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默沙东 诊疗手册

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先天性肾小管病介绍

作者:

Christopher J. LaRosa

, MD, Perelman School of Medicine at The University of Pennsylvania

最后一次全面审校 9月 2019| 内容末次修改日期 9月 2019
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肾脏负责过滤并清洁血液。肾脏还负责保持体内的水分、溶解盐分(电解质)以及血液内养分的平衡。

当血液流过血管中带有小孔的微血管丛(称作肾小球)时,肾脏会对其进行过滤,从而开始进行这些任务。在这个过程中,大量的水分、电解质以及其他物质会转移到肾小管中。肾小管黏膜上的细胞会进行再吸收,并向血液中排回所需的水分、电解质和营养物质(如葡萄糖和氨基酸)。此外,当废物和药物通过肾小管时,这些细胞还会将它们转移到液体中(即成为尿液)。

小管内衬的细胞可添加一类激素,这些激素可维持血液供应( 促红细胞生成素)、血压和电解质平衡,还可以生成一种酶来激活维生素 D( 骨化三醇)。当处于活性形式时, 骨化三醇能够帮助钙和磷的调节,以及维持健康的骨骼。

Viewing the Urinary Tract

Viewing the Urinary Tract

干扰肾小管黏膜细胞之功能的疾病被称作肾小管病。某些肾小管病是遗传性的(先天性)。在这些先天性肾小管病当中,有一些在一岁内就能检查到,而还有一些直到若干年后才会显现。

先天性肾小管疾病包括:

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