影响。患病男孩大约是女孩的 1.5 倍。该病在有日本血统的儿童中较为常见。每年估计有几千例川崎病发生于美国。川崎病终年均可发生,但最常见于春季或冬季。

症状

该疾病始于发热,通常高于 102.2°F (39°C),并在 1 至 3 周内体温会上升和下降。除非给予降低体温的药物(如对乙酰氨基酚和布洛芬),否则孩子的体温不会恢复正常。在一两天内,眼睛变红色,但没有任何分泌物。5 天内,一种红色的常为斑状的皮疹遍布于躯干、尿布区域和黏膜(如口腔或阴道黏膜)上。皮疹看起来像荨麻疹,或者看起来像是由麻疹猩红热引起的皮疹。孩子喉咙发红;嘴唇发红、干燥、龟裂;舌头发红,有点像草莓。而且,手掌和脚掌变红或紫红,手和脚经常肿胀。在该病开始后约 10 天时手指和脚趾上的皮肤开始脱皮。颈部淋巴结经常肿胀并有轻微触痛。该病可能持续 2 至 12 周或更长时间。

川崎病的并发症

如果不对儿童进行治疗,则多达四分之一的患儿会出现心脏问题,通常在疾病开始后的 1 至 4 周起病。这些孩子中有一些会发展为最严重的心脏问题,即冠状动脉壁隆起(冠状动脉瘤)。这些动脉瘤可能会破裂或产生血栓,从而导致心脏病发作和猝死。治疗可将心脏并发症风险降低至约 1/20。

其他问题包括脑(脑膜炎)、耳、眼、肝、关节、尿道和胆囊等组织出现疼痛的炎症。这些症状最终会消退而不造成永久性损伤。

诊断

  • 已确立的标准

  • 心电图和心脏超声检查

  • 实验室检查

当孩子有 5 种明确症状中的至少 4 种时,医生可诊断为川崎病 ({blank} How Do Doctors Diagnose Kawasaki Disease?)。

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How Do Doctors Diagnose Kawasaki Disease?

如果发热 5 天或更长时间,并且患有以下 5 种症状中的至少 4 种,医生会诊断为川崎病:

  • 眼睛发红,无分泌物

  • 嘴唇发红、干燥、龟裂和舌头呈草莓红色

  • 手和脚肿胀、发红和脱皮

  • 红色斑状疹遍布于躯干

  • 颈部出现肿胀的触痛性淋巴结

另外,要进行血检及血液和咽喉分泌物培养,以排除可引起类似症状的其他疾病(如麻疹、猩红热和幼年特发性关节炎)。

通常可咨询专门治疗儿童心脏疾病(儿科心脏病学家)或传染性疾病的医生。

一旦诊断出川崎病,孩子将进行心电图 (ECG) 和心脏超声检查(超声心动图),以检查冠状动脉瘤、心脏瓣膜渗漏、心脏周围的囊(心包炎)或心肌的炎症(心肌炎)。有时异常不会立即显示,所以在症状开始后的 2 至 3 周、6 至 8 周以及可能在 6 至 12 周重复进行这些检查。如果心电图或超声心动图检查异常,医生可能会进行运动负荷试验。如果在超声心动图检查中发现动脉瘤,则孩子可能会进行心脏导管插入术

预后

如果患病头 8 周内冠状动脉未受到影响,经过治疗,儿童将完全康复。对于患有冠状动脉问题的儿童,结局随疾病严重程度而异。然而,通过早期治疗,在美国几乎没有患川崎病的儿童死亡。

若不治疗,死亡率约为 1%。在死亡儿童中,死亡几乎总发生在最初 6 个月,但在长达 10 年后也可能会发生。

约三分之二的动脉瘤在 1 年内即可消退。大动脉瘤更可能持续存在。但即使动脉瘤消退的情况下,儿童在成年期出现心脏问题的风险也会增加。

治疗

  • 大剂量免疫球蛋白和阿司匹林

尽快开始治疗川崎病。在症状出现后的最初 10 天内给予治疗可显著降低冠状动脉损伤风险,并加快发热、皮疹和不适的消退。通过静脉给予高剂量的免疫球蛋白,并经口给予高剂量的阿司匹林,持续 1 至 4 天。一旦孩子在 4 至 5 天内不发热,阿司匹林剂量就可降低,但从生病开始至少要持续治疗 8 周。如果无冠状动脉瘤且炎症消失,则可停用阿司匹林。但是,患有冠状动脉异常的儿童需要长期服用阿司匹林。

由于使用 阿司匹林会增加患流感或水痘的儿童患上雷耶综合征的风险,因此,医生必须确保对长期服用 阿司匹林的儿童进行推荐的年度流感疫苗接种。所有儿童也应在适当年龄接种水痘(水痘)疫苗。如果儿童暴露于或感染流感或水痘,有时可暂时使用双嘧达莫代替 阿司匹林,以降低雷耶综合征风险。

患有大冠状动脉瘤的儿童可以使用防止血液凝固的药物(抗凝剂)治疗。

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